混合結締組織病
根據多種免疫學(xué)檢測異常,認為本病系自身免疫病,患者有B淋巴細胞功能亢進(jìn)和T抑制性淋巴細胞功能減低。Palaeios(1981)等發(fā)現患者T細胞免疫調節異常,與SLE中不同,MCTD患者循環(huán)Tar細胞數正常或增高,但對T淋巴細胞反饋抑制受損,此功能異常不能以血清胸腺因子糾正,或認為患者的T 抑制性淋巴細胞對T輔助性淋巴細胞的抑制功能受損,或由于U1RNP抗體通過(guò)Fc受體能穿透單個(gè)核細胞,使T抑制性細胞也存在缺陷。患者的單核吞噬系統清除免疫復合物Fc受體的功能正常。
由于本病抗dsDNA抗體少或陰性而抗nRNP抗體增高,有人認為病毒等感染,產(chǎn)生細胞損傷和ENA因具有可溶特性,較DNA容易進(jìn)入血流,促使抗體產(chǎn)生及免疫復合物的形成,然后沉著(zhù)于各種組織和臟器,產(chǎn)生相關(guān)的癥狀。
至于MCTD中腎臟發(fā)病率少,Morris和Hamberger等經(jīng)動(dòng)物實(shí)驗證明ENA可抑制DNA和抗DNA抗體的免疫復合物的合成,從而對腎臟起保護作用。但近來(lái)亦有研究認為腎臟累及可高達25%,提示RNP免疫復合物無(wú)保護作用。