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重鏈病別名:α重鏈病

重鏈病

(一)發(fā)病原因
具體病因尚不清楚?,F(xiàn)已知道,本組疾病是由于B淋巴細(xì)胞的突變,使其合成免疫球蛋白的功能發(fā)生紊亂,以致僅產(chǎn)生HC或產(chǎn)生有缺陷的HC,使輕鏈(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白,血漿中出現(xiàn)大量無免疫功能的HC。本病腎損害的發(fā)病機(jī)制可能與原發(fā)性淀粉樣變或輕鏈沉積病腎損害發(fā)病機(jī)制類似。
1.γ重鏈病 本病約1/4的γ重鏈病患者并發(fā)自身免疫性疾病,以類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎為最常見,其次為自身免疫性溶血性貧血、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脈管炎、特發(fā)性血小板減少性紫癜及重癥肌無力等。自身性免疫性疾病又可促使本病進(jìn)展,提示慢性抗原刺激可能與本病的發(fā)病機(jī)制有關(guān),少數(shù)患者可有結(jié)核及慢性膽囊炎史,或在診斷本病前已有多年高γ-球蛋白血癥。
2.α重鏈病 本病是重鏈病中最常見類型,寄生蟲、細(xì)菌、病毒等腸道感染流行區(qū)是本病的好發(fā)地區(qū),說明其病因與感染有關(guān)。此外,本病可能與遺傳因素有關(guān)。腫瘤病毒也可能起一定的致病作用。前者影響基因,致使IgA重鏈和輕鏈間不協(xié)調(diào)。細(xì)胞遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn),α重鏈病存在14q32及9p11的復(fù)合易位。
3.μ重鏈病 絕大多數(shù)患者先有長(zhǎng)期慢性淋巴細(xì)胞白血病或非霍奇金淋巴瘤病史。
(二)發(fā)病機(jī)制
本病腎損害的發(fā)病機(jī)制可能與原發(fā)性淀粉樣變或輕鏈沉積病腎損害發(fā)病機(jī)制類似。由于漿細(xì)胞發(fā)生突變并異常增殖,合成功能障礙,只產(chǎn)生免疫球蛋白的重鏈或有缺陷的重鏈,不能與輕鏈組成完整的免疫球蛋白分子,致使血清中和尿中出現(xiàn)大量游離的無免疫功能的重鏈,稱為重鏈病。

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