顱內脊索瘤

(一)發(fā)病原因
脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。當胎兒發(fā)育至3個(gè)月的時(shí)候脊索開(kāi)始退化和消失，僅在椎間盤(pán)內殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見(jiàn)，脊柱型者次之。
(二)發(fā)病機制
肉眼觀(guān)察腫瘤質(zhì)地軟，呈膠凍狀，可有或無(wú)纖維包膜，早期與周?chē)X組織的界限尚比較清楚，晚期則界限不清，浸潤破壞鄰近骨質(zhì)和神經(jīng)組織，引起顱底骨質(zhì)的破壞。腫瘤切面呈半透明，含有黏液樣物質(zhì)，為腫瘤變性的產(chǎn)物，故其含量的多寡可以提示腫瘤的良惡與否。腫瘤中間有由包膜相連而形成的白色堅韌的間隔，將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。半數瘤內有結節狀鈣化。腫瘤內可有出血和囊變。
鏡下可見(jiàn)典型的脊索瘤由上皮樣細胞所組成，細胞胞體大，多邊形，因胞質(zhì)內含有大量空泡，可呈黏液染色，故稱(chēng)囊泡細胞或空泡細胞。細胞核小，分裂象少見(jiàn)，胞質(zhì)內空泡有時(shí)合并后將細胞核推至一旁，故又稱(chēng)為“印戒細胞”。有些地方細胞的界限消失，形成黏液狀合體。大量空泡細胞和黏液形成是本病的病理形態(tài)特點(diǎn)。近10%脊索瘤細胞增殖活躍，黏液顯著(zhù)減少，并有核分裂現象，細胞排列成條或島狀，埋于疏松的黏液組織之間，可含有軟骨組織、鈣化斑及小片骨組織。其周?chē)鸀榫W(wǎng)狀的結締組織所圍繞，將腫瘤分割成不規則小葉狀。
脊索瘤可分為：
1.普通型 又稱(chēng)典型型，最常見(jiàn)，占總數80%～85%。瘤內無(wú)軟骨或其他間充質(zhì)成分。多見(jiàn)于40～50歲患者，小于20歲者少見(jiàn)。無(wú)性別差異。在病理上可有幾種生長(cháng)方式，但片狀生長(cháng)為其特征，由空泡狀上皮細胞和黏液基質(zhì)組成。細胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽(yáng)性，電鏡見(jiàn)核粒。這些特征有助于本病與軟骨肉瘤區別，后者免疫染色陰性，電鏡無(wú)核粒。
2.軟骨樣脊索瘤 占脊索瘤的5%～15%。其鏡下特點(diǎn)除上述典型所見(jiàn)外，尚含有多少不等的透明軟骨樣區域。雖然有些作者通過(guò)電鏡觀(guān)察后將其歸類(lèi)為低度惡性的軟骨肉瘤，但是大量的免疫組化研究卻發(fā)現軟骨樣脊索瘤的上皮性標記抗原呈陽(yáng)性反應。本型發(fā)病年齡較輕，過(guò)去認為其預后普遍較普通型好，現在認為兩者預后差不多。
3.間質(zhì)型 又稱(chēng)非典型型，占脊索瘤的10%，含普通型成分和惡性間充質(zhì)成分，鏡下表現為腫瘤增殖活躍，黏液含量顯著(zhù)減少并可見(jiàn)到核分裂象。少數腫瘤可經(jīng)血流轉移和蛛網(wǎng)膜下腔種植性播散。本型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變。常在診斷后6～12個(gè)月死亡。