1.頸椎病：上肢或肩部疼痛，且呈階節段性感覺(jué)障礙，無(wú)延髓麻痹表現，影像學(xué)檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。

　　2.脊髓空洞癥：本病的特征是節段性、分離性痛溫覺(jué)缺失;依據節段性分離性感覺(jué)障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見(jiàn)空洞。

　　3.脊髓腫瘤和腦干腫瘤：不同程度的傳導束型感覺(jué)障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內占位性病變。

　　4.重癥肌無(wú)力：同樣重癥肌無(wú)力易影響延髓和肢體肌肉，但是重癥肌無(wú)力有波動(dòng)性等易疲勞現象，一般不難于鑒別。

　　5.多灶性運動(dòng)神經(jīng)病：臨床上極似運動(dòng)神經(jīng)元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度影響，尤其是發(fā)現的多灶性點(diǎn)狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽(yáng)性率更高。有時(shí)需長(cháng)時(shí)間隨訪(fǎng)，才能做出鑒別。