患者,男,31歲,左利手,白種人。1992年從床上落到水泥地上,摔下后有意識喪失和失憶,2天后出現全面性發(fā)作。
此后,患者開(kāi)始每隔1周均有全面性發(fā)作,偶爾間隔2~3周無(wú)發(fā)作,當每隔1天出現成簇樣發(fā)作后,無(wú)發(fā)作的間隔周期也隨之縮短。患者否認先兆,很快出現復雜部分性發(fā)作。發(fā)作過(guò)程中患者表現為茫然凝視、環(huán)顧四周，有時(shí),在起床時(shí)于發(fā)作初始口中嘟噥著(zhù)“hike,hike”。家屬注意到患者發(fā)作時(shí)會(huì )用手輕拍腿和身體,復雜部分性發(fā)作通常持續15秒至1分鐘。患者對發(fā)作過(guò)程不能清楚地回憶,發(fā)作后感到很虛弱。復雜部分性發(fā)作平均大概每隔一周一次。需要注意的,患者在發(fā)作過(guò)程中常可以說(shuō)話(huà),盡管難以理解。
除癲癇病史外,既往無(wú)其他病史。患者系足月妊娠,分娩推遲了1周。由于產(chǎn)程不順,患者系剖宮產(chǎn),不需要住院。患者的運動(dòng)和言語(yǔ)發(fā)育正常,在學(xué)校是個(gè)好學(xué)生。患者在嬰兒期無(wú)高熱驚厥、腦膜炎、腦炎病史。
盡管患者在十年級時(shí)離開(kāi)了學(xué)校,他后來(lái)還是拿到了同類(lèi)的學(xué)位。他有一份出納員的工作、能獨立生活。他相對較少接觸社會(huì ),主要關(guān)心的事是讓自己不再發(fā)作,以改善自己的生活狀態(tài)和尋找收入更好的工作。患者無(wú)藥物成癮史和酒精成癮史。
既往用藥包括苯妥英、卡馬西平、丙戊酸鹽、拉莫三嗪、托吡酯和加巴噴丁，以上藥物均達最大耐受劑量。患者來(lái)就診時(shí)服用的藥物為苯妥英和丙戊酸。
查體和檢查
患者的一般情況、心臟的和神經(jīng)系統檢查均無(wú)明顯異常,既往常規EGG示左顳棘波,磁共振未見(jiàn)海馬硬化或局灶性病變。患者曾在外院行EEG監測,記錄到13次發(fā)作,盡管EEG提示發(fā)作起源于左側半球,但仍無(wú)法定位；發(fā)作間期可見(jiàn)前、中顳(電極F7、T3)癇樣放電。由于頭皮電極的局限性,難以確定發(fā)作起始區,因此行顱內電極植入并監測。
患者隨后進(jìn)入我們中心進(jìn)行術(shù)前評估,大家都認為該患者需要進(jìn)行頭皮蝶骨電極監測,現在距他進(jìn)行二期監測的時(shí)間已有1年。頭皮蝶骨電極監測示左前顳頻見(jiàn)棘波發(fā)放,棘波波幅最高位于左蝶骨電極；發(fā)作期EEG難以定位,有時(shí)是雙顳起源,盡管左顳為著(zhù)。
PET示左顳輕度低代謝。神經(jīng)心理學(xué)評估:全量表智商FIQ為90,操作智商PIQ為99,言語(yǔ)智商ⅥQ為86,輕度的語(yǔ)言和言語(yǔ)記憶缺陷提示可定位于左側顳區。異戊巴比妥試驗(Wada試驗)證實(shí)其語(yǔ)言?xún)?yōu)勢半球位于左側半球,右側半球承擔記憶功能。
我們對該病例進(jìn)行術(shù)前討論,認為該患者適合二期監測,電極植入方式為:雙側海馬深部電極、跨越左額顳區的柵狀電極以及顳下回和額下回的條狀電極。
深部電極未能記錄到發(fā)作性事件,藥物減量后監測到發(fā)作,證實(shí)發(fā)作起源于左前額葉、顳葉外側和額后區(圖83.2)。
診斷
藥物難治性部分性癲癇(大致定位于左側額、顳葉)
治療和療效
我們在術(shù)前評估會(huì )議對治療方案的選擇進(jìn)行了思考。在仔細回顧了該患者的綜合性評估資料后,得出患者不適合外科手術(shù)的結論,因為病灶切除術(shù)或軟膜下橫切術(shù)范圍廣泛、難以控制患者的癲癇發(fā)作；由于語(yǔ)言和言語(yǔ)記憶功能在最需要切除的區域內,術(shù)后可能導致嚴重的功能障礙。其他可供選擇的治療措施包括更新的抗癲癇藥物、正在進(jìn)行臨床試驗的抗癲癇藥物或迷走神經(jīng)刺激術(shù)。
在長(cháng)時(shí)間討論后,患者選擇了左乙拉西坦添加苯妥英治療,與先前聯(lián)合苯妥英和丙戊酸治療相比,幾乎沒(méi)有毒性反應和震顫。幸運的是,在給予新方案進(jìn)行聯(lián)合用藥后的12個(gè)月里,患者無(wú)發(fā)作。
評論
作為癲癇病學(xué)家,我們經(jīng)常遇到藥物難治性癲癇患者。對這些病例而言,癲癇外科被視為最后的、最有決定性的治療方案。術(shù)前評估包括費時(shí)的、成套的綜合檢查,當頭皮監測不能定位發(fā)作起源時(shí),最后通常選擇侵入性電極植入。以上評估手段對于患者而言?xún)r(jià)格較為昂貴,患者較為痛苦且有一定的風(fēng)險。
各種評估完成后,決定最終的治療方案是有很大壓力的。我們經(jīng)常有一種感覺(jué),正如同我們在給患者植入深部電極、硬膜下條狀電極和柵狀電極后必須要做些什么一樣,即便評估的結果提示那樣做是不明智的。
從這一病例中我們學(xué)到了什么?
該病例告誠我們,盡管存在壓力,但比起過(guò)度干預或欠考慮的治療危及患者的健康而言,什么都不做可能更好。該病例結局令人愉快,雖然我們都見(jiàn)過(guò)許多類(lèi)似病例以失望告終,即使投入了巨大人力和物力,也并未改善患者的病情。
這一病例如何改變我們對癲癇患者的處理及治療策略?
當外科治療沒(méi)有可能的時(shí)候,我們并沒(méi)有失去希望。現在我們知道,即便大范圍植入侵入性電極監測時(shí),也未必能找到外科的解決辦法,但該病例仍得到一個(gè)好結局。在新療法正好趕上我們迫切需要治療患者時(shí),這一結局有點(diǎn)姍姍來(lái)遲。
該病例也提醒我們，當前可用于發(fā)作起源區定位的技術(shù)還較為局限，我們對于致癇性神經(jīng)網(wǎng)絡(luò )知識的理解還較欠缺。我們希望，隨著(zhù)技術(shù)的發(fā)展，類(lèi)似疑難病例將會(huì )越來(lái)越少。
拉莫三嗪片，適應癥為癲癇： 對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類(lèi)特殊目標人群所進(jìn)行的對照試驗的相應數據。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復雜部
健客價(jià)： ￥91用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥211用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥128豁痰開(kāi)竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià)： ￥451、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血，如白血病、再生不良性貧血、紫癜等，以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià)： ￥199豁痰開(kāi)竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià)： ￥98癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類(lèi)型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥601.用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血，如白血病、再生不良性貧血、 紫癜等，以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2.用于局部纖溶亢進(jìn)所致的異常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中和術(shù)后的異常出血。
健客價(jià)： ￥44本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià)： ￥391．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類(lèi)型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類(lèi)型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià)： ￥38本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現轉為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥80用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià)： ￥40豁痰開(kāi)竅，安神定驚，息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐，小兒驚風(fēng)，面肌痙攣。
健客價(jià)： ￥23癲癇 部分性發(fā)作：復雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強直-痙攣發(fā)作。混合型發(fā)作。可單獨或其他抗驚厥藥合并服用，對失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià)： ￥26.5用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應用于嚴重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià)： ￥14用于單一常規抗癲癇藥治療無(wú)效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià)： ￥25千白氫醌乳膏：黃褐斑、雀斑、炎癥及手術(shù)后色素沉著(zhù)斑的治療。 氨甲環(huán)酸片： 1、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血，如白血病、再生不良性貧血、紫癜等，以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血，如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià)： ￥894.9活血化瘀，消腫散結，涼血止血。用于血熱妄行，皮膚紫斑；原發(fā)性及繼發(fā)性血小板減少性紫癜。
健客價(jià)： ￥221.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià)： ￥41.9用于癲癇小發(fā)作，以及各類(lèi)型癲癇的輔助用藥
健客價(jià)： ￥161.復雜部分性發(fā)作，亦稱(chēng)精神運動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià)： ￥21用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià)： ￥1381.微血管病的治療 糖尿病性微血管病變：視網(wǎng)膜病及腎小球硬化癥（基一威二氏綜合癥）。 非糖尿病性微血管病變：突發(fā)性或長(cháng)期使用香豆素衍生物細胞抑制劑、口服避孕藥或其它藥物促發(fā)的微血管病變。 與慢性器質(zhì)性疾病（諸如高血壓、動(dòng)脈硬化和肝硬變）相關(guān)的微循環(huán)障礙。 2.靜脈曲張綜合癥的治療 原發(fā)性靜脈曲張：疼痛、腿痛、肌肉痛性痙攣、感覺(jué)異常，手足發(fā)紺，紫癜性皮炎。 靜脈曲張狀態(tài)：慢性靜脈功能
健客價(jià)： ￥22全面性、部分性或其它類(lèi)型的癲癇。
健客價(jià)： ￥74
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