盆底綜合征

(一)發(fā)病原因
盆底功能的異常是由神經(jīng)和(或)肌肉異常所致。病理情況下，大便節制和(或)排便功能障礙，臨床上出現以排便困難為主或以大便失禁為主的癥狀群。患者中病變水平不盡一致，可能位于盆底，也可能在中樞神經(jīng)系統。有的可能存在局部的解剖異常，例如直腸脫垂;有的病人在不同的階段交替出現排便困難和大便失禁。但其共同點(diǎn)是肛門(mén)直腸盆底功能障礙。常見(jiàn)的病因如下：
1.出口梗阻性便秘(outlet obstructed constipation)　這一組病人表現為糞便通過(guò)肛管極其困難，排便費力。病因和機制不很清楚，可能是一組多源性功能障礙。
(1)肛門(mén)痙攣(spasm)：這一組病人的排便困難是由于盆底橫紋肌，主要是恥骨直腸肌和肛門(mén)外括約肌不能松弛。有時(shí)在排便時(shí)恥骨直腸肌的活動(dòng)反而增強，喪失協(xié)調運動(dòng)，以致會(huì )陰下降不全，引起排便困難、排便不徹底、肛門(mén)疼痛。病人常濫用潤滑劑、灌腸劑，并有糞便泄漏及直腸疼痛。
(2)成人型巨結腸(adult megacolon)：是由于肛門(mén)直腸交界處缺乏某些神經(jīng)節細胞，糞便抵達直腸不易引起肛門(mén)直腸抑制反射，難以發(fā)動(dòng)排便，臨床上不易識別。
(3)肛門(mén)直腸感覺(jué)障礙(impaired anorectal sensation)：由于長(cháng)期過(guò)度用力排便損傷了會(huì )陰神經(jīng)(支配肛門(mén)外括約肌及尿道括約肌和恥骨直腸肌)，造成在直腸充盈擴張時(shí)便意遲鈍，感覺(jué)閾升高，且多伴肛門(mén)外括約肌和直腸恥骨肌對直腸充盈擴張的反應障礙，引起排便困難。有的伴有大便失禁。
(4)會(huì )陰下降綜合征(descending perineum syndrome)：由盆底肌群肌力減弱引起，可能因衰老或神經(jīng)受損所致。分娩時(shí)容易損傷支配恥骨直腸肌的骶神經(jīng)(S3和S4)，盆底肌群一旦減弱，任何用力都可引起會(huì )陰明顯下降，致使直腸擴張，過(guò)多的直腸黏膜突入直腸內，常有排便不暢、經(jīng)常有便意感，排便常用力，肛門(mén)靜息壓和縮窄壓均較高;盆底反復快速下降牽拉支配肛門(mén)外括約肌的會(huì )陰神經(jīng)，導致神經(jīng)進(jìn)行性損傷，后期可出現大便失禁。
2.直腸膨出(rectocele)　直腸膨出(rectocele)系直腸前壁疝入陰道后壁。可無(wú)癥狀，但多數表現為排便困難，也有些主訴肛門(mén)疼痛、糞便滲漏、肛門(mén)出血等，可能還有陰道脫垂、尿失禁等其他癥狀。體檢或排便造影時(shí)可發(fā)現直腸陰道隔松弛，有低、中、高位3種情況。低位者位于肛提肌上方，源于分娩時(shí)創(chuàng )傷，以肛門(mén)括約肌區松弛為主(如呈大便失禁，應行括約肌成形術(shù))。高位者多見(jiàn)于會(huì )陰下降者，經(jīng)陰道近端膨出，多呈腸膨出、生殖器脫垂。中位直腸膨出最多見(jiàn)，典型病人于排便時(shí)需用手頂住陰道。如出現碎渣狀糞便，需手指摳出，或排糞造影示一段不排空的直腸突出，或其長(cháng)度超過(guò)3cm等情況，則為直腸膨出所致。
3.直腸脫垂(rectal prolapse)　可表現為前壁黏膜脫垂。過(guò)度用力可造成直腸套疊。直腸套疊或脫垂的頂部緊緊套進(jìn)盆底而受創(chuàng )傷，引起直腸孤立性潰瘍(solitary rectal ulcer syndrome)。可引起出血、肛內疼痛、排便障礙等。很可能是功能性出口受阻在先，由于用力排便，繼發(fā)直腸脫垂。直腸脫垂及會(huì )陰下垂都會(huì )反復牽拉并損傷陰部神經(jīng)，導致大便失禁。
4.慢性肛門(mén)疼痛綜合征(chronic anal pain syndromes)　主要有肛提肌綜合征(levator syndrome)、痙攣性肛門(mén)痛(proctalgia fugax)、尾骨痛(coccygodynia)、會(huì )陰下降綜合征(descending perineum syndrome，DPS)、慢性特發(fā)性肛門(mén)痛(chronic idiopathic anal pain)。其中，痙攣性肛門(mén)痛病因是肛提肌、尾骨肌痙攣，遺傳性肛門(mén)內括約肌肌病也可能和疼痛有關(guān)，此外，乙狀結腸收縮也可能起作用。尾骨痛可能是功能性的，病因不清。
(1)肛提肌綜合征：肛提肌綜合征(levator syndrome)與肛提肌痙攣有關(guān)，多找不到明顯原因。表現為肛門(mén)直腸區疼痛，程度多不重，為鈍痛或壓迫感，坐位時(shí)加重，站立位或臥位時(shí)消失，故多發(fā)生于白天。也可表現為持續性燒灼感，患者常描述為“坐在球上”之感。疼痛可向臀部放射，行肛門(mén)指診可觸發(fā)疼痛。長(cháng)途行車(chē)、女性分娩、泌尿生殖器手術(shù)有可能使疼痛加重。部分患者與精神緊張有關(guān)。查體無(wú)陽(yáng)性發(fā)現，有時(shí)可能觸及肛提肌緊張感，甚至呈索帶狀。應注意排除其他器質(zhì)性原因。
(2)痙攣性肛門(mén)疼痛：痙攣性肛門(mén)疼痛(proctalgia fugax)，也稱(chēng)為一過(guò)性肛門(mén)疼痛，為肛提肌綜合征的一種變異型，為肛提肌痙攣、直腸肛管缺血或直腸痙攣所致。可能還與心理因素有關(guān)，患病以女性居多，多數為職業(yè)女性，常伴有焦慮過(guò)度或神經(jīng)質(zhì)傾向。表現為發(fā)作性劇痛，呈絞痛、灼痛、刺痛，可出現于便后或不愉快的性交后，尤以夜間發(fā)作多，患者被痛醒。疼痛為持續性，不放射，持續數秒至數分鐘不等，發(fā)作時(shí)行直腸指診可觸及肛提肌痙攣，或行直腸鏡檢示直-乙狀結腸交界處痙攣(難以通過(guò))。
(3)尾骨痛：尾骨痛(coccygodynia)表現為下部骶骨、會(huì )陰、肛管、大腿及尾骨區的疼痛，呈持續性隱痛、燒灼感或痙攣性痛，可伴有骶尾區域壓痛，肛提肌痙攣。常因排便、坐位、尾骨創(chuàng )傷誘發(fā)，發(fā)作多在白天。多數病人精神緊張或壓抑，心理治療有一定效果。
(4)會(huì )陰下降綜合征(descending perineum syndrome，DPS)：會(huì )陰下降綜合征是由各種原因導致盆底肌肉變性、功能障礙，在安靜狀態(tài)下或用力排便時(shí)出現會(huì )陰下降超過(guò)正常范圍的一種盆底疾病。在肥胖、高齡、分娩引起外陰神經(jīng)損傷、肛門(mén)手術(shù)后狹窄等，盆底肌群張力減退，由于用力過(guò)度排便可使直腸黏膜脫垂，直腸前壁黏膜陷入肛管而不易復位，并刺激患者產(chǎn)生下墜感，使患者更加用力排便，造成惡性循環(huán)，使會(huì )陰持續下降，而形成會(huì )陰下降綜合征。患者有排便不盡感、肛門(mén)墜脹、排便困難和會(huì )陰部疼痛。在排便或行走時(shí)，肛門(mén)有腫物脫出。查體當病人進(jìn)行模擬排便動(dòng)作時(shí)可見(jiàn)會(huì )陰呈球形膨出;指肛檢查肛門(mén)括約肌張力降低。如用肛門(mén)鏡檢查可見(jiàn)肛門(mén)鏡遠端被直腸黏膜堵塞。
(5)慢性特發(fā)性肛門(mén)痛(chronic idiopathic anal pain)：多見(jiàn)女性，主要表現為中段肛管持續性跳動(dòng)燒灼感，似球在肛管內，或間斷性，可單側，向腹部、大腿、骶骨及陰道放射，可伴有盆底或脊柱手術(shù)、脊柱造影術(shù)或會(huì )陰下降。多于坐位誘發(fā)，可發(fā)生在任何時(shí)間，常在后半天，取臥位時(shí)有時(shí)可緩解。
5.特發(fā)性大便失禁(idiopathic faecal incontinence)　又稱(chēng)為神經(jīng)源性大便失禁，其病因是支配盆底橫紋肌及肛外括約肌的神經(jīng)進(jìn)行性損害及內括約肌功能減退。大多數病人肛門(mén)靜息壓及縮窄壓下降，肛外括約肌肌電異常，提示神經(jīng)病變?yōu)槠浠A。有的病人直腸內壓明顯增高，超過(guò)肛門(mén)內壓而導致糞便泄漏。許多大便失禁病人的肛門(mén)直腸角變鈍。如肛內靜息壓及縮窄壓無(wú)明顯下降，還可能不出現大便失禁;若肛門(mén)括約肌功能不全，但只要肛門(mén)直腸角仍正常，通常仍還能節制成形便。
(二)發(fā)病機制
肛門(mén)直腸區域和盆底的解剖結構較復雜，既有橫紋肌部分又有平滑肌部分主要有：
1.直腸、肛提肌、恥骨直腸肌及其支配它們的骶神經(jīng)。
2.肛門(mén)外括約肌及會(huì )陰神經(jīng)。
3.肛門(mén)內括約肌(平滑肌)及內源性和自主神經(jīng)等。這些肌群在節制排便和排便中高度協(xié)調。中樞神經(jīng)、外周神經(jīng)系統以及腸神經(jīng)系統參加了調節。胃腸道激素也可能起一定的作用。
(1)大便節制的相關(guān)因素：大便之所以能節制，是由于有肛管高壓帶、肛門(mén)外括約肌的縮窄壓、肛門(mén)直腸角的“閥”的作用。此外，直腸壁的順應性和肛門(mén)直腸抑制反射在大便節制中也起調節作用，成形糞便本身也具有節制大便的作用。大便節制的因素有：
①肛管高壓帶：約4cm長(cháng)，肛管在靜息時(shí)呈高壓，主要由肛門(mén)內括約肌的持續收縮產(chǎn)生。肛門(mén)內括約肌收縮，防止腸內容物泄漏，肛管高壓帶和直腸內壓之間的壓力差，是較長(cháng)時(shí)間能節制大便的重要條件。
②肛門(mén)外括約肌的縮窄壓：如不能立即排便，則肛門(mén)外括約肌和盆底的恥骨直腸肌收縮，產(chǎn)生縮窄壓，比靜息壓高出2～3倍，對節制大便起加強作用，但持續時(shí)間較短，往往不超過(guò)1min。因而，如直腸內壓明顯增加，近端肛管的腸內容物可能會(huì )泄漏。
③肛門(mén)直腸角“閥”的作用：靜息左側臥位時(shí)，這個(gè)角度為102°±18°，坐位時(shí)為109°±17°，盆底肌群收縮時(shí)，盆底抬高，角度變小，起了“閥”的作用。
④肛門(mén)直腸抑制反射：正常情況下，當糞便進(jìn)入直腸時(shí)，會(huì )引起肛門(mén)直腸抑制反射，即肛門(mén)內括約肌松弛，肛門(mén)外括約肌收縮。后者防止直腸內容物排出，具有節制大便的作用。如不能立刻排便，肛門(mén)內括約肌不再松弛。
⑤直腸壁順應性：直腸內容物增加時(shí)，直腸能夠被動(dòng)地適應張力，腔內的壓力依然很低。這種直腸壁松弛能有效地防止腔內壓力超過(guò)肛內壓，起到大便節制的作用。但如果繼續增加直腸內容物，則會(huì )增加直腸內壓，通常最大耐受容量為200～300ml。
⑥結腸內糞便成形的作用：排出成形便要比水樣便難度大，這也是糞便節制機制之一。而水樣便可大量進(jìn)入直腸，克服大便的節制機制，易引起失禁。在正常情況下，以上控制機制完善，不至發(fā)生大便失禁現象。
(2)排便的相關(guān)因素：與發(fā)動(dòng)排便的相關(guān)因素主要有：
①結腸蠕動(dòng)：能推送腸內容物至遠段結腸，當乙狀結腸內容物達到一定量時(shí)，則出現收縮，糞便進(jìn)入直腸，直腸擴張，引發(fā)直腸肛門(mén)抑制反射。由于肛門(mén)內括約肌松弛，局部擴張，直腸內容物得以進(jìn)入肛管的近端，使局部黏膜的感受器感知腸內容物是液體、固體或氣體。如條件許可，進(jìn)入排便狀態(tài)。
②排便時(shí)，肛門(mén)內外括約肌及恥骨直腸肌均松弛，盆底下降，形成一個(gè)漏斗，肛門(mén)直腸角變大，增加的腹內壓直接作用于糞便，將其排出，整個(gè)左半結腸收縮排空糞便。排便結束，肛外括約肌及恥骨直腸肌交替性收縮，為結束反射，這個(gè)反射能促進(jìn)肛內括約肌張力恢復并封閉肛管。
③進(jìn)餐后，直腸容量降低，而直腸壁的張力增加，這種反射有利于直腸排空。