眼類(lèi)肉瘤病

(一)發(fā)病原因
病因還不清楚，目前的假設認為：類(lèi)肉瘤病是在異常的人體免疫功能基礎上，遭受某種病原體感染所致。各種病原體中，爭論最為熱烈的是結核桿菌。歷史上曾認為類(lèi)肉瘤病為結核感染的一種少見(jiàn)的形式，但類(lèi)肉瘤病肉芽腫中不能或罕能分離出結核桿菌;對結核菌素試驗無(wú)或僅有微弱反應;抗結核藥物治療無(wú)效等，均否定了結核桿菌為本病病因的推測。此外，不典型分枝桿菌及某些皰疹病毒如單純皰疹、Epstain-Barr病毒感染與本病的聯(lián)系也未能完全證實(shí)。
本病有免疫遺傳背景。1997年Ishihara等調查北歐地區人群發(fā)現，HLA-B8、HLA-DR陽(yáng)性者，易患類(lèi)肉瘤病。
(二)發(fā)病機制
近年的研究認為，此病是一種自身免疫性疾病。自身抗原可能與單核細胞有關(guān)。患者的免疫學(xué)改變特征性地表現為外周血中CD4 細胞降低，CD4 細胞與CD8 細胞比值下降(=0.8)。但在受累組織中CD4+ 細胞增加，CD4 細胞與CD8+ 細胞比值增高(=1.8)。有研究表明受累組織中CD4 細胞被激活，釋放IL-2和其他細胞因子，主要通過(guò)細胞免疫應答引起炎癥和組織損傷。
不同種族發(fā)病的差異及不同類(lèi)肉瘤病患者臨床表現的差異，提示免疫遺傳因素在發(fā)病中起著(zhù)一定作用。HLA抗原分型發(fā)現，在倫敦的白人患者中，HLA-B8抗原陽(yáng)性者易于發(fā)生急性關(guān)節炎、結節性紅斑和前葡萄膜炎;在華盛頓的黑人中HLA-Bw15抗原陽(yáng)性者發(fā)生類(lèi)肉瘤病可能性要比陰性者大5倍;在希臘的患者中，HLA-B27抗原陽(yáng)性者往往有較嚴重的類(lèi)肉瘤病。HLA-B13抗原陽(yáng)性患者往往表現出慢性和持續性的損害。