病理性閉經(jīng)的臨床表現

　　(1)子宮性閉經(jīng)及隱經(jīng)：

　　①無(wú)孔處女膜：臨床癥狀逐漸出現，最初可感周期性下腹墜脹、疼痛，進(jìn)行性加重，血腫壓迫尿道及直腸，可引起排尿及排便困難、恥骨上痙攣性疼痛、肛門(mén)墜脹、尿頻、尿急、尿痛，甚至點(diǎn)滴狀排尿。當宮腔大量積血時(shí)，可導致輸尿管移位、扭曲、積水，甚至腎盂積水。經(jīng)血逆流入盆腔時(shí)，可刺激腹膜產(chǎn)生劇烈腹痛。腹部檢查時(shí)可捫及一觸痛明顯的包塊，有深壓痛，少數患者可有輕度肌緊張，反跳痛。婦科檢查時(shí)發(fā)現，處女膜變薄膨出，無(wú)開(kāi)口，表面呈紫藍色。肛診可觸及陰道血腫，子宮增大、觸痛，雙附件為臘腸樣條狀包塊、觸痛。病程長(cháng)者可有不規則增厚，數目不等的觸痛結節。B型超聲或CT檢查可探及陰道桶狀囊實(shí)性腫塊，宮腔及輸卵管內積液。

　　②先天性無(wú)陰道：本癥常因青春期不來(lái)月經(jīng)，或出現周期性下腹疼痛，或婚后性交困難，或不孕，就診時(shí)檢查發(fā)現。乳房、第二性征及外生殖器發(fā)育正常，卵巢功能正常;基礎體溫(BBT)呈雙相型，血生殖激素測定呈育齡婦女周期性變化。若伴有子宮缺如或始基子宮，可無(wú)癥狀;若有子宮有功能的內膜存在，則可能因宮腔積血有進(jìn)行性加重的周期性下腹疼痛。婦科檢查時(shí)可發(fā)現外陰無(wú)陰道口，若婚后較長(cháng)時(shí)間才就診者，可發(fā)現前庭區有一因性交而形成的淺窩。大多數患者盆腔內可觸及一條索狀痕跡子宮。若患者存在有功能的子宮內膜，年齡較小而就診者檢查時(shí)可發(fā)現一小子宮，或可觸及正常或增大的痛性子宮，有時(shí)可觸及臘腸樣增粗的輸卵管。B超、CT等影像學(xué)檢查可以證實(shí)上述發(fā)現，并可發(fā)現泌尿系統畸形。

　　③陰道橫隔：不完全橫隔者，因經(jīng)血可經(jīng)小孔流出，故無(wú)閉經(jīng)。完全性橫隔者因經(jīng)血排出障礙，出現原發(fā)性閉經(jīng)、周期性下腹疼痛等表現。

　　完全性陰道中、上段橫隔者婦科檢查時(shí)可發(fā)現有一定長(cháng)度、寬度的陰道下段，頂端封閉、觸及一有波動(dòng)感的隔膜，其上方陰道擴張，似有囊性感。陰道下段橫隔有時(shí)不易與陰道閉鎖區別，仔細的婦科檢查結合隔后腔穿刺是有效的鑒別方法。

　　④陰道閉鎖：臨床表現為原發(fā)性閉經(jīng)、周期性下腹疼痛等。婦科檢查見(jiàn)外陰發(fā)育不良，處女膜無(wú)孔，但表面色澤正常，無(wú)向外膨隆征，肛診時(shí)可發(fā)現在距外陰3cm左右的上方有一突向直腸的陰道囊性包塊，腹痛時(shí)包塊張力大。經(jīng)腹或經(jīng)直腸B超探查可在距肛門(mén)3～4cm上方探及一囊性桶狀包塊，在B超引導下經(jīng)外陰向腫塊穿刺，可抽出陳舊暗紅色血液或巧克力樣糊狀物。Ⅱ型者陰道完全閉鎖，臨床表現也為原發(fā)性閉經(jīng)、周期性下腹疼痛等。婦科檢查在盆腔一側或較高處有直徑4～8cm的包塊，為畸形的子宮或附件腫物。

　　⑤宮頸閉鎖：若患者無(wú)子宮內膜，僅表現為原發(fā)性閉經(jīng)，若有子宮內膜，其臨床表現與先天性無(wú)陰道相似。

　　⑥先天性無(wú)子宮：臨床表現為原發(fā)性閉經(jīng)，肛腹診捫不到子宮，B超、CT及MRI亦不能探及子宮的存在。

　　⑦始基子宮：患者表現為原發(fā)性閉經(jīng)，肛診及B超等影像學(xué)檢查可發(fā)現一小子宮，僅2～3cm長(cháng)，腹腔鏡檢或剖腹手術(shù)時(shí)可見(jiàn)一扁平實(shí)心，0.5～1cm厚的子宮痕跡。

　　⑧米勒管發(fā)育不全綜合征：表現為原發(fā)性閉經(jīng)，生殖道的缺陷包括先天性無(wú)陰道，子宮可正常，也可為各種發(fā)育畸形，包括雙角子宮、單角子宮、始基子宮、殘角子宮、雙子宮等，罕為先天性無(wú)子宮。該征患者卵巢發(fā)育及功能均正常，因此第二性征發(fā)育正常。約34%的患者合并泌尿道畸形，12%有骨骼畸形，7%有腹股溝疝，4%存在先天性心臟病。若為雙子宮、雙角或單角子宮、殘角子宮，則不引起閉經(jīng)。

　　⑨創(chuàng )傷性宮腔粘連：臨床表現與粘連部位和程度有一定關(guān)系，但二者間不完全一致。月經(jīng)量少、經(jīng)期縮短、閉經(jīng)、不孕、流產(chǎn)及產(chǎn)科并發(fā)癥是主要臨床癥狀。在宮腔手術(shù)后月經(jīng)量減少或閉經(jīng)，尤其是在產(chǎn)后1周子宮內膜再生時(shí)刮宮或人工流產(chǎn)手術(shù)后易于損傷內膜或葡萄胎患者連續多次清宮術(shù)后。部分患者有周期性腹痛，雙合診可捫得子宮稍大或正常大，有輕壓痛及雙附件區壓痛。宮頸內口粘連的患者多為人工流產(chǎn)術(shù)后即閉經(jīng)，部分患者因宮腔積血和經(jīng)血逆流入腹腔可表現為腹痛，宮頸舉痛，宮體增大壓痛，陰道后穹隆穿刺抽出暗紅色不凝血液，表現類(lèi)似異位妊娠。宮腔探針檢查可發(fā)現宮頸內口阻塞或狹窄，探針沿子宮屈曲方向及子宮腔軸向前進(jìn)時(shí)，粘連輕者可在受阻后有突破感之后進(jìn)入宮腔，同時(shí)可能有少量暗紅色很稠的血液流出。如為宮腔粘連，探針進(jìn)入宮腔后感到活動(dòng)受限。宮頸內口嚴重粘連者則探針不能進(jìn)入內口，需在持續骶神經(jīng)阻滯麻醉下進(jìn)行探宮頸口，這種嚴重的宮頸內口粘連也可發(fā)生在非妊娠子宮患者作子宮頸激光或電烙時(shí)，手術(shù)傷及宮頸管內膜及內口。

　　(2)卵巢性閉經(jīng)：

　　①Turners綜合征：A.16歲后仍無(wú)月經(jīng)來(lái)潮;B.身材矮小、第二性征發(fā)育不良、蹼狀頸、盾胸、肘外翻;C.高促性腺激素，低性腺激素;D.染色體核型為45，XO;46，XX/45，XO;45，XO/47，XXX。

　　②先天性性腺發(fā)育不良：染色體核型和身高正常，第二性征發(fā)育大致正常。余同Turner’s綜合征。

　　③卵巢早衰：A.40歲前絕經(jīng);B.高促性腺激素和低性腺激素;C.約20%左右有染色體核型異常;D.約20%伴有其他自身免疫性疾病;E.病理檢查提示卵巢中無(wú)卵泡或僅有極少原始卵泡;F.腹腔鏡檢查見(jiàn)卵巢萎縮;G.有醫源性損壞卵巢的病史;H.對內源性和外源性促性腺激素刺激無(wú)反應;I.氯米酚試驗，于周期第5天起，口服氯米酚50～100mg，1次/d，共5天。于周期第3天和10天分別測血清FSH，如第10天FSH值>20U/L，提示卵巢功能低下。

　　④抵抗綜合征：A.原發(fā)或繼發(fā)性閉經(jīng);B.高促性腺激素和低性腺激素;C.病理檢查提示卵巢中有多量始基卵泡和未成熟卵泡;D.腹腔鏡檢查見(jiàn)卵巢大小正常，但無(wú)生長(cháng)卵泡和排卵痕跡;E.對內源性和外源性促性腺激素刺激無(wú)反應。

　　⑤多囊卵巢綜合征：臨床表現可見(jiàn)有月經(jīng)稀發(fā)、閉經(jīng)、不孕的慢性無(wú)排卵現象;有多毛、痤瘡和黑棘皮病等高雄激素血征現象;肥胖。

　　(3)垂體性閉經(jīng)：

　　①垂體腫瘤和高泌乳素血癥：臨床表現可見(jiàn)閉經(jīng)或月經(jīng)不調;泌乳;如垂體腫瘤較大可引起頭痛和視力障礙;如為空蝶鞍綜合征可有搏動(dòng)性頭痛;排除服藥引起的高泌乳素血癥。

　　②垂體功能衰竭：臨床表現可見(jiàn)有產(chǎn)后大出血或垂體手術(shù)的病史;消瘦、乏力、畏寒、蒼白，產(chǎn)后無(wú)乳汁分泌，無(wú)性欲，無(wú)卵泡發(fā)育，生殖道萎縮;檢查有性激素水平低下及甲狀腺功能低下和腎上腺功能低下的癥狀、體征。

　　(4)中樞和下丘腦性閉經(jīng)：

　　①單一促性腺激素釋放激素低下：A.原發(fā)性閉經(jīng)，卵泡存在但不發(fā)育;B.有的患者有不同程度的第二性征發(fā)育障礙;C.Kallmann’s患者伴嗅覺(jué)喪失;D.FSH、LH、E2均低下;⑤對GnRH治療有反應;⑥X染色體(Xp22.3)的KAL基因缺陷。

　　②功能性下丘腦性閉經(jīng)：A.閉經(jīng)或不規則月經(jīng);B.常見(jiàn)于青春期或年輕女性，多有節食、精神緊張、劇烈運動(dòng)及不規律生活史;C.體型多瘦弱;D.TSH水平正常，T3和T4較低;E.FSH和LH偏低或接近正常，E2水平偏低;F.超聲檢查提示卵巢正常大小，多個(gè)小卵泡散在分布，髓質(zhì)反光不增強。