愚型樣斜的杏形眼

愚型樣斜的杏形眼是由于賴利-戴綜合征(家族性自主神經(jīng)失調(diào)癥)等疾病引起的臨床表現(xiàn)。 賴利-戴綜合征又稱家族性自主神經(jīng)失調(diào)癥(familial dysautonomia)，是少見的家族性常染色體隱性遺傳病。該病由Riley與Day(1949)首先報道，主要發(fā)生在東歐猶太家族及其他種族的小兒，患者近親中基因攜帶者約l/50。 臨床特征為豐富多樣的自主神經(jīng)功能失常，如無淚液、異常多汗、皮膚紅斑、吞咽困難、偶發(fā)高熱及舌部蕈狀乳頭缺失等。 本病最先由Riley于1949年描述，故又稱Riey—Day syndrome。本病是一種少見、原因尚不明的皮膚內(nèi)臟疾病。有自主性、運動神經(jīng)和軀體的感覺功能缺陷。其特征為多汗、流涎、斑點狀紅斑、間歇性高血壓和淚腺分泌缺陷。此外，還有角膜痛覺缺失、腱反射減弱及反復發(fā)作的肺部疾患。本病有家族性，主要發(fā)生在猶太籍兒童，為常染色體隱性遺傳。本病的癥狀是由自主神經(jīng)功能不平衡的結(jié)果或兒茶酚前驅(qū)物致去甲腎上腺素和腎上腺素代謝過程障礙所致。