血管炎性周?chē)窠?jīng)病可發(fā)生于結締組織病合并的血管炎，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、系統性紅斑狼瘡、舍格倫綜合征和結節病等，也可以發(fā)生于原發(fā)性血管炎，如結節性多動(dòng)脈炎、Churg-Strauss綜合征、Wegner肉芽腫等。
另外還有相當一部分經(jīng)腓腸神經(jīng)活檢證實(shí)的血管炎周?chē)窠?jīng)病，既不合并結締組織病，也無(wú)原發(fā)性系統性血管炎的證據，屬于孤立性血管炎周?chē)窠?jīng)病。
根據受累神經(jīng)的分布情況，血管炎性周?chē)窠?jīng)病可分為以下幾種類(lèi)型：
1.遠端對稱(chēng)性(手套襪子樣)運動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)病。
2.單神經(jīng)病/多發(fā)性單神經(jīng)病。
3.非對稱(chēng)性周?chē)窠?jīng)病。
4.神經(jīng)根綜合征和神經(jīng)叢病。
5.單純感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病。
血管炎性周?chē)窠?jīng)病的起病形式可以是急性、亞急性或慢性隱匿起病，發(fā)病初期多表現為多發(fā)性單神經(jīng)病，以后隨病程的演變，則以對稱(chēng)性或非對稱(chēng)性周?chē)窠?jīng)病多見(jiàn)。最常受累的神經(jīng)是腓總神經(jīng)、腓腸神經(jīng)、脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、正中神經(jīng)和橈神經(jīng)。臨床多表現為受累神經(jīng)或肢體劇烈的灼燒樣疼痛伴感覺(jué)遲鈍，痛溫覺(jué)、深感覺(jué)缺失，感覺(jué)異常，此外還可以有肌無(wú)力、肌萎縮和感覺(jué)性共濟失調。除了周?chē)窠?jīng)受累的臨床表現外，往往還同時(shí)伴有其他系統的表現如全身乏力、體重減輕、食欲減退、關(guān)節疼痛、皮膚損害以及腎臟、呼吸道、消化道和心臟受累的臨床癥狀。
神經(jīng)肌肉電生理檢查：幾乎所有的病人均有神經(jīng)傳導速度的異常，主要表現為輕至中度的運動(dòng)傳導速度減慢和肌肉動(dòng)作電位的波幅減低。有些病人可有神經(jīng)傳導阻滯，約有1/3以上的病人下肢肌肉動(dòng)作電位完全消失，4/5的病人腓腸神經(jīng)動(dòng)作電位消失。多數病人有感覺(jué)傳導速度的異常，主要表現為一個(gè)或多個(gè)感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位消失。肌電圖檢查多數病人遠端肌肉有失神經(jīng)電位。
1.血管炎合并周?chē)窠?jīng)病，臨床上同時(shí)合并存在各類(lèi)型血管炎(如結節性多動(dòng)脈炎、類(lèi)風(fēng)濕血管炎、系統性紅斑狼瘡等)和周?chē)窠?jīng)病變兩組癥狀體征。
2.對懷疑血管炎的病人，應首先根據病史和詳細的臨床查體明確各系統和器官損害的范圍，然后進(jìn)行相應的檢查，如血管造影、組織活檢(包括皮膚、腓腸神經(jīng)、肌肉、鼻黏膜和腎臟)。疑有血管炎合并周?chē)窠?jīng)病時(shí)，應行肌電圖和神經(jīng)電生理檢查，確定周?chē)窠?jīng)受累的空間分布和嚴重程度。
3.腓腸神經(jīng)活檢是診斷血管炎周?chē)窠?jīng)病的最直接而可靠的手段。臨床疑有血管炎周?chē)窠?jīng)病的病人，約50%可通過(guò)腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現血管病變。即使電生理檢查顯示腓腸神經(jīng)正常，活檢后仍可能發(fā)現血管炎改變。

孤立的血管炎性神經(jīng)病診斷比較困難，需與多種其他周?chē)窠?jīng)病進(jìn)行鑒別，此時(shí)腓腸神經(jīng)活檢顯得尤為重要。