罕見(jiàn)致命病：兒童塑形性支氣管炎

　　一、病史和搶救經(jīng)過(guò)

　　患兒，男，4歲10個(gè)月，因“咳嗽伴發(fā)熱4天、呼吸困難1天”于2016年2月6日來(lái)院急診。患兒4天前無(wú)明顯誘因下出現陣發(fā)性單聲咳嗽，無(wú)喘息，伴有發(fā)熱（熱峰38.5度），無(wú)寒顫抽搐。2天前在當地醫院予以抗生素治療無(wú)效，患兒出現咳嗽加劇，呼吸急促費力，口周顏面青紫，高熱（熱峰40.8度），遂轉至當地市級醫院繼續予以抗生素、抗病毒等治療，癥狀仍無(wú)明顯緩解，呼吸困難加重，胸部CT提示左肺彌漫高密度影。病情十分危急！南京兒童醫院呼吸科趙德育主任通過(guò)當地醫院及時(shí)與患兒家屬取得聯(lián)系，果斷將患兒轉來(lái)該院，立刻施行急診搶救。

　　根據病史及查體，初步診斷為：重癥肺炎，呼吸衰竭，心功能不全，蕁麻疹。患兒入院后經(jīng)呼吸科和耳鼻喉科聯(lián)合急會(huì )診，決定立即在全麻下行支氣管鏡檢查術(shù)，以進(jìn)一步明確診斷，并采取有效治療，全力挽救患兒生命。

　　2月6日凌晨一點(diǎn)半，首先由耳鼻喉科醫生行硬質(zhì)支氣管鏡檢查。術(shù)中見(jiàn)左側支氣管開(kāi)口處白色膠凍狀物，吸引器無(wú)法吸出，遂用異物鉗予以取出，為一條膠凍狀“人參狀”條索狀物（見(jiàn)左圖），質(zhì)地柔軟。將取出的異物置于水中拼湊，形狀如支氣管塑形（見(jiàn)右圖），活脫脫地就像是一根“人參”，眼前的一幕把身經(jīng)百戰的醫護人員也驚呆了！然后，呼吸科醫生用4.2mm纖維支氣管鏡經(jīng)喉罩插入，見(jiàn)兩側主支氣管明顯充血，有較多黃白色膠凍狀物，給予生理鹽水反復灌洗吸引，并予以糜蛋白酶注入左右支氣管沖洗。手術(shù)經(jīng)過(guò)順利。術(shù)后診斷：塑形支氣管炎。患兒經(jīng)進(jìn)一步的抗感染、抗炎等對癥治療，病情很快得到有效緩解。

　　二、臨床特點(diǎn)和分型

　　塑形性支氣管炎的英文名為plasticbronchitis或bronchialcast，是指內生性異物局部或廣泛性堵塞支氣管，導致肺部分或全部通氣功能障礙，因取出時(shí)堵塞物呈“支氣管塑形”而得名。該病罕見(jiàn)，發(fā)病急驟，診斷和治療難度大，嚴重危及生命，死亡率高。病因迄今不甚清楚，一般認為與某些疾病包括兒童哮喘、囊性纖維病、伴發(fā)急性胸部綜合征的鐮狀細胞病、先天性心臟病以及各種呼吸道細菌性和病毒性感染有一定關(guān)系，有一些病例則無(wú)其他相關(guān)性疾病史。

　　該病在臨床上可分為兩型：I型為炎癥型，與呼吸道疾病有關(guān)，如哮喘、支氣管炎、肺泡不張和纖維性變等。病理切片見(jiàn)大量炎性細胞，特別是中性和嗜酸性粒細胞浸潤，病理機制主要是呼吸道阻塞引起缺氧導致的病理生理改變。取出異物及霧化吸入糖皮質(zhì)激素療效好，搶救成功率高（如本例）。II型為非細胞型，主要與先天性心臟病有關(guān)。病理組織學(xué)多見(jiàn)黏液和纖維素，偶見(jiàn)單核細胞，病理機制有肺靜脈壓高、心功能不全等。由于原發(fā)病較嚴重，治療難度大，搶救成功率低。但是，塑形性支氣管炎有時(shí)侯也在沒(méi)有任何基礎病的患者身上出現，其具體的發(fā)病機制目前尚不清楚，有待于進(jìn)一步的臨床研究。

　　三、診斷和鑒別診斷

　　塑形性支氣管炎本質(zhì)上屬于內生性氣道異物，而限于對該病的認識水平及纖維支氣管鏡的應用推廣程度，臨床早期診斷十分困難。目前仍無(wú)特征性的診斷標準，確診需依靠支氣管鏡檢查和病理組織學(xué)檢查。但是，如果患兒在短時(shí)間內出現較嚴重的呼吸道阻塞，通氣功能障礙，頑固性低氧血癥，經(jīng)氣管插管呼吸機常規通氣方式及強化護理吸痰不能改善通氣者、咳嗽咳出痰栓樣碎片或條索狀物者，應高度懷疑為塑形性支氣管炎。

　　該病主要與急性支氣管炎、急性纖維蛋白喉氣管支氣管炎等進(jìn)行鑒別診斷。特別是后者，患兒有喉部癥狀，嚴重時(shí)出現喉阻塞，其病理特點(diǎn)是喉、氣管、支氣管內有大塊或筒狀痂皮、黏液膿栓和假膜，呼吸道黏膜呈嚴重炎性變，但無(wú)明顯水腫，黏膜及黏膜下層大片脫落或發(fā)生深部潰瘍，甚至軟骨暴露或氣管軟化。而塑形性支氣管炎患兒的喉、氣管多無(wú)明顯病理變化。

　　四、治療措施和預后

　　兒童塑形性支氣管炎是極度危險的疾病，起病較隱匿，進(jìn)展快，如沒(méi)有采取緊急有效的治療措施，病情往往快速惡化，病人通常很快陷入呼吸衰竭，死亡率高。有時(shí)經(jīng)氣管插管呼吸機常規通氣方式和吸痰也無(wú)法改善通氣，低氧血癥得不到及時(shí)糾正。

　　由于該病罕見(jiàn)，目前國內外尚無(wú)系統規范的治療指南。支氣管鏡檢查+異物探查術(shù)是唯一有效的處理手段，如果因為廣泛性的堵塞，在異物被鉗出時(shí)塑形較細的部位易斷裂，使遠端支氣管仍處于閉塞狀態(tài)，因此還要通過(guò)支氣管灌洗排出異物，或者刺激咳嗽將深部異物排向較大氣道，從而解除氣道梗阻。同時(shí)必須加強圍手術(shù)期的支持療法和基礎疾病（支氣管肺炎、先天性心臟病、糖尿病等）的治療。此外，霧化吸入也是有效的治療方法，使用藥物可以是酶類(lèi)、激素或抗生素等。

　　總之，臨床醫生應提高對該疾病的認識，努力做到早診斷早治療。及早發(fā)現并及早在支氣管鏡下取出異物，預后較好。