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小兒先天性斜頸別名:小兒捩頸

患兒頭向病側偏斜,下頦轉向對側,在生后即可存在,但一般在生后2~3周出現(xiàn)。觸診時在患側胸鎖乳突肌內可發(fā)現(xiàn)硬而無疼痛的梭形腫物,在2~4周內逐漸增大如成人拇指末節(jié)那么大,然后開始退縮,在2~6個月內逐漸消失。大部分病人不遺留斜頸;少數病兒肌肉遠段為纖維索條所代替,頭部因攣縮肌肉的牽拉向患側偏斜。頭與面部因不正常的位置可產生繼發(fā)性畸形,肌肉縮短的一側,患側面部長度變短,面部增寬,可能由于地心引力和隨著骨的生長發(fā)育,面部更加不對稱健側面部明顯肥大,患側眼外眥至口角間的距離比對側變短。兩眼和兩耳不在同一平面。這些缺陷在頭傾斜時,不甚明顯,而頭和頸擺正時畸形反而突出。兩眼不平行可引起視覺疲勞。隨著骨骼的發(fā)育,面部的不對稱加重。頸深筋膜、頸闊肌、斜角肌均可攣縮,頸動脈鞘與血管也可攣縮。最后顱骨發(fā)育不對稱,頸椎及上胸椎出現(xiàn)側彎畸形,弧度的凹側朝向患側?;稳绮怀C正,患側軟組織隨生長發(fā)育而縮短。頸部深筋膜增厚并緊縮。以后,頸動脈鞘及鞘內的血管也變短。此時即使松解攣縮的胸鎖乳突肌以后,上述后果又變成斜頸的原因,使畸形糾正不滿意。偶有不是因為胸鎖乳突肌纖維化而致斜頸,有文獻報道因前斜角肌攣縮和肩胛舌骨肌短縮所致的斜頸。后者可伴有喉頭和氣管拉向患側。
雙側性斜頸罕見,頸部在中線顯得縮短,下頦抬起,面部向上傾斜。
根據上述表現(xiàn)特點診斷一般多無困難。

 

鑒別診斷中應考慮頸椎畸形、頸椎外傷半脫位、單側性頸部感染所致淋巴結炎、視力不正常、頸部雙側肌力不對稱、頸髓腫瘤和肌痙攣所致的獲得性斜頸及姿勢性斜頸。先天性肌性斜頸表現(xiàn)不典型或經保守治療無效的或頸部出現(xiàn)疼痛的應考慮其他罕見原因導致的斜頸。
1.神經性斜頸 如顱后窩腫瘤、阿-奇畸形、脊髓空洞和嬰兒陣發(fā)性斜頸,每同時有運動功能障礙、反射異常、顱內壓升高或MRI顯示腦干位置下降。此外,頸部運動時受限伴有疼痛、斜視、眼球震顫、眼外肌麻痹、肌肉僵硬,過度興奮等均為顱內病變的重要體征。
嬰兒陣發(fā)性斜頸可能為前庭功能障礙所致,女孩多見,年齡最大的為2歲,所謂的陣發(fā),可從數分鐘到全天發(fā)作。除斜頸外,可伴有軀干傾斜,眼球偏斜。更為突出的是頸部傾斜的方向左右可以變化。本病可能因前庭功能障礙導致的偏頭痛誘發(fā)斜頸。本病可自愈,不需特殊治療。
2.炎癥性斜頸 淺在的頸部淋巴結炎,深在的椎體骨髓炎,椎間盤炎主要表現(xiàn)為頸部活動障礙,疼痛伴全身發(fā)熱;頸椎嗜酸性肉芽腫,骨樣骨瘤;椎間盤鈣化;青少年類風濕性關節(jié)炎,溶蝕齒狀突;頸1~2半脫位;以及sandifer綜合征。本綜合征的主要表現(xiàn)為食管胃反流、頭頸位置異常。病兒嘔吐、體重不增、反復發(fā)作呼吸道感染,也可見于腦癱,一旦反流治愈,斜頸消失。
3.眼性斜頸 多為先天性斜視,眼球外上方肌肉麻痹致斜頸。通常在生后9個月以后,病兒能坐穩(wěn)后才能診斷,因斜視或復視企圖自我糾正始出現(xiàn)斜頸癥狀。矯正眼肌失衡后,斜視消失。
4.骨性斜頸 如先天性短頸綜合征,除頸部姿勢異常,還有頸部活動受限。此外,后發(fā)際低,頸兩側皮蹼等也同時存在。
5.嬰兒良性陣發(fā)性斜頸 嬰兒期偶見良性陣發(fā)性斜頸,每次發(fā)作時間自10min至數天,同時可有軀體側彎,預后良好,在外科治療后經1~5年(平均2年)自愈,原因不明。有時發(fā)作停止后出現(xiàn)共濟失調,似與小腦功能異常有關。

 

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