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眼類(lèi)肉瘤病別名:眼結節病

1.葡萄膜前段炎癥
(1)類(lèi)肉瘤病虹膜睫狀體炎:類(lèi)肉瘤病的眼部病變中以虹膜睫狀體炎(以下簡(jiǎn)稱(chēng)虹睫炎)最常見(jiàn),占類(lèi)肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎始發(fā)于青年人,多為單眼,一次發(fā)作后,可復發(fā)。發(fā)作時(shí)有睫狀充血、灰白色細小角膜后沉著(zhù)物、Tyndall現象陽(yáng)性、虹膜紋理不清、瞳孔縮小、眼痛、睫狀區觸痛、畏光、流淚等虹睫炎的炎癥刺激癥狀和體征,全身常伴有皮膚結節性紅斑及肺門(mén)淋巴結腫大。慢性虹睫炎與急性者不同:始發(fā)于中年后,多為雙眼,同時(shí)或先后發(fā)病,病程遷延持續,睫狀充血、眼痛等炎癥刺激癥狀與體征并不顯著(zhù),KP呈密集的羊脂狀,虹膜Koeppo結節和Busacca結節相當多見(jiàn),虹膜易于后粘連,因此也易于發(fā)生并發(fā)性白內障、繼發(fā)性青光眼。全身檢查可發(fā)現肺纖維化病灶、凍瘡樣狼瘡(lupus pernio)、骨質(zhì)囊腫等病變。
(2)類(lèi)肉瘤病小梁炎:4.9%~8.5%的類(lèi)肉瘤病患者中,可見(jiàn)虹膜角膜角下方Schwalbe線(xiàn)及小梁網(wǎng)處出現肉芽腫性結節,Candler稱(chēng)之為類(lèi)肉瘤病小梁炎。結節為微紅略帶黃色的半透明粟粒狀隆起,多少不等,有時(shí)互相融合。結節附近偶可見(jiàn)到新生血管和絲狀虹膜末卷前粘連。虹膜角膜角大多為開(kāi)角,但當絲狀前粘連嚴重時(shí)可以關(guān)閉。眼壓一般保持正常,也可增高。無(wú)論眼壓是否增高,眼前段均無(wú)充血,也無(wú)眼痛主訴。
(3)睫狀體類(lèi)肉瘤病結節:肉芽腫性結節因是否突破色素上皮層而有不同所見(jiàn)。突破者結節較大,否則為小結節。間接檢眼鏡或三面鏡難見(jiàn)到睫狀體,可用超聲生物顯微鏡檢查。
(4)類(lèi)肉瘤病中間葡萄膜炎:無(wú)論在體征、癥狀方面都與常見(jiàn)的特發(fā)性中間葡萄膜炎基本一致,相異處在于本病的小雪球樣滲出團,位于玻璃體基底部,接近視網(wǎng)膜,大小約1/5PD,往往呈串珠樣排列,而不像特發(fā)性中間葡萄膜炎位于睫狀體平坦部的雪堤(snow bank)狀滲出。
2.葡萄膜后段炎癥 類(lèi)肉瘤病導致的葡萄膜后節炎癥,比前節少見(jiàn)。前后節炎病發(fā)病率之比約為4∶1。后節炎癥時(shí)前節常無(wú)或僅有輕度炎癥。
(1)類(lèi)肉瘤病脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎:眼底鏡下可見(jiàn)境界比較清晰的圓形或類(lèi)圓形黃白色小結節,面積1/3~1/2PD,有如油蠟小滴,稱(chēng)為蠟淚滴(candle wax driping)。蠟淚滴位于視網(wǎng)膜靜脈附近,多少不一,數月內可自行吸收,亦可歷數年而不變。此種病灶可能為血管壁上皮樣細胞肉芽腫結節,FFA片上表現有血管壁缺損。蠟淚滴消失后,遺留黃白色萎縮斑,很少色素增生。玻璃體內可以見(jiàn)到散在的、自小點(diǎn)狀至1PD大小不等的球形灰白色滲出物,常連接成串珠狀,大多位于眼底下方的視網(wǎng)膜前面。檢眼鏡檢查時(shí)可見(jiàn)其投影,為本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁網(wǎng)處存在小結節,是本病的又一特征,因此虹膜角膜角鏡檢查有益于本病的診斷。
(2)類(lèi)肉瘤病視網(wǎng)膜靜脈周?chē)祝涸陬?lèi)肉瘤病引起的眼底病變中,以視網(wǎng)膜靜脈周?chē)鬃疃嘁?jiàn)。靜脈旁伴有白鞘和出血,周邊部小靜脈閉塞成白線(xiàn)。上述靜脈附近的蠟淚滴及玻璃體內串珠樣小球滲出,在部分病例中亦有發(fā)現。炎癥損害較大靜脈分支時(shí),偶有玻璃體積血。
類(lèi)肉瘤病極少累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈。當動(dòng)、靜脈管壁均見(jiàn)節段狀白鞘時(shí),稱(chēng)類(lèi)肉瘤病視網(wǎng)膜血管炎。
(3)類(lèi)肉瘤病脈絡(luò )膜肉芽腫:有2種類(lèi)型:一為散在的多發(fā)性脈絡(luò )膜小結節,位置較深,呈暗黃色。ICG造影早期為低熒光斑,晚期呈強熒光;另一種結節較大,最大可達8PD,呈黃白色或灰黃隆起,其上視網(wǎng)膜可以發(fā)生脫離。亦可穿破視網(wǎng)膜而突入玻璃體內,臨床易于誤診為脈絡(luò )膜惡性腫瘤。
脈絡(luò )膜肉芽腫不伴有葡萄膜前部炎癥。FFA檢查:開(kāi)始為熒光遮蔽,繼而滲漏(肉芽腫表面有新生血管),晚期著(zhù)染。肉芽腫消退后遺留大片脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜萎縮斑,色素增生。
(4)類(lèi)肉瘤病的視神經(jīng)損害:大多為繼發(fā)于類(lèi)肉瘤病脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎的視盤(pán)水腫或視神經(jīng)炎;亦有因顱內、眶類(lèi)肉瘤病,使顱內或眶內壓增高而導致雙眼或單眼的視盤(pán)水腫,如長(cháng)期不能緩解,終可發(fā)展為繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。部分病例視神經(jīng)直接受到類(lèi)肉瘤病侵襲,形成視神經(jīng)肉芽腫。由于視神經(jīng)纖維遭受擠壓,不僅損害視功能,還可累及瞳孔傳人經(jīng)路出現瞳孔反射障礙。視神經(jīng)前段的肉芽腫,檢眼鏡下視盤(pán)隆起,略呈粉紅色,嚴重者突入玻璃體腔,有時(shí)因肉芽腫的壓迫,還能引起視網(wǎng)膜靜脈阻塞。類(lèi)肉瘤病球后視神經(jīng)炎也可能為視神經(jīng)后段的小肉芽腫所引起。視神經(jīng)管內段、顱內段的肉芽腫,除視力急劇下降外,CT或MRI片上可見(jiàn)視神經(jīng)管擴大等改變。位于視交叉處者,有相應的視野改變,并伴有下丘腦、垂體、內分泌方面的癥狀和體征。
盡管上述葡萄膜前、后節的類(lèi)肉瘤病炎癥有著(zhù)某些特征性改變,但僅憑裂隙燈顯微鏡及檢眼鏡所見(jiàn),很難與其他原因引起的葡萄膜炎、脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、視神經(jīng)病變鑒別,因此一定要結合全身檢查。當葡萄膜炎伴有皮膚結節性紅斑、斑狀丘疹、胸片或CT、發(fā)現雙側肺門(mén)淋巴結腫大時(shí),必須高度懷疑葡萄膜炎可能是類(lèi)肉瘤病所致。如再有結核菌素試驗陰性、Kveim試驗陽(yáng)性,診斷可以成立。

 

1.梅毒性葡萄膜炎 梅毒可以引起漿液性虹膜睫狀體炎、肉芽腫性虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等,也可引起一些全身的改變。在鑒別梅毒和類(lèi)肉瘤病所致的葡萄膜炎時(shí),除了注意性接觸史和葡萄膜炎自身的特點(diǎn)外,尚應注意以下幾個(gè)方面:①梅毒引起肺部病變非常少見(jiàn),且其所致的肺部改變主要為支氣管的梅毒瘤,而類(lèi)肉瘤病所致的肺部改變主要為肺門(mén)淋巴結腫大;②梅毒患者結膜或淋巴結活組織檢查可見(jiàn)大量的漿細胞浸潤,而類(lèi)肉瘤病者則為非干酪樣壞死性肉芽腫;③梅毒所致的結膜炎通常表現為嚴重的充血,而類(lèi)肉瘤病所致者主要為黃色半透明的結節;④青霉素類(lèi)藥物對梅毒性葡萄膜炎治療有效,但對類(lèi)肉瘤病則無(wú)效;⑤梅毒血清學(xué)及血清ACE等檢查有助于鑒別。
2.Vogt-小柳原田病 Vogt-小柳原田病往往引起雙側肉芽腫性全葡萄膜炎,出現彌漫性脈絡(luò )膜炎,可伴有滲出性視網(wǎng)膜脫離。病程長(cháng)者一般有晚霞狀眼底改變,Dalen-Fuchs結節的出現率遠高于類(lèi)肉瘤病患者的病變發(fā)生率。患者常有頭痛、耳鳴、聽(tīng)力下降、脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風(fēng)、腦脊液細胞增多等表現和改變。根據這些臨床特點(diǎn),一般不難鑒別。
3.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病的基本特征是雙側復發(fā)性非肉芽腫性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、復發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚損害、生殖器潰瘍,還可出現關(guān)節炎、淋巴結腫大、中樞神經(jīng)系統受累的改變,皮膚過(guò)敏反應性試驗可為陽(yáng)性,不發(fā)生肺門(mén)淋巴結病、肺部浸潤等病變,不引起血清ACE、溶菌酶水平升高,熒光素眼底血管造影顯示廣泛的視網(wǎng)膜微血管滲漏,這些都有助于二者的鑒別。

 

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