血管炎性周?chē)窠?jīng)病

(一)發(fā)病原因
血管炎性周?chē)窠?jīng)病可發(fā)生于結締組織病合并的血管炎，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征(干燥綜合征)和結節病等，也可以發(fā)生于原發(fā)性血管炎，如結節性多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。另外還有相當一部分經(jīng)腓腸神經(jīng)活檢證實(shí)的血管炎周?chē)窠?jīng)病，既不合并結締組織病，也無(wú)原發(fā)性系統性血管炎的證據，屬于孤立性血管炎周?chē)窠?jīng)病。
(二)發(fā)病機制
長(cháng)期以來(lái)血管炎的發(fā)生被認為與沉積在血管壁的免疫復合物介導有關(guān)。但近年來(lái)這種免疫病理學(xué)說(shuō)受到挑戰，詳細的免疫組化病理研究顯示血管壁的炎癥浸潤以T淋巴細胞為主，而不是以多形核白細胞為主，提示細胞免疫可能也有一定作用。盡管血管炎的病理發(fā)生機制尚不清楚，但可以肯定周?chē)窠?jīng)損害是由于神經(jīng)外膜直徑為75～200μm小動(dòng)脈閉塞引起遠端缺血造成的。
1.周?chē)窠?jīng)血管的病理改變 尸檢和腓腸神經(jīng)活檢的病理研究均證實(shí)，周?chē)窠?jīng)的血管炎癥過(guò)程主要累及神經(jīng)外膜的小動(dòng)脈，受累動(dòng)脈的直徑在30～300μm，神經(jīng)內膜動(dòng)脈很少受累。盡管血管炎的病理改變依血管炎的類(lèi)型、取材部位、病程長(cháng)短及治療情況而不同，但僅根據血管炎的組織病理特點(diǎn)，無(wú)法區別血管炎的臨床類(lèi)型。
急性期血管炎病理表現為動(dòng)脈壁纖維素樣壞死，中性粒細胞、淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。亞急性期和慢性期表現為內彈力層和內膜增生，血管壁及周?chē)M織纖維化、增厚，管腔狹窄或閉塞。血管炎恢復期管腔可機化再通。不同時(shí)期的血管炎可在同一病人的神經(jīng)肌肉活檢中出現。
國內郭玉璞(1988)報道了21例結節性多動(dòng)脈炎合并周?chē)窠?jīng)病的腓腸神經(jīng)活檢結果，其中12例呈急性或亞急性病理改變，3例呈慢性或恢復期病理表現，5例為過(guò)渡型血管炎，其特點(diǎn)為小動(dòng)脈或小靜脈周?chē)装閮饶ぴ龊瘢芡饽ひ部捎醒准毎櫋?br /> Churg-Strauss綜合征的周?chē)窠?jīng)活檢常可見(jiàn)壞死性血管炎伴有大量嗜酸性細胞浸潤。結節性多動(dòng)脈炎和顯微鏡多動(dòng)脈炎的病理區別，在于前者僅累及中等動(dòng)脈，不累及毛細血管前動(dòng)脈、毛細血管和小靜脈。而后者主要累及毛細血管前動(dòng)脈、毛細血管和小靜脈，有時(shí)也可累及中等動(dòng)脈。白細胞碎裂性血管炎可見(jiàn)于Wegener肉芽腫、Churg-Strauss綜合征、Henoch-Scholein紫癜和特發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎。
腓腸神經(jīng)活檢標本的免疫熒光檢查對血管炎神經(jīng)病的病理診斷有十分重要的意義。幾乎所有血管炎神經(jīng)病患者腓腸神經(jīng)血管壁均有免疫球蛋白、C3補體和纖維蛋白原沉積，或者僅有C3補體或纖維蛋白原沉積。血管壁或血管周?chē)訧gA為主的免疫復合物沉積是Henoch-Scholein紫癜的病理特征。
2.周?chē)窠?jīng)病理改變 血管炎性周?chē)窠?jīng)病神經(jīng)纖維損傷的突出特點(diǎn)是軸突變性，表現為有髓纖維的減少或喪失，神經(jīng)纖維密度明顯減低，撕裂及拔出的單神經(jīng)纖維可見(jiàn)軸突壞變和髓球形成。上述改變符合沃勒變性(華勒變性)的病理特征。脫髓鞘改變相對較輕，偶見(jiàn)再生叢。Hawke報道的34例血管炎周?chē)窠?jīng)病中，軸突變性在80%以上的有21例，其中全部軸突均有變性的7例。
3.血管炎周?chē)窠?jīng)病的肌肉活檢病理 除可見(jiàn)血管炎或血管周?chē)淄猓∪飧淖冎饕獮檫x擇性Ⅱ型肌纖維萎縮，后者可能與肌肉失神經(jīng)和慢性消耗有關(guān)，因為在無(wú)周?chē)窠?jīng)并發(fā)癥的膠原血管病患者的肌活檢中，Ⅱ型肌纖維萎縮也很常見(jiàn)。