VKH綜合征以急性發(fā)作開(kāi)始，病程遷延反復。分兩個(gè)臨床類(lèi)型，即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡(luò )膜炎為主的原田型(H型)。兩者在眼病之前，均可出現發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項強、Kernig征陽(yáng)性、腦脊液壓增高等癥狀與體征;腦脊液檢查往往能見(jiàn)到淋巴細胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況，H型比VK型更為常見(jiàn)和嚴重。

　　1.VK型 發(fā)病之初，患者有雙眼強烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著(zhù)的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現象強陽(yáng)性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體征。眼底情況無(wú)從了解，如患者訴有閃光，則提示炎癥波及脈絡(luò )膜。病程冗長(cháng)反復，每反復一次，病情就加重一次，終因繼發(fā)性青光眼、并發(fā)性白內障導致失明或眼球萎縮。

　　2.H型 雙眼同時(shí)或間隔數天先后發(fā)病。由于脈絡(luò )膜首遭侵犯，患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。雖有玻璃體混濁，但仍能滿(mǎn)意透見(jiàn)眼底。視盤(pán)充血，境界矇眬，視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲。視網(wǎng)膜水腫混濁在開(kāi)始時(shí)僅限于視盤(pán)周?chē)包S斑的放射狀皺褶，隨炎癥加劇，脈絡(luò )膜大量滲出，使整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色，并出現滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于眼底下側，呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期，脈絡(luò )膜色素細胞和視網(wǎng)膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失，眼底呈現夕陽(yáng)西下時(shí)的紅色，稱(chēng)晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調，可以均勻一致，也可以雜有色素斑及位于視網(wǎng)膜血管下方的黃白色條索或斑點(diǎn)。

　　H型病程之初，前葡萄膜炎癥輕微，炎癥進(jìn)一步加劇時(shí)，部分病例也能見(jiàn)到睫狀充血、KP、Tyndall現象、Koeppe結節和虹膜后粘連。

　　H型的病程，通常數周至數月不等。炎癥消退后仍可反復發(fā)作，視力預后相對地優(yōu)于VK型。

　　無(wú)論VK型或H型，發(fā)病后2～3個(gè)月均可有聽(tīng)力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等改變。有的全部出現，有的僅有其中1～2種。發(fā)生率VK型多于H型(表3)。

　　主要依靠病史和眼球前后節檢查所見(jiàn)。青或中年人，雙眼同時(shí)或短期內先后發(fā)生的葡萄膜炎，有或曾有腦膜刺激癥狀，無(wú)其他眼部或全身癥狀和體征時(shí)，即可做出初步診斷。如患者為初次發(fā)病，且病程在1～8周，腦脊液檢查有淋巴細胞、蛋白含量增多者，診斷可以確定。如葡萄膜炎反復多次，并出現內耳性聽(tīng)力障礙及皮膚、毛發(fā)變白(全部或其中之一、二)時(shí)，則診斷更無(wú)疑問(wèn)。然而不是所有病例均能見(jiàn)到以上典型改變，下列檢查有一定參考價(jià)值。

　　H型炎癥急性期時(shí)FFA可見(jiàn)具有特征性的視網(wǎng)膜色素上皮層多發(fā)性點(diǎn)狀熒光，熒光位于脈絡(luò )膜病灶處，并迅速由視網(wǎng)膜色素上皮層下進(jìn)入神經(jīng)上皮層下，不斷擴大增強，使色素上皮下及神經(jīng)上皮下的滲出液著(zhù)色，勾畫(huà)出多灶性視網(wǎng)膜兩個(gè)層面的脫離區輪廓。ICGA則因脈絡(luò )膜腫脹皺褶而可見(jiàn)放射狀脈絡(luò )膜熒光暗帶和亮帶。炎癥緩解或靜止后，脈絡(luò )膜與色素上皮色素大量脫失和游離，呈晚霞樣眼底，此時(shí)FFA呈現斑駁狀態(tài)，色素脫失處可出現透見(jiàn)熒光，色素斑處熒光被遮蔽，脈絡(luò )膜毛細血管萎縮處亦為弱熒光區。

　　VK型因眼前段病變嚴重，無(wú)法進(jìn)行造影。必要時(shí)可作超聲波檢查。聲像圖常見(jiàn)的改變是玻璃體混濁;后極部脈絡(luò )膜、鞏膜及鞏膜外層增厚;有時(shí)有后極部或下方的視網(wǎng)膜脫離。