聽(tīng)神經(jīng)?。ˋN），是近年來(lái)隨著臨床聽(tīng)力學(xué)的發(fā)展而逐漸被認(rèn)識(shí)并正在深入探討的一種感音神經(jīng)性聾。臨床特點(diǎn)常為雙耳（極少單耳），以低頻聽(tīng)力下降為主，其言語(yǔ)辨別能力很差，ABR引不出或嚴(yán)重異常，耳蝸微音電位CM和誘發(fā)性耳聲發(fā)射EOAE正常，影像學(xué)未見(jiàn)明顯病變。1996年,Starr將其命名為"聽(tīng)神經(jīng)病(auditoryneuropathy,AN)",受到醫(yī)學(xué)界的廣泛關(guān)注。在2008年很多專家對(duì)該病進(jìn)行了熱烈討論,一致認(rèn)為將聽(tīng)神經(jīng)病改稱為聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙(auditoryneuropathyspectrumdisorder,ANSD)更能代表本病的特征。以下均簡(jiǎn)稱ANSD。

　　ANSD純音聽(tīng)力圖常表現(xiàn)為：

　　Santerilli,Rossi及Arslan曾報(bào)道過(guò)，ANSD可能是先天的，也可能是后天的，兩種形式均是遺傳障礙或紊亂導(dǎo)致，ANSD的特點(diǎn)是聽(tīng)神經(jīng)放電的不同步以及編碼的混亂，是由于內(nèi)毛細(xì)胞和聽(tīng)神經(jīng)突觸或聽(tīng)神經(jīng)功能不良而導(dǎo)致的ABR異常及言語(yǔ)辨別能力受損。兩位報(bào)道過(guò)超過(guò)50%的ANSD兒童選配助聽(tīng)器后，效果改善明顯，單純的ANSD，不合并其它問(wèn)題的，耳蝸植入效果更好,因?yàn)槎伩赡芤蕾囉谕旰玫妮S突，但Santerilli,Rossi及Arslan還指出如果孩子是先天的ANSD，助聽(tīng)器的放大會(huì)增加其本身由于內(nèi)毛細(xì)胞障礙的響度損失，助聽(tīng)器效果是積極的。

　　Santerilli,Rossi及Arslan的結(jié)論是助聽(tīng)器或耳蝸的效果取決于病變的部位及生理病理機(jī)制，其次才是先天與后天的問(wèn)題。不過(guò)他們給出了一個(gè)非常樂(lè)觀的數(shù)據(jù)，超過(guò)50%的ANSD兒童通過(guò)助聽(tīng)器獲得了改善。

　　在2011年Roush有篇文章《ADSN：Prevalence,Treatments，andMore》報(bào)道的（關(guān)于兒童ANSD）結(jié)論非常有趣：有些孩子戴助聽(tīng)器效果好，有些孩子，植入人工蝸效果好，有些孩子，兩種方式均不好。（未有詳細(xì)比例）

　　Sininger在2011年報(bào)道，被診斷為永久性聽(tīng)力損失的嬰幼兒，其中有10%是ANSD患兒，對(duì)于是否選配助聽(tīng)器多年來(lái)一直存在爭(zhēng)議，但Sininger表示畢竟部分孩子已經(jīng)從助聽(tīng)器中受益，可以嘗試，保持跟蹤，評(píng)估，不能全盤否認(rèn)。

　　Berlin對(duì)于ANSD的診斷測(cè)試中，非常強(qiáng)調(diào)聲反射測(cè)試的重要性，Berlin的觀點(diǎn)，聲反射測(cè)試不到一分鐘，但卻具有巨大的臨床意義，Berlin稱，90-95%的ANSD都無(wú)聲反射，同時(shí)有很多ANSD可能并不破壞聽(tīng)力圖，純音聽(tīng)力是正常的，所以Berlin表示噪聲下的言語(yǔ)測(cè)試也非常重要，對(duì)于純音測(cè)聽(tīng)正常的人，未行噪聲下的言語(yǔ)測(cè)試，都無(wú)法排除ANSD。Berlin的觀點(diǎn)有10%的ANSD患者選配助聽(tīng)器是可行的，大部分是效果不佳的。

　　GaryRance對(duì)ANSD選配助聽(tīng)器做過(guò)跟蹤隨訪，在他的數(shù)據(jù)中，以及Rance在國(guó)際會(huì)議中的發(fā)言曾表示，這是一個(gè)仍然需要探討及存在爭(zhēng)議的問(wèn)題，但確實(shí)有40%的ANSD患者，通過(guò)助聽(tīng)器放大是有不同程度受益的。

　　國(guó)內(nèi)的聽(tīng)力學(xué)專家對(duì)于ANSD選配助聽(tīng)器，也觀點(diǎn)不一，有的專家也在呼吁對(duì)于ANSD研究要有大樣本數(shù)據(jù)，從檢測(cè)上來(lái)說(shuō)，國(guó)內(nèi)ANSD人群，是否引出聲反射的數(shù)據(jù)，CM引出與否的數(shù)據(jù)，ABR閾值與行為閾值的差距關(guān)系的數(shù)據(jù)，以及聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育情況的數(shù)據(jù)，最重要的是ANSD選配助聽(tīng)器的效果跟蹤的數(shù)據(jù)。

　　到底要不要選配助聽(tīng)器呢，國(guó)內(nèi)有經(jīng)驗(yàn)的驗(yàn)配專家曾表示，在康復(fù)的過(guò)程中，是會(huì)有驚喜和奇跡出現(xiàn)的，畢竟國(guó)際范圍有積極的數(shù)據(jù)支持。筆者認(rèn)為，對(duì)于聽(tīng)力中心的驗(yàn)配師，（不像在醫(yī)院檢測(cè)手段相對(duì)齊全，容易進(jìn)一步確診），建議當(dāng)高度懷疑聽(tīng)神經(jīng)病時(shí)，與患者溝通進(jìn)一步行其它診斷測(cè)試確診，溝通懷疑的原因，以及調(diào)整選配期望值，獲得患者的認(rèn)同和信任，同時(shí)也體現(xiàn)了驗(yàn)配師的專業(yè)及負(fù)責(zé)，如果當(dāng)即選配了助聽(tīng)器，通常效果較差，達(dá)不到患者的期望，后續(xù)售后服務(wù)非常困難，對(duì)于ANSD注意后續(xù)的跟蹤，隨訪，填寫問(wèn)卷，如果把所有數(shù)據(jù)都整理出來(lái)做出分析和結(jié)論，這是非常有意義的事。