1.哪些情況要懷疑免疫力不足？

好些家長(cháng)一看孩子經(jīng)常發(fā)熱感冒，比如孩子現在3歲，最近半年幾乎每個(gè)月都會(huì )發(fā)熱一次，就覺(jué)得孩子免疫力不足，懷疑孩子是免疫缺陷。

哈哈，這種情況完全不用擔心，這是孩子不斷擴大活動(dòng)范圍，不斷接觸到更多病原（空氣中；小朋友身上都有）后的身體正常反應。如果孩子發(fā)熱幾天就好了，那根本不用擔心，我保證孩子沒(méi)有問(wèn)題，但是，如果孩子有以下問(wèn)題，需要注意了：

①1年內中耳感染次數>4次。

②1年內嚴重鼻竇感染>2次。

③抗生素治療2個(gè)月療效不佳。注：哈哈，這條沒(méi)有幾個(gè)能達到吧，用幾天抗生素就別嘰嘰了。

④1年內患肺炎>2次。注：必須真正的肺炎啊，現在有些地方肺炎診斷太寬泛了，拍個(gè)片子提示肺紋理粗就說(shuō)是肺炎，太過(guò)了，至少讓醫生聽(tīng)到孩子肺內有濕羅音才算。

⑤嬰幼兒體重不增或生長(cháng)發(fā)育極度遲緩。

⑥反復深部皮膚或器官膿腫。

⑦持續鵝口瘡或皮膚真菌感染。注：一歲以?xún)鹊涅Z口瘡，不規范治療后復發(fā)的不算，如何規范治療鵝口瘡，請看文章：家里天天消毒，寶寶嘴里竟然長(cháng)了白毛！（鵝口瘡）。

⑧需要靜脈應用抗生素以清除感染灶。注：口服幾天就好的，不算。

⑨≥2處的頑固性感染(包括敗血癥)。

⑩有原發(fā)性免疫缺陷病的家族史。注：比如家里有親屬嬰幼兒期死亡或診斷缺陷病的。

如果患兒臨床具備≥2條，要警惕免疫缺陷，如果沒(méi)有以上問(wèn)題，哈哈，家長(cháng)們可以停止閱讀，直接點(diǎn)贊、轉發(fā)、關(guān)注就行了。

如果想了解的更加清楚，想知道什么是免疫缺陷病，免疫系統是如何工作的，診斷動(dòng)物思路是什么，想和醫生能更好的溝通，能在朋友前拽拽、牛牛的，那就向下看吧。下面的內容很精彩，你看完后，可能感覺(jué)醫學(xué)真的很美。

2.什么是免疫缺陷病？

通俗的講，就是你的免疫系統出問(wèn)題了：

●不能打敗讓你生病的各種病原，比如細菌或者病毒，這樣一旦被感染后，就很難好；

●不能識別你體內出現問(wèn)題的細胞，這些細胞不能被消滅，就會(huì )導致異常復制，導致癌癥等問(wèn)題；

異常細胞不斷復制增殖，在不該生長(cháng)的地方生長(cháng)，并且消耗大量能量，讓你骨瘦如柴，就是癌細胞。

●不能正確識別正常的組織，會(huì )攻擊正常的身體組織導致自身免疫病（自己打自己，把自己給免疫了），比如系統性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎等。

所以免疫缺陷病的三大特點(diǎn)：感染總不好，腫瘤高發(fā)，自身免疫病。

如果是遺傳問(wèn)題導致的免疫功能損傷，稱(chēng)為原發(fā)性免疫缺陷病（PrimaryImmunodeficiencies）。如果不是遺傳性的，而是疾病等原因（比如感染了病毒后身體變弱）導致的，屬于繼發(fā)性的免疫缺陷病。

原發(fā)性的免疫缺陷病一般是長(cháng)期性的，需要一直治療；

繼發(fā)性免疫缺陷病多是暫時(shí)性的，當原發(fā)疾病得到治療后，免疫缺陷能恢復正常；但也可以是終身性的，比如癌癥后的免疫缺陷問(wèn)題，會(huì )跟一輩子。

哈，想搞明白免疫缺陷病，大家看下一條正常免疫力是什么樣的。

3.正常免疫力是怎么樣的？

01.外界病原想進(jìn)入人體，先被皮膚給擋住了；

02.想從鼻腔進(jìn)入，被鼻毛攔住一大部分，再被鼻涕粘住一部分，被各種扁桃體（比如腺樣體等）攔住一部分，再被氣管上的纖毛掃出來(lái)一部分，再被痰液等咳出來(lái)，進(jìn)入肺的基本沒(méi)有；

03.想從口腔進(jìn)入，被扁桃體攔住（下面綠色的），所以大家知道扁桃體為什么會(huì )經(jīng)常增大了吧，經(jīng)過(guò)嘴巴進(jìn)入胃里的，會(huì )被胃酸燒死；

04.如果病原真的進(jìn)入身體內部了，比如深入鼻粘膜了，深入咽喉了（為什么說(shuō)這兩個(gè)地方呢？因為最容易入侵，大家想想為什么呢？文末公布答案）。這時(shí)血液里面的白細胞就會(huì )沖過(guò)來(lái)想干掉這些東西。白細胞包括五小強，有中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞。

這其中，如果是細菌，那么中性粒細胞會(huì )飛快的從血液里面滲出到感染部位，吞噬細菌，不僅吞噬細菌，把感染的細胞也會(huì )吞噬，等吞了10來(lái)個(gè)后，自己受不了了，就會(huì )啟動(dòng)溶解酶，把細菌、感染細胞給溶解了，同時(shí)自己也溶解了，這就是為什么會(huì )出現膿液的原因。

上圖就是中性粒細胞追著(zhù)吞噬細菌的圖片，厲害吧，那兩個(gè)小點(diǎn)就是細菌。

那如果是病毒怎么辦呢？中性粒細胞也會(huì )趕過(guò)來(lái)。因為病毒攻擊細胞后，細胞就會(huì )不舒服，會(huì )啟發(fā)炎癥反應，只要有炎癥反應，中性粒細胞就會(huì )在血液中大量生成，并被吸引到炎癥處。但是來(lái)了沒(méi)用，攻擊不了病毒，等24小時(shí)左右，從血液里面出來(lái)的中性粒細胞就會(huì )死亡了。

所以，大家知道現在說(shuō)血常規中性粒細胞高不是細菌感染特有的了吧？病毒感染開(kāi)始時(shí)也會(huì )高，但如果等個(gè)2-3天，等身體明確了這是病毒感染后，就不會(huì )再繼續生成中性粒細胞，中性粒細胞會(huì )降低，這時(shí)查個(gè)血，是有些參考意義的。

那病毒誰(shuí)來(lái)殺呢？是單核和淋巴細胞。單核細胞在血液中成熟后，就變成了巨噬細胞，就是巨大的吞噬細胞。這細胞很牛的，不管是細菌、病毒、受傷和變異的細胞，他都能吞掉，之后溶解掉。吞噬細菌能力比中性粒細胞高5倍，但是因為數量少，行動(dòng)慢，總體上還是比中性粒細胞差很多。

上面視頻是巨噬細胞在吞噬念珠菌

哈，雖然動(dòng)作慢，它的作用卻十分重大，因為他能吞噬病毒這個(gè)中性粒細胞搞不定的病原啊，雖然吞噬完不一定能完全消滅，還消滅的比較慢，但是能把吞噬過(guò)的病毒的特征標記下來(lái)，告訴殺滅病毒的主力——淋巴細胞，這樣淋巴細胞就能快速、大量的殺滅病毒了。

上面是巨噬細胞在吞噬病毒

淋巴細胞是殺滅病毒的主力，但是有個(gè)問(wèn)題，他們中的大部分，認不清楚這個(gè)是不是病毒，我該不該去打它們，所以，必須依靠巨噬細胞給的信號。一旦得到信號了，他們就會(huì )爆發(fā)強大的戰斗能力，分工明確的消滅病毒。

淋巴細胞在骨髓中誕生，主要分為3種，T淋巴細胞（T是Thymus，胸腺的意思，因為這種淋巴細胞要進(jìn)入胸腺里面才能成熟），B淋巴細胞（B是Bonemarrow的意思，這種淋巴細胞不需要胸腺，在骨髓里面就能成熟），NK細胞（自然殺傷細胞，NatureKillercell，這是能自己認清病毒，不要巨噬細胞幫助的那個(gè)）。

如果病毒還沒(méi)有進(jìn)入細胞內，那主要靠B淋巴細胞。B淋巴細胞不是去和病毒直接戰斗，而是從巨噬細胞哪里得到信號后，會(huì )生產(chǎn)針對該病毒的抗體。

大家以為抗體能殺死病毒是嗎？哈哈，你想錯了，抗體沒(méi)有殺滅病毒的功能，咱們通過(guò)下面的動(dòng)畫(huà)，講下抗體到底有什么用。

視頻中首先出現的是病毒，他們身體上有和人體細胞相連接的部位，通過(guò)這個(gè)緊緊的和細胞結合，把自己體內的遺傳物質(zhì)運輸到細胞內，在細胞內大量的復制。抗體就是視頻里面Y形的物質(zhì)，他們正好和病毒的這個(gè)部位結合，這樣病毒就沒(méi)法合細胞結合了，從而不能復制，就不會(huì )導致疾病了。最后，經(jīng)過(guò)一系列反應，抗體能叫來(lái)吞噬細胞，把這些病毒給吞噬后消滅，間接的消滅病毒。

這些抗體就是針對這一種病毒產(chǎn)生的，只攻擊這一種病毒，并且非常有效，能快速消滅病毒，并且還能在身體里面存留一段時(shí)間，等再次接觸同樣的病毒，就能立即利用殺滅病毒，而不出現疾病的癥狀了。

B細胞產(chǎn)生的抗體分為5種，包括免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白D（IgD）和免疫球蛋白E（IgE），其中和IgG，IgA，IgM和殺滅病原關(guān)系最大。

為什么產(chǎn)生這么多呢？各有各的用處，比如IgA就主要存在于唾液、乳汁、淚液、消化道液體、生殖器粘膜液體中，對這些部位起著(zhù)保護作用。另外，從這里也能看出母乳喂養的好處，媽媽把IgA通過(guò)乳汁喂給孩子，在孩子消化道里面存在一段時(shí)間，能減少孩子消化道感染性疾病。

IgG是含量最多的免疫球蛋白，在殺滅病毒上起到非常重要的作用，另外，IgG是唯一能通過(guò)胎盤(pán)傳給寶寶的免疫球蛋白，在寶寶體內能存在6月左右，保護寶寶度過(guò)出生后危險的前6個(gè)月，所以孩子這段時(shí)間基本不會(huì )有感染性的疾病。孩子6月齡以上，這種免疫球蛋白就逐漸降解消失了，這時(shí)孩子們缺乏這些抗體的保護，感染性疾病就會(huì )逐漸多起來(lái)。

但是經(jīng)過(guò)每次的感染，身體都會(huì )產(chǎn)生相應的IgG抗體，這些自己產(chǎn)生的抗體在體內存在的時(shí)間較長(cháng)，能很好的保護自己哦。

IgM是孩子自己最早產(chǎn)生的的免疫球蛋白，感染病原后，B細胞首先產(chǎn)生這種免疫球蛋白去殺滅病原，比IgG早多了，但是他們產(chǎn)生的早，消失的也早，不能提供長(cháng)久的保護。

所以，從上面也可以看出，各種免疫球蛋白分工明確，配合工作，共同消滅病原。再加一句哦，這些抗體除了殺滅病毒外，對細菌也有殺滅作用哦，非常給力！并且，在病原進(jìn)入細胞內之前將其消滅非常重要，所以，抗體在免疫功能中起到非常重要的作用。

上面消滅的是沒(méi)有進(jìn)入細胞內的病毒，但是咱們知道病毒肯定是要進(jìn)入細胞內的，那進(jìn)入的怎么辦呢？

首先是NK細胞（自然殺傷細胞）會(huì )殺滅被病毒感染的細胞，因為他們認識病毒，知道哪些細胞被感染了，直接上去就打。但是NK細胞殺滅病毒的速度沒(méi)有病毒復制快，所以，還得需要其他幫助。這時(shí)就該T淋巴細胞出場(chǎng)了。

T淋巴細胞在第一次接觸到病毒時(shí)，是不認識病毒的，被稱(chēng)為原始T細胞，等其接受巨噬細胞提供的信號后，才能認出這種病毒來(lái)，變成致敏T細胞（也叫效應T細胞），這種細胞就有殺滅病毒的功能了。

根據效應T細胞的功能，分為輔助T細胞（CD4+）和細胞毒性T細胞（也叫殺手T細胞，CD8+），細胞毒性T細胞能分泌淋巴因子，把含有病毒的細胞打個(gè)孔，這樣細胞很快就溶解了，里面的病毒也就跟著(zhù)溶解了。

輔助T細胞也能分泌細胞因子，能把B淋巴細胞、巨噬細胞等吸引過(guò)來(lái)幫忙殺滅病毒，還能增強他們的功能哦。

效應T細胞里面有部分細胞能一直記得這種病毒，當下次這種病毒進(jìn)入體內后，能快速的發(fā)動(dòng)并消滅這些病毒，稱(chēng)為記憶T細胞，這對人體免疫功能非常重要哦。

哈哈，看到這里，你是否對CD4+,CD8+有些疑惑呢？不要著(zhù)急，這就解釋?zhuān)珻D不是唱片的意思，而是clusterofdifferentiation（分化簇），就是T細胞表面的受體，能和巨噬細胞結合，接受其提供的信息。

所有的T淋巴細胞上都有CD3+，所以，T淋巴細胞也簡(jiǎn)稱(chēng)為CD3+；再細分一下，輔助T細胞都有CD4+，可以稱(chēng)為CD3＋CD4＋，細胞毒性T細胞可以稱(chēng)為CD3＋CD8+；所有的B淋巴細胞上都有CD19+，所以，B淋巴細胞也簡(jiǎn)稱(chēng)為CD19+，同理，自然殺傷細胞被稱(chēng)為CD16+CD56+。

4.診斷免疫缺陷病的思路是什么？

從上面們能知道，整個(gè)免疫系統聯(lián)合起來(lái)，一起殺滅病原，其中一個(gè)環(huán)節出現問(wèn)題，那就可能導致免疫功能缺陷。所以，在診斷是否有免疫缺陷病時(shí)，我們要明確孩子體內的各種細胞是否有問(wèn)題，比如是否減少；是否數量不少但是功能有問(wèn)題。

原發(fā)性免疫缺陷病是最常見(jiàn)的，也是最重的，是研究的重點(diǎn)。目前的統計中，原發(fā)性免疫缺陷病里面最常見(jiàn)的是抗體缺陷問(wèn)題，就是B淋巴細胞有缺陷導致的，大約占50%；另外，T淋巴細胞缺陷的占10%；以上二者都有問(wèn)題的聯(lián)合免疫缺陷占20%；其他的吞噬細胞、中性粒細胞缺陷占18%；補體缺陷等占2%。

上面咱們沒(méi)講補體的內容，補體是一種蛋白，有增強吞噬細胞的吞噬功能、中和毒素、細胞溶解作用，它們自成一套系統，也是免疫功能的重要部分，大家記住這么多就行了，不具體展開(kāi)了。

另外需要注意的是，雖然是原發(fā)性免疫缺陷病，但不是生下來(lái)就發(fā)病的，多隨著(zhù)孩子生長(cháng)，逐漸表現出來(lái)，大約40%在一歲內發(fā)病；40%在五歲以?xún)劝l(fā)病；極少部分在成人期才發(fā)病。所以如果孩子在5，6歲時(shí)才出現癥狀，也要考慮免疫缺陷病哦。

如果孩子有第1條里面講的免疫缺陷的相關(guān)癥狀，那么就需要明確是否有原發(fā)性免疫缺陷病，進(jìn)行以下檢查：

●血常規檢查，看中性粒細胞數目，淋巴細胞數目是否少；

●進(jìn)行抗體檢查（IgG，IgA，IgM），看數量是否低，從這里能看出B淋巴細胞功能是否有問(wèn)題；

●進(jìn)行T淋巴細胞，B淋巴細胞，NK細胞亞群分析，能明確這些具體的淋巴細胞數量是否減少；

●進(jìn)行四唑氮藍試驗，明確中性粒細胞的吞噬功能是否正常；

●查血檢查補體，明確是否有補體缺乏問(wèn)題。

●胸腺超聲檢查，明確是否因為胸腺發(fā)育不好導致的T淋巴細胞不成熟；

●進(jìn)行基因檢查，明確是否有已知的基因缺陷。

通過(guò)以上檢查，基本就能查明孩子所有的免疫缺陷病了，比如兒童X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥，普通變異型免疫缺陷病，嚴重聯(lián)合免疫缺陷病，DiGeorge綜合征，濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征，至于每種疾病到底如何診斷，大家請專(zhuān)業(yè)的醫生評估即可，如果大家有興趣，哈哈，可以留言啊，咱們到時(shí)再講。