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唐氏綜合征神經(jīng)發(fā)育和行為功能常見(jiàn)缺陷

2017-06-19 來(lái)源:健客網(wǎng)社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:用神經(jīng)功能顯像技術(shù)對唐氏綜合癥患兒進(jìn)行研究發(fā)現,在額頁(yè)和頂頁(yè)包括額回存在某些功能缺陷,這些部位包括了Broca語(yǔ)言中樞。
  典型唐氏綜合征嬰兒有中心性肌張力低下癥和由此而來(lái)的粗動(dòng)作技能遲緩。大多數唐氏綜合癥嬰兒要到一歲才能坐起來(lái)或到兩歲才能走路。這些標志性動(dòng)作的發(fā)育男孩相對女孩稍微遲一點(diǎn)。平均來(lái)說(shuō),男孩能走路的時(shí)間為26個(gè)月,而女孩則為22個(gè)月。雖然粗動(dòng)作的不斷進(jìn)步是緩慢的,然而出現顯著(zhù)動(dòng)作不能的卻是很少。
 
  在生后兩年內,基本由于社會(huì )的關(guān)愛(ài),唐氏綜合癥患兒看起來(lái)似乎沒(méi)有認知功能的障礙。但是到了2歲以后,明顯的語(yǔ)言發(fā)育遲緩就出現了;唐氏綜合癥患兒要2歲以后才開(kāi)始說(shuō)簡(jiǎn)單的言語(yǔ)。在學(xué)齡期進(jìn)行心理上的測試發(fā)現,85%的唐氏綜合癥患兒智商在40-60間,這意味著(zhù)他們存在有精神發(fā)育遲滯,需要間斷有限的支持指導。雖然這些孩子們的記憶力較差,但是其視覺(jué)記憶能力卻是相當強的。用神經(jīng)功能顯像技術(shù)對唐氏綜合癥患兒進(jìn)行研究發(fā)現,在額頁(yè)和頂頁(yè)包括額回存在某些功能缺陷,這些部位包括了Broca語(yǔ)言中樞。
 
  雖然唐氏綜合癥患兒是快樂(lè )和和藹可親的,但他們的表情卻是刻板的。然而氣質(zhì)研究表明,和其他孩子們一樣,他們也有其發(fā)育輪廓。此外,對存活下來(lái)的261個(gè)唐氏綜合癥患者進(jìn)行追蹤研究發(fā)現,其行為和心理異常的發(fā)病率如下,注意力缺陷多動(dòng)癥(6%)、品行障礙或敵對行為(5%)、攻擊行為(7%)、恐怖癥(2%)、進(jìn)食異常(1%)、消除困難(2%)、Tourette綜合征(0.4%)、刻板行為(3%)、自殘行為(1%)、孤獨癥(1%)。
 
  一部分唐氏綜合癥患兒到了成年可能發(fā)生認知或心理學(xué)功能的退化,經(jīng)常表現為行為和學(xué)習能力的退化。這一點(diǎn)常常和隱匿性甲狀腺功能低下癥或抑郁癥有關(guān)。如果獲得診斷,藥物治療和心理輔導是可以取得實(shí)效的。和阿爾茨海默病非常相似的是,唐氏綜合癥患者到了四五十歲都會(huì )發(fā)生心理學(xué)功能的退化。五十歲以上的唐氏綜合癥患者的腦里面已經(jīng)出現病理性斑塊和結節,這種斑塊和結節是阿爾茨海默病的特征性標記之一。然而,只有10%-15%的唐氏綜合癥患者出現阿爾茨海默病的臨床表現。
 
  唐氏綜合征小兒定期檢查的項目
 
  年齡
 
  項目
 
  建議
 
  零至一歲
 
  先天性心臟病
 
  新生兒時(shí)期由小兒內科醫師評估
 
  (最晚8個(gè)月前應做檢查)
 
  中耳炎/聽(tīng)力障礙
 
  8個(gè)月前應做耳科檢查
 
  先天性甲狀腺功能過(guò)低癥
 
  新生兒期、4-6個(gè)月、1歲以及以后每年抽血檢查
 
  斜視/眼球震顫
 
  小兒科醫師評估及眼科會(huì )診
 
  神經(jīng)運動(dòng)發(fā)育
 
  至少每2個(gè)月由發(fā)育兒科醫師會(huì )診
 
  一至四歲
 
  中耳炎/聽(tīng)力障礙
 
  每年由小兒科醫師評估及耳科會(huì )診
 
  運動(dòng)、語(yǔ)言及行為問(wèn)題
 
  由發(fā)育兒科醫師評估及會(huì )診
 
  牙周病
 
  每年由小兒科醫師評估及牙科會(huì )診
 
  近視
 
  每年由小兒科醫師評估四歲前做一次眼科檢查
 
  甲狀腺功能地下癥
 
  每年由小兒科醫師抽血檢查
 
  四至十二歲
 
  角膜角質(zhì)化
 
  十歲后每年由眼科醫師檢查
 
  甲狀腺功能過(guò)低癥
 
  十歲后每年由小兒科醫師抽血檢查
 
  牙周病
 
  定期由小兒科醫師評估及口腔科會(huì )診
 
  運動(dòng)、語(yǔ)言及行為問(wèn)題
 
  由發(fā)育兒科醫師評估及會(huì )診
 
  頸椎穩定度
 
  每3-4個(gè)月由小兒骨科醫師評估檢查
 
  評估和治療
 
  由于前述的疾病在足夠的條件下就會(huì )發(fā)生,因此應對唐氏綜合癥患兒進(jìn)行定期的身體健康檢查。包括先天性心臟病、眼科疾病、聽(tīng)覺(jué)喪失和甲狀腺功能低下癥的檢查。
 
  由于既沒(méi)有心臟雜音、也沒(méi)有象通常一樣產(chǎn)生“藍色嬰兒”,因此,單憑體格檢查是很難對有先天性心臟病的唐氏綜合癥患兒進(jìn)行診斷的。然而,有先天性心臟病的唐氏綜合癥患兒相對其他患同樣心臟病的患兒較早出現肺血管病變,因此,對這類(lèi)疾病的早期診斷是非常有必要的。雖然曾經(jīng)認為唐氏綜合癥患兒行心臟手術(shù)的危險性低,但是現在認為有先天性心臟病的唐氏綜合癥患兒相對其他患同樣心臟病的患兒的預后是相同的。包括心電圖在內對新生兒期內的唐氏綜合癥患兒的心功能進(jìn)行評估,是醫療保健的常規。
 
  在生后六個(gè)月內,所有的唐氏綜合癥患兒都必須進(jìn)行眼科檢查以確定是否存在白內障或斜視。接著(zhù),應隔一年或半年進(jìn)行一次屈光不正或其他眼科疾病的檢查。
 
  需用腦干聽(tīng)覺(jué)反應測定才能對唐氏綜合癥患兒的聽(tīng)力狀態(tài)進(jìn)行分級。為了做出聽(tīng)力狀態(tài)的基線(xiàn),排除單側的聽(tīng)覺(jué)喪失,第一次的聽(tīng)力測試應放在生后六個(gè)月進(jìn)行。這一檢查同時(shí)也能確定是傳導性或者是神經(jīng)性耳聾。由于這些孩子們容易出現反復的中耳感染而導致傳導性耳聾,因此應每六個(gè)月對其進(jìn)行耳部的檢查一次,直到3歲,其后每年一次。
 
  假如懷疑患兒有睡眠呼吸暫停,應進(jìn)行多導睡眠圖檢查。如果診斷明確,同時(shí)發(fā)現是和腫大的腺樣體有關(guān),先用抗生素抗感染后將其切除。假如腺樣體切除后仍不能糾正阻塞,進(jìn)一步的手術(shù)(如氣管造口術(shù)繞過(guò)阻塞物)或睡眠時(shí)用CPAP(正壓呼吸)輔助呼吸保持氣道通暢是有必要的。
 
  和其他新生兒一樣,唐氏綜合癥患兒生后也常規進(jìn)行先天性甲狀腺功能低下癥的篩查。此外,分別在4-6月和1歲時(shí)進(jìn)行甲狀腺功能測定,之后每年一次。頻繁的甲狀腺功能測定是為了明確患兒是否有行為異常、身高增長(cháng)停滯、體重增加過(guò)度或是某些預料不到的認知進(jìn)步缺少。如果實(shí)驗室檢查結果發(fā)現有甲狀腺功能低下癥的依據,那么甲狀腺素治療是其適應征。
 
  因為牙周疾病在這類(lèi)患兒中有相當高的發(fā)病率,所以,一旦牙齒長(cháng)出,就要對其進(jìn)行日常的口腔清潔衛生。和其他孩子們一樣,這時(shí)候應定期的到口腔科醫生處進(jìn)行口腔保健。當孩子能夠合作和忍受治療引起的痛苦時(shí),進(jìn)行齒列矯正術(shù)是有必要也是有可能的。
 
  通常在入學(xué)前通過(guò)X線(xiàn)照片對寰樞椎半脫位的孩子進(jìn)行評估,有時(shí)可提前進(jìn)行選擇性手術(shù)治療。假如孩子將來(lái)參加殘疾人奧運會(huì ),到那時(shí)通常要再照多一次X線(xiàn)照片以確定其寰樞椎半脫位是否有惡化,評估以下孩子在鴨運動(dòng)中受傷的風(fēng)險。脊髓受壓的臨床表現有步態(tài)無(wú)力、斜頸、頸痛、或者大小便失禁,上述表現提示要做進(jìn)一步的處理。若經(jīng)X線(xiàn)照片發(fā)現頸部的不穩超過(guò)可容忍的程度或者患兒出現上述癥狀,那么應給患兒施行頸椎融合術(shù)。
 
  其他幾個(gè)醫學(xué)問(wèn)題,例如糖尿病、白血病在唐氏綜合癥患兒當中的發(fā)病率較其他正常人群要高出很多。雖然沒(méi)有對這些疾病進(jìn)行常規的篩查,但是對其評估的閾值應適當降低。臨床上也應警惕精神病學(xué)方面的疾病(如抑郁癥),如果出現這類(lèi)疾病時(shí),應對患兒進(jìn)行恰當的評估和治療。
 
  早期干預
 
  唐氏綜合癥患兒的父母親應被提醒對患兒采取一系列工作,包括有教育程序的早期干預、額外的安全收入、地方和國家的父母支持工作計劃如唐氏綜合癥學(xué)會(huì )和唐氏綜合癥集會(huì )及延期醫療保健專(zhuān)項。唐氏綜合癥患兒要有一個(gè)長(cháng)期的包括早期干預在內的干預計劃。研究表明早期干預能改善患兒的運動(dòng)和發(fā)育功能。
 
  由于唐氏綜合癥是一種無(wú)法治愈的疾病,因而認知和醫學(xué)問(wèn)題可能顯著(zhù)地影響孩子的社會(huì )功能,其父母親也容易受到許諾通過(guò)可選擇治療方案就能改善功能的欺騙。目前可選擇的治療方案包括復合維生素、微量元素、激素;細胞療法和胎羊腦注射法;最近有人將興奮劑吡拉西坦(Piracetam)用于唐氏綜合癥的治療;但是,經(jīng)科學(xué)設計的研究表明,上述方法并不能改善患兒的外貌、生長(cháng)、健康或發(fā)育功能。吡拉西坦雖然能夠改善閱讀困難患兒的閱讀速度,但卻不能改善唐氏綜合癥患兒因精神發(fā)育遲緩引起的學(xué)習能力低下。
 
  預后
 
  自20世紀70年代以來(lái),由于豐富多彩和積極的生活經(jīng)歷,唐氏綜合癥患兒的預后有了實(shí)質(zhì)性的提高,這很大程度上歸功于父母支持組織的努力。以前,醫生們習慣于支持甚至建議將唐氏綜合癥的新生兒送入專(zhuān)門(mén)機構,而且對于一些挽救生命的胃腸道和心臟手術(shù)都持觀(guān)望態(tài)度。而今,當患有唐氏綜合癥的新生兒生下來(lái)后,醫生們常規根據其家族史而對其實(shí)行早期干預計劃和提供給父母支持組織,必要時(shí)還進(jìn)行手術(shù)治療。應當鼓勵父母將唐氏綜合癥患兒留在家中親自撫養,已經(jīng)證實(shí),在家中親自撫養唐氏綜合癥患兒的發(fā)育要比送入專(zhuān)門(mén)機構撫養的唐氏綜合癥患兒好得多。唐氏綜合癥患兒是殘疾兒童中第一類(lèi)成為公立學(xué)校中的“主流”,因此,他們已經(jīng)成為將殘疾兒童融入社會(huì )這一潮流的“先鋒隊”。自20世紀八、九十年代以來(lái),唐氏綜合癥患者的預期壽命和生活質(zhì)量已經(jīng)有明顯提高。在生后五年內,87%沒(méi)有先天性性心臟病的唐氏綜合癥患者能存活下來(lái),即使有先天性心臟病,仍有76%的患者能存活下來(lái)。到了30歲,雖然有先天性性心臟病的唐氏綜合癥患者的存活率僅50%,但沒(méi)有先天性性心臟病的患者有79%能存活下來(lái)。
 
  隨著(zhù)20世紀八十年代支持性雇用制的引進(jìn),成年的唐氏綜合癥患者經(jīng)常有一份報酬合理、福利良好、工作條件優(yōu)越的工作。為了確保能夠被雇用,唐氏綜合癥患者在童年就要開(kāi)始培養有自尊自理能力、做事不耽擱、有從父母和其他家庭成員中獨立出來(lái)的意愿以及自我調整的能力。
 
  總結
 
  唐氏綜合癥是一類(lèi)具有特征性外貌、容易出現特異性醫學(xué)問(wèn)題和合并有需要間斷幫助的精神發(fā)育遲滯的疾病。唐氏綜合癥患者通常在一生下來(lái)就能被診斷,早期干預對這類(lèi)孩子來(lái)說(shuō)越早進(jìn)行越好;雖然仍有許多方面去做去學(xué),但是教育部門(mén)和醫療衛生系要為這一群特殊的孩子們提供更多更好知識和愛(ài)心。
 
  美國兒科學(xué)會(huì )、遺傳學(xué)委員會(huì )(1994年)以及唐氏綜合癥興趣小組(俄侅俄州/西賓西尼亞州唐氏綜合癥網(wǎng)絡(luò ))共同草擬了一個(gè)醫療保健標準,包括對唐氏綜合癥患者常見(jiàn)的醫學(xué)并發(fā)癥進(jìn)行定期的檢測,通過(guò)對聽(tīng)覺(jué)、內分泌系統、眼科以及矯形外科的功能的定期的檢測,唐氏綜合癥患者將同樣擁有良好的健康發(fā)育功能的機會(huì )。
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