小兒甲狀腺癌

(一)發(fā)病原因
甲狀腺癌發(fā)生的真正原因尚不清楚，大部分認為與以下因素有關(guān):
1.放射性物質(zhì)影響 許多臨床資料證實(shí)甲狀腺癌的發(fā)生與接受放射性物質(zhì)有關(guān)。Rtfetoff等報道100例病人有接受頭頸部放射照射的病史，有7例發(fā)生癌。兒童甲狀腺癌與頭頸部接受放射照射有關(guān)系。Winship報道，從接受放射物質(zhì)到診斷甲狀腺癌平均間隔8.5年，范圍3.5～14年，接受劑量為1.4～26Gy即(140～2600rad)平均為5.12Gy(即512rad)，甲狀腺癌發(fā)生率增高。近來(lái)認為甲狀腺癌與HLA-DR7有關(guān)。
放射損害，已經(jīng)證明頭頸部外放射是甲狀腺的重要致癌因素，特別是兒童。國外有人收集到602例15歲以下兒童甲狀腺癌，其中有放射史者286例，占47.68%，80%是在嬰幼兒時(shí)期曾接受頭頸部放射治療。成人頸部放射治療后發(fā)生甲狀腺癌的機會(huì )并不多。
2.長(cháng)期過(guò)量的TSH刺激 過(guò)量的TSH長(cháng)期刺激可使敏感的甲狀腺上皮發(fā)生癌變，使腫瘤發(fā)展即使非常低量的131I(1～5μCi)或X線(xiàn)1～5Gy(100～500rad)通過(guò)TSH升高導致癌的發(fā)生。臨床上也見(jiàn)到先天性甲低及結節性甲低沒(méi)有及時(shí)治療，最終惡性變成為甲狀腺癌。
內分泌紊亂，甲狀腺乳頭狀腺癌和促甲狀腺激素關(guān)系密切，有人認為促甲狀腺激素(TSH)長(cháng)期刺激，能促使甲狀腺增生，形成結節，再惡變成癌。
3.遺傳因素 甲狀腺癌的發(fā)生可能與遺傳因素有關(guān)，此現象在甲狀腺髓樣癌患者較為突出。5%～10%的髓樣癌患者具有陽(yáng)性家族史。
4.碘的攝入異常 碘是人體的必需元素，但在碘不足或過(guò)量時(shí)，都會(huì )使甲狀腺的形態(tài)結構和功能發(fā)生改變。有文獻表明，在地方甲狀腺腫流行區，甲狀腺癌的發(fā)病率高，高碘飲食可能也易于誘發(fā)甲狀腺癌。
(二)發(fā)病機制
兒童甲狀腺癌的絕大多數為分化型的甲狀腺癌。其中乳頭狀癌占80%，濾泡狀甲狀腺癌占10%，髓樣癌少見(jiàn)，約占5%，甲狀腺未分化癌極少見(jiàn)于兒童，30～50%為多中心灶。偶爾可見(jiàn)特殊的病理類(lèi)型，如甲狀腺纖維肉瘤和甲狀腺脂肪肉瘤。
1.乳頭狀癌 見(jiàn)于各種年齡，為低度惡性癌，生長(cháng)慢。兒童甲狀腺癌最常見(jiàn)為乳頭狀癌。細胞分化良好，呈柱狀，癌體多位于甲狀腺實(shí)體中間，有包膜，后期可侵犯周?chē)M織，發(fā)生局部性轉移或頸淋巴結轉移,血行轉移多至肺或腦組織。病人多因腫大的頸淋巴結(轉移性癌)前來(lái)就診，此時(shí)甲狀腺內的原發(fā)性癌腫可不顯著(zhù)。
2.濾泡細胞癌 濾泡狀癌僅次于乳頭狀癌，濾泡細胞膜較厚，核分裂多見(jiàn)，趨向于經(jīng)血流轉移，淋巴轉移少見(jiàn)，故多見(jiàn)遠處轉移，而頸淋巴結轉移不多見(jiàn)，多轉移至肺或骨骼，有時(shí)在臨床上以骨折而就診。多見(jiàn)于中、老年者, 其惡性程度低的，其在甲狀腺內的癌可相似于一般的腺瘤，歷經(jīng)10～20年而不發(fā)生轉移。
3.未分化癌 未分化癌兒童少見(jiàn)，15歲前尚未見(jiàn)報道, 主要見(jiàn)于老年。細胞及胞核大小不等，形態(tài)不一有大量核分裂，短期內發(fā)生嚴重的局部浸潤。
常為一側甲狀腺塊物，無(wú)壓痛，表面不規則，堅硬，并且固定不動(dòng)，邊界不清楚。惡性程度高，生長(cháng)快，常浸潤至鄰近頸部結構，并向頸淋巴結、肺、骨等處轉移。
4.髓樣癌(又稱(chēng)濾泡旁細胞癌) 臨床上罕見(jiàn)。病理由成團的空泡狀核的大細胞組成。起源于甲狀腺組織內的C細胞。見(jiàn)于各種年齡(5～80歲)，較小的腫瘤幾乎總是位于一葉的上后部分。此癌好發(fā)生鈣化，其他甲狀腺腫瘤如發(fā)生鈣化，往往在X線(xiàn)片上顯影淺淡，但均勻，髓樣癌的鈣化與之不同，則以濃密和不均勻分布為特征。此外，測到血清降鈣素升高，有助診斷。