(一)治療
脊索瘤解剖位置深在，手術(shù)暴露困難，加之起病隱匿，病程較長(cháng)，病人來(lái)診時(shí)腫瘤已經(jīng)廣泛侵犯顱底，因此手術(shù)難度較大。由于脊索瘤對放射線(xiàn)不敏感，常規放療通常只起到姑息性治療的作用，放射外科的長(cháng)期療效仍不明確，因此，手術(shù)仍是本病的主要治療方法。
1.外科手術(shù) 由于次全切除腫瘤的5年生存率較活檢者長(cháng)，因此應盡量切除腫瘤。近年來(lái)許多學(xué)者仍致力于各種手術(shù)入路的選擇以求全切腫瘤，神經(jīng)導航的應用也利于提高腫瘤全切率。但是，迄今沒(méi)有一種手術(shù)入路適用于全部脊索瘤，一些脊索瘤還需多種手術(shù)入路的聯(lián)合應用。在選擇手術(shù)入路時(shí)應考慮下列因素：腫瘤部位、術(shù)者對各種可供選擇入路的掌握程度、手術(shù)組的經(jīng)驗和配合、顱頸穩定性等。大多數脊索瘤位于硬膜外，少數可破壞硬膜，長(cháng)入蛛網(wǎng)膜下腔。因此，位居中線(xiàn)的脊索瘤可選用中線(xiàn)手術(shù)入路，如經(jīng)口-硬腭入路、經(jīng)蝶竇入路、擴大額下硬膜外入路、經(jīng)上頜或經(jīng)顏面入路等。偏側生長(cháng)脊索瘤可用前外側硬膜外入路、后外側(經(jīng)髁)入路等。枕骨髁受累者不僅影響顱頸關(guān)節的穩定性，且術(shù)后易復發(fā)，在設計治療方案時(shí)要特別注意。
2.常規放射治療 是外科治療的重要輔助治療。近來(lái)臨床研究顯示，5年生存率與放射治療的劑量有關(guān)，≤40Gy者無(wú)存活;48Gy者為75%。
3.放射外科治療 包括γ-刀、質(zhì)子刀和X-刀等。特別是質(zhì)子刀可采用大劑量分割治療，綜合放射外科和常規放療的優(yōu)點(diǎn)，顯示了安全性和有效性。質(zhì)子是荷電的重粒子射線(xiàn)，其空間劑量分布集中，使病灶獲得高劑量而周邊組織劑量低，因此適用于生長(cháng)較緩慢的顱內腫瘤。Austin-Seymour總結194例術(shù)后接受質(zhì)子束照射的脊索瘤和軟骨肉瘤病例，平均5年腫瘤復發(fā)控制率達76%，其中脊索瘤為64%。美國馬薩諸塞州總醫院(1995)報道204例脊索瘤病人，其中腫瘤位顱底153例，上頸椎51例。應用常規放療和質(zhì)子刀聯(lián)合，平均劑量為70.1cGy(鈷灰當量)，平均隨訪(fǎng)54個(gè)月(8～158個(gè)月)，腫瘤總復發(fā)率31%，其中局部復發(fā)95%，遠隔復發(fā)20%，復發(fā)者3年生存率44%，5年生存率5%。預后良好者69%。放射外科治療預后不良與下列因素有關(guān)：①瘤容積>75ml;②瘤體壞死>10%;③頸椎同時(shí)受累;④女性。18例兒童(4～18歲)患者，平均劑量69cGy，隨訪(fǎng)72個(gè)月，5年生存率68%，與成人療效相似。
4.其他治療 包括熱療、90Y局部埋藏治療及化療等，但療效不肯定。
(二)預后
按照現在的治療方法，顱內脊索瘤的預后是不良的。一般是在診斷以后3～4年內死亡，常常是因為直接損害重要神經(jīng)結構所致。雖有生存10～15年的報告，卻屬少數，5年生存率據估計低于10%。
綜合近來(lái)文獻報道，外科手術(shù)和常規放療(50～60Gy)是主要療法，其中腫瘤全切除與次全切除率69%，5年隨訪(fǎng)死亡率34%，復發(fā)率43%。影響5年生存率與復發(fā)率的因素有：
1.腫瘤切除程度 次全切除與活檢組雖然術(shù)后均放療。但5年生存率前者為55%，后者為36%。腫瘤全切與部分切除者，5年復發(fā)率分別為16%和36%。
2.病理分型 間變型平均生存期6個(gè)月～1年。
3.年齡 兒童以間變型多見(jiàn)，因此年齡越小，越易復發(fā)和向遠處轉移，如肺、骨骼系統、淋巴結、肝和皮膚等。
4.放療 術(shù)后放療或放射外科可延長(cháng)生存期，延緩復發(fā)。