耳部腫瘤發(fā)病率低，約為耳鼻咽喉部腫瘤的8.7%。

　　按腫瘤所在部位可分為外耳腫瘤、中耳腫瘤和內(nèi)耳腫瘤，其中絕大多數(shù)腫瘤發(fā)生于外耳和中耳。外耳腫瘤多為良性，中耳腫瘤多屬惡性。內(nèi)耳腫瘤詳見側(cè)顱底腫瘤的相關(guān)章節(jié)。

　　臨床表現(xiàn)和診斷

　　1臨床表現(xiàn)

　　耳聾：腫瘤堵塞外耳道，或侵犯中耳腔可導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降，晚期侵犯內(nèi)耳引起混合性聽力下降，甚至極重度耳聾。

　　耳漏：腫瘤本身感染，或堵塞外耳道，導(dǎo)致引流不暢，繼發(fā)耳部感染，可出現(xiàn)膿性分泌物；腫瘤侵犯周圍組織，或腫瘤破潰可出現(xiàn)血性分泌物。

　　耳部疼痛：腫瘤侵犯周圍結(jié)構(gòu)，致局部或耳深部的刺痛或跳痛，可向耳后及咽部放射。

　　眩暈：腫瘤晚期侵犯內(nèi)耳，可導(dǎo)致眩暈。

　　耳鳴：腫瘤引起耳部阻塞、感染，或侵犯中內(nèi)耳，可出現(xiàn)持續(xù)性耳鳴。頸靜脈球體瘤可導(dǎo)致搏動(dòng)性耳鳴。

　　其他：腫瘤可侵犯Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經(jīng)，引起顏面部感覺障礙、復(fù)視、面癱、咽下困難、聲嘶、伸舌偏斜等癥狀。

　　2診斷

　　耳部腫瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，需結(jié)合影像學(xué)檢查，如顳骨高分辨CT，顳骨MRI以了解腫瘤范圍，明確診斷。病理檢查是確診的標(biāo)準(zhǔn)。

　　常見的耳部腫瘤

　　外耳良性腫瘤：

　　血管瘤

　　乳頭狀瘤

　　耵聹腺瘤

　　骨瘤

　　1外耳血管瘤

　　多見于耳廓，可延及耳周皮膚或外耳道。

　　毛細(xì)血管瘤系毛細(xì)血管網(wǎng)組成，扁平，局部呈紫紅色，或蜘蛛痣狀，皮溫高。

　　海綿狀血管瘤由密集的血管小葉組成，毛細(xì)血管排列紊亂。又名草莓瘤，表面常隆起，呈結(jié)節(jié)狀，微紅或紫紅色，有搏動(dòng)。

　　蔓狀血管瘤較為少見，因含有較多動(dòng)靜脈瘺，局部血供豐富，皮溫升高，搏動(dòng)明顯，可使耳廓變形增大，并延及頭皮，有向臨近正常血管蔓延的趨勢(shì)，因此有學(xué)者認(rèn)為蔓狀血管瘤應(yīng)按低度惡性腫瘤處理。

　　治療方法包括手術(shù)切除、硬化劑注射（如平陽霉素、5%魚肝油酸鈉）、冷凍、放療等。手術(shù)治療可用于各種類型的血管瘤，特別適用于非手術(shù)治療效果欠佳的蔓狀血管瘤和彌漫性海綿狀血管瘤。

　　2外耳乳頭狀瘤

　　外耳道乳頭狀瘤是外耳道最常見的良性腫瘤之一，好發(fā)于20～25歲的男性，多位于外耳道軟骨段。

　　病因不明，一般認(rèn)為是反復(fù)挖耳造成乳頭瘤病毒（多為HPV6）感染所致。

　　腫瘤較小者，可無任何臨床癥狀，或僅為挖耳時(shí)易出血，當(dāng)腫瘤充滿外耳道時(shí)有阻塞感或聽力減退。耳道內(nèi)可見多發(fā)或單發(fā)的棕褐色桑椹樣腫物，質(zhì)較硬，多有蒂。

　　該腫瘤有惡變傾向，因此應(yīng)徹底清除腫瘤，并減少其復(fù)發(fā)。

　　3耵聹腺良性腫瘤

　　耵聹腺良性腫瘤，多為腺瘤和混合瘤，多位于外耳道軟骨部后下部的耵聹腺分布區(qū)。

　　耵聹腺良性腫瘤病程進(jìn)展緩慢，可無任何癥狀，當(dāng)腫瘤阻塞外耳道時(shí)，可引起聽力障礙。

　　耳部檢查見外耳道軟骨段后下方局限性腫塊，表面皮膚正常，無壓痛，質(zhì)韌。

　　耵聹腺良性腫瘤易復(fù)發(fā)，有惡變傾向，應(yīng)做手術(shù)徹底摘除。切除范圍包括腫瘤周邊至少0.5cm，切除腫瘤區(qū)的骨膜，并予植皮。

　　4外耳道骨瘤

　　外耳道外生骨瘤是外耳道常見的良性腫瘤之一，多位于外耳道開口處。

　　病因不明，可能由于慢性刺激、感染或外傷引起骨膜增生而成。

　　腫瘤較小時(shí)，可無任何不適，當(dāng)腫瘤增大，是外耳道狹窄甚至是閉鎖時(shí)，可出現(xiàn)耳悶塞感、聽力減退。檢查外耳道內(nèi)可見質(zhì)硬的腫塊。

　　顳骨CT檢查可以清楚地了解骨瘤的基底部來源以及與周邊結(jié)構(gòu)的關(guān)系。?骨瘤較小時(shí)可隨診觀察，如腫瘤增大引起相關(guān)癥狀時(shí)，可行手術(shù)切除。僅局限于骨性外耳道，乳突區(qū)無病變者，可行耳內(nèi)切口切除腫瘤，范圍較大的骨瘤宜作耳后切口，切除腫瘤后有明顯皮膚缺損者，應(yīng)以游離皮片植皮。

　　5鼓室體瘤

　　鼓室體瘤是頸靜脈球體瘤的一種，來源于鼓室內(nèi)的迷走神經(jīng)耳支或舌咽神經(jīng)鼓室支的化學(xué)感受器，屬于副神經(jīng)節(jié)瘤。

　　可發(fā)生于任何年齡，多見于55～60歲，男女比例為1：2～5?鼓室體瘤生長(zhǎng)緩慢，病程可達(dá)4年以上，有報(bào)道稱有患者病史可達(dá)32年。

　　臨床表現(xiàn)與診斷

　　1、單側(cè)搏動(dòng)性耳鳴：是最常見的臨床表現(xiàn)。壓迫患側(cè)頸動(dòng)脈時(shí)，耳鳴可減弱或消失。

　　2、耳悶塞感與聽力下降：早期為輕度傳導(dǎo)性耳聾，晚期侵犯迷路可出現(xiàn)感音神經(jīng)性聾。

　　3、顱神經(jīng)受累表現(xiàn)：腫瘤晚期可累及Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對(duì)顱神經(jīng)引起相應(yīng)癥狀，其中面神經(jīng)受累提示病情嚴(yán)重。

　　4、體檢提示鼓膜后深紅色腫物陰影。

　　影像學(xué)檢查

　　顳骨CT表現(xiàn)為鼓岬邊緣呈扇形改變的中等密度軟組織腫塊，密度均勻，增強(qiáng)掃描呈中度強(qiáng)化。

　　顳骨MRI表現(xiàn)為為實(shí)性，分葉狀，T1呈等信號(hào)，T2呈等或稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化，較大的腫瘤T1及T2均可見腫瘤內(nèi)點(diǎn)狀、條狀流空血管影，呈“鹽胡椒”征。

　　治療

　　以手術(shù)切除為主，根據(jù)病變的部位、范圍、有無顱內(nèi)侵犯及是否存在聯(lián)合病變選用不同的術(shù)式：

　　1、鼓室切開術(shù)：適用于局限于鼓室內(nèi)的小腫瘤。

　　2、下鼓室切開入路：適用于局限于下鼓室或中鼓室的腫瘤。

　　3、后鼓室入路：如果耳道小，鼓室不能充分暴露時(shí)可采用該入路。

　　4、開放式乳突根治切除入路：腫瘤較大時(shí)可采用該入路，以獲得充分的暴露。