1.臨床特點(diǎn)
(1)上運動(dòng)神經(jīng)元癱瘓特點(diǎn)：由于皮質(zhì)運動(dòng)區及下行的錐體束較集中地支配肌群，故病損常導致整個(gè)肢體癱瘓(單癱，monoplegia)、一側肢體癱瘓(偏癱，hemiplegia);雙側病變可引起雙下肢癱瘓(截癱，paraplegia)或四肢癱。患肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、淺反射減弱或消失，出現病理反射，無(wú)肌萎縮和肌束震顫，但長(cháng)期癱瘓后可見(jiàn)失用性肌萎縮。肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度正常，無(wú)失神經(jīng)電位。
急性嚴重病變如急性腦卒中、急性脊髓炎，由于錐體束突然中斷出現脊髓休克期，肌肉牽張反射受抑制呈現軟癱，腱反射減低或消失。持續數天或數周后牽張反射恢復，轉為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)。休克期長(cháng)短取決于病損程度及是否合并感染等并發(fā)癥。由于肌梭對牽張反射敏感性較病前更靈敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌張力更高。表現起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀現象(clasp-knife phenomenon)。
(2)下運動(dòng)神經(jīng)元癱瘓特點(diǎn)：癱瘓肌肉的肌張力降低，腱反射減弱或消失(下運動(dòng)神經(jīng)元損傷使單突觸牽張反射中斷)，肌萎縮早期(約數周)出現(前角細胞的肌營(yíng)養作用障礙)，可見(jiàn)肌束震顫，無(wú)病理反射。肌電圖顯示神經(jīng)傳導速度減低和失神經(jīng)電位。
下運動(dòng)神經(jīng)元病變多由1個(gè)或數個(gè)相鄰脊神經(jīng)根、周?chē)窠?jīng)或神經(jīng)叢病變所致，常僅侵犯某一肌群，引起部分肌肉癱瘓或單肢癱;多發(fā)性神經(jīng)根或神經(jīng)病變也可引起四肢癱如Guillain-Barr綜合征。
2.上、下運動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的定位診斷(圖2)
(1)上運動(dòng)神經(jīng)元病變臨床表現：
①皮質(zhì)(cortex)運動(dòng)區：局限性病損導致對側單癱，亦可為對側上肢癱合并中樞性面癱。刺激性病灶引起對側軀體相應部位局灶性抽動(dòng)發(fā)作，口角、癲癇。
②皮質(zhì)下白質(zhì)：為皮質(zhì)與內囊間投射纖維形成的放射冠，愈接近皮質(zhì)的神經(jīng)纖維分布愈分散，可引起對側單癱，愈深部的纖維愈集中，可導致對側不均等性偏癱。
③內囊(internal capsule)：運動(dòng)纖維最集中，小病灶也足以損及整個(gè)錐體束，引起三偏征，內囊膝部及后肢前2/3受累引起對側均等性偏癱(中樞性面癱、舌癱和肢體癱)，后肢后1/3受累引起對側偏身感覺(jué)障礙，視輻射受累引起對側同向性偏盲(圖3)。
④腦干(brain stem)：一側腦干病變累及同側腦神經(jīng)運動(dòng)核和未交叉的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)延髓束，產(chǎn)生交叉性癱瘓(crossed paralysis)綜合征，即病灶同側腦神經(jīng)癱，對側肢體癱及病變水平以下腦神經(jīng)上運動(dòng)神經(jīng)元癱。
例如： Weber綜合征：病灶側動(dòng)眼神經(jīng)癱，對側面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及肢體上運動(dòng)神經(jīng)元癱; Millard-Gubler綜合征：病灶側展神經(jīng)、面神經(jīng)癱，對側肢體上運動(dòng)神經(jīng)元癱，舌下神經(jīng)癱，為腦橋基底部外側病損; Foville綜合征：病灶側展神經(jīng)癱，雙眼向病灶凝視麻痹，對側偏癱，為腦橋基底部?jì)葌炔p。常見(jiàn)于基底動(dòng)脈旁正中支閉塞; Jackson綜合征：病灶側周?chē)陨嘞律窠?jīng)癱(伸舌偏向病灶側、舌肌萎縮)，對側偏癱，延髓前部橄欖體內側病損，多因脊髓前動(dòng)脈閉塞所致。
⑤脊髓(spinal cord)：
A.半切損害：病變損傷平面以下同側痙攣性癱瘓及深感覺(jué)障礙，對側痛溫覺(jué)障礙，病損同節段征象常不明顯(圖4)。
B.橫貫性損害：脊髓損傷常累及雙側錐體束，出現受損平面以下兩側肢體痙攣性癱瘓、完全性感覺(jué)障礙和括約肌功能障礙等。頸膨大水平以上病變出現四肢上運動(dòng)神經(jīng)元癱，頸膨大病變出現雙上肢下運動(dòng)神經(jīng)元癱、雙下肢上運動(dòng)神經(jīng)元癱，胸髓病變導致痙攣性截癱;腰膨大病變導致雙下肢下運動(dòng)神經(jīng)元癱。
(2)下運動(dòng)神經(jīng)元病變臨床表現：
①前角細胞：癱瘓呈節段性分布，無(wú)感覺(jué)障礙，如頸5前角細胞病變引起三角肌癱瘓和萎縮，頸8～胸1病變可見(jiàn)手部小肌肉癱瘓和萎縮，腰3病變股四頭肌萎縮無(wú)力，腰5病變踝關(guān)節及足趾背屈不能。急性起病多見(jiàn)于脊髓灰質(zhì)炎，慢性者因部分損傷的前角細胞受病變刺激出現肉眼可識別的肌束震顫(fasciculation)或肉眼不能分辨而僅肌電圖上可見(jiàn)的肌纖維顫動(dòng)(fibrillation)，常見(jiàn)于進(jìn)行性脊肌萎縮癥、肌萎縮側索硬化癥和脊髓空洞癥等。
②前根：呈節段性分布弛緩性癱瘓，多見(jiàn)于髓外腫瘤壓迫、脊髓膜炎癥或椎骨病變，因后根常同時(shí)受累，可伴根痛和節段性感覺(jué)障礙。
③神經(jīng)叢：引起單肢多數周?chē)窠?jīng)癱瘓、感覺(jué)及自主神經(jīng)功能障礙，如臂叢上叢損傷引起三角肌、肱二頭肌、肱肌和肱橈肌癱瘓，手部小肌肉不受累，三角肌區、手及前臂橈側感覺(jué)障礙。
④周?chē)窠?jīng)：癱瘓分布與周?chē)窠?jīng)支配區一致，可伴相應區域感覺(jué)障礙，如橈神經(jīng)受損導致伸腕、伸指及拇伸肌癱瘓，手背部拇指和第一、二掌骨間隙感覺(jué)缺失;多發(fā)性神經(jīng)病出現對稱(chēng)性四肢遠端弛緩性癱瘓，伴肌萎縮、手套-襪子形感覺(jué)障礙及皮膚營(yíng)養障礙等。
此外，判定癱瘓時(shí)應首先排除某些疾病導致的運動(dòng)受限，如帕金森病及其他疾病引起的肌強直或運動(dòng)遲緩，因肢體疼痛不敢活動(dòng)等。

必須首先根據患者的癥狀體征將病變定位于神經(jīng)肌肉系統的特定水平，才能確定肌無(wú)力的病因。肌無(wú)力分布對神經(jīng)根病、神經(jīng)叢病及周?chē)窠?jīng)病，以及神經(jīng)源性與肌源性病變的鑒別頗有裨益。