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搓丸樣震顫

搓丸樣震顫容易和什么癥狀混淆

診斷
1.診斷依據
(1)中老年發(fā)病,緩慢進(jìn)行性病程。
(2)四項主征(靜止性震顫,肌強直,運動(dòng)遲緩,姿勢步態(tài)障礙)中至少具備2項,前兩項至少具備其中之一,癥狀不對稱(chēng)。
(3)左旋多巴治療有效,左旋多巴試驗或阿樸嗎啡試驗陽(yáng)性支持原發(fā)性PD診斷。
(4)患者無(wú)眼外肌麻痹,小腦體征,體位性低血壓,錐體系損害和肌萎縮等,PD臨床診斷與尸檢病理證實(shí)符合率為75%~80%。
2.國內外常用的診斷與鑒別診斷標準
(1)原發(fā)性帕金森病(IPD)的診斷:王新德執筆1984年10月全國錐體外系會(huì )議制定的標準如下:
①至少要具備下列4個(gè)典型的癥狀和體征(靜止性震顫,少動(dòng),僵直,位置反射障礙)中的2個(gè)。
②是否存在不支持診斷IPD的不典型癥狀和體征,如錐體束征,失用性步態(tài)障礙,小腦癥狀,意向性震顫,凝視麻痹,嚴重的自主神經(jīng)功能障礙,明顯的癡呆伴有輕度錐體外系癥狀。
③腦脊液中高香草酸減少,對確診早期帕金森病(PD)和特發(fā)性震顫(ET),藥物性帕金森綜合征與PD是有幫助的。
一般而言,ET有時(shí)與早期IPD很難鑒別,ET多表現為手和頭部位置性和動(dòng)作性震顫而無(wú)肌張力增高和少動(dòng)。
(2)繼發(fā)性帕金森綜合征(SPDS)的診斷:
①藥物性PS(MPS):藥物性PS與IPD在臨床上很難區別,重要的是依靠是否病史上有無(wú)服用抗精神病藥物史,另外,藥物性PS的癥狀兩側對稱(chēng), 有時(shí)可伴有多動(dòng)癥側會(huì )先出現癥狀,若臨床鑒別困難時(shí),可暫停應用抗精神病藥物,假若是藥物性,一般在數周至6個(gè)月PS癥狀即可消失。
②血管性PS(VPS):該征的特點(diǎn)為多無(wú)震顫,常伴有局灶性神經(jīng)系統體征(如錐體束征,假性球麻痹,情緒不穩等),病程多呈階梯樣進(jìn)展,L-多巴制劑治療一般無(wú)效。
(3)癥狀性帕金森病綜合征(異質(zhì)性系統變性)的診斷:
①進(jìn)行性核上性變性:有時(shí)與帕金森病很難鑒別,進(jìn)行性核上性麻痹的臨床特點(diǎn)主要為動(dòng)作減少,頸部強直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝視麻痹。
②橄欖腦橋小腦萎縮:原發(fā)性帕金森病應與本病進(jìn)行鑒別,橄欖腦橋小腦變性臨床也可表現為少動(dòng),強直,甚至靜止性震顫,但多同時(shí)有共濟失調等小腦癥狀,CT檢查亦可見(jiàn)特征性的改變,血谷氨酸脫羧酶活力減低。
③紋狀體黑質(zhì)變性:本病與原發(fā)性帕金森病很想象,臨床上很難鑒別,主要依靠病理診斷,若臨床上L-多巴治療無(wú)效時(shí),應考慮紋狀體黑質(zhì)變性可能。
④Shy-Drager位置性低血壓綜合征:臨床表現為位置性低血壓,大小便失禁,無(wú)汗,肢體遠端小肌肉萎縮等,有時(shí)也可伴有帕金森病綜合征,若臨床發(fā)現患者有帕金森病綜合征和輕度自主神經(jīng)障礙癥狀,就需要與原發(fā)性帕金森病鑒別。
⑤癡呆:癡呆伴有帕金森綜合征不罕見(jiàn),晚期A(yíng)lzheimer病除癡呆外,尚有錐體外系癥狀,如少動(dòng),強直和口面多動(dòng),另外由于帕金森病甚至早期也可伴有癡呆,因此需依靠隨訪(fǎng)對兩者進(jìn)行鑒別。
正常顱壓腦積水:本病表現為步態(tài)障礙,尿失禁和癡呆,有時(shí)也可出現帕金森病的癥狀,如少動(dòng),強直,和靜止性震顫等,CT檢查對鑒別有幫助,放射性核素腦池造影對診斷正常顱壓腦積水也有重要意義。
⑥遺傳變性疾病:
A.蒼白球-黑質(zhì)色素變性病(Hallervorden-Spatz disease)。
B.Huntinton舞蹈病。
C.Lubag(X-連肌張力失常-PDS)。
D.線(xiàn)粒體細胞病伴紋狀體壞死。
E.神經(jīng)棘紅細胞增多癥(β-脂蛋白缺乏癥)。
F.肝豆狀核變性(Wilson病)。
原發(fā)性PD在這些臨床類(lèi)型中占總數75%~80%,繼發(fā)性(或癥狀性)PD相對少見(jiàn),遺傳變性病與帕金森疊加綜合征占10%~15%。
對大多數已有明顯的動(dòng)作緩慢,減少,肌強直,震顫的中老年患者均會(huì )被考慮到IPD,而對那些早期或癥狀不典型的病例有時(shí)確會(huì )被誤診,為 此,Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原發(fā)性帕金森病(IPD)早期診斷的必要條件和刪除條件的初步標準。

 

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