三尖瓣下移畸形應該如何預防?

　　出生后出現重度紫紺者，約80%在10歲左右死亡，而輕度紫紺者則僅5%在10歲左右死亡。患者出現充血性心力衰竭后，大多在2年內死亡，約3%的病例發(fā)生猝死。

　　常見(jiàn)的死亡原因：充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成年病人常死于反復栓塞，平均死亡年齡為20歲。

　　三尖瓣閉鎖應該如何預防?

　　三尖瓣閉鎖是一種復雜紫紺型先天性心血管畸形，預后極差，生存期很短，49.5%在出生后6個(gè)月內死亡，66%在1歲以?xún)人劳觯贁悼纱婊畹?0歲以上。病變的類(lèi)型和血流動(dòng)力學(xué)異常的程度是決定預后的因素。出生時(shí)青紫癥狀嚴重，房間隔或室間隔水平分流較少者，90%在1歲內死亡;肺血流量增多者預后較好，但有部分患兒在早期死于心力衰竭。在經(jīng)過(guò)適當手術(shù)治療的病例中，50%以上能存活到15歲以后。在一組經(jīng)Fontan手術(shù)的隨訪(fǎng)報告中，5年生存率85%，10年生存率78%。死亡原因主要是心力衰竭、心律失常、感染和再次手術(shù)等。目前無(wú)有效的預防措施，臨床主要是診斷時(shí)要與其它紫紺型的先天性心臟病進(jìn)行鑒別，以求對患兒及時(shí)地進(jìn)行正確地治療。

　　1.一級預防 先天性心臟病由環(huán)境因素、遺傳因素以及兩者的相互作用而引起。對遺傳因素的預防方面主要要重視婚前檢查，避免近親結婚，并接受遺傳咨詢(xún)，更重要的是設法發(fā)現避免和防治在妊娠期有可能使遺傳傾向發(fā)生不利變化的環(huán)境因素如病毒感染、藥物、酒精和母親疾病等，以打破環(huán)境因素與遺傳因素相互作用的環(huán)節，是一級預防的關(guān)鍵。

　　2.二級預防

　　(1)早期診斷：先心病的早期診斷可分為兩步。

　　①胎兒期的診斷：于妊娠16～20周，采用經(jīng)孕婦腹部穿刺羊膜抽取羊水進(jìn)行羊水細胞培養、染色體分析、基因診斷和酶活性測定，羊水中代謝產(chǎn)物、特殊蛋白質(zhì)和酶活性等，也可于妊娠8～12周經(jīng)婦女陰道吸取絨毛進(jìn)行上述檢查，對于那些由單基因突變和染色體畸變引起的先天性心臟病有很大的價(jià)值。

　　②嬰兒期的診斷：對所生嬰兒應進(jìn)行全面的體檢，尤其應對心血管系統進(jìn)行認真的聽(tīng)診檢查，發(fā)現可疑者用心動(dòng)超聲進(jìn)一步檢查。

　　(2)早期處理：一旦在胎兒期明確診斷胎兒有先天性心血管畸形，都應及時(shí)終止妊娠。對某些遺傳性酶或代謝缺陷病，在出生后及早進(jìn)行有關(guān)替代療法，有條件的醫院可進(jìn)行基因治療，以防止相應疾病的發(fā)生。

　　3.三級預防 先天性心臟病一旦明確診斷，治療的根本方法是施行外科手術(shù)，徹底糾正心臟血管畸形，從而消除由該畸形所引起的病理生理改變。未手術(shù)或暫不能手術(shù)者，宜根據病情避免過(guò)勞，以免引起心力衰竭，如果發(fā)生心衰要抗心衰治療。防治并發(fā)癥，凡先心病患者在施行侵入性檢查或治療，包括心導管檢查、拔牙、扁桃體切除術(shù)等，都要常規應用抗生素以預防感染性心內膜炎。