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愚型樣斜的杏形眼

愚型樣斜的杏形眼是由于賴(lài)利-戴綜合征(家族性自主神經(jīng)失調癥)等疾病引起的臨床表現。賴(lài)利-戴綜合征又稱(chēng)家族性自主神經(jīng)失調癥(familial dysautonomia)，是少見(jiàn)的家族性常染色體隱性遺傳病。該病由Riley與Day(1949)首先報道，主要發(fā)生在東歐猶太家族及其他種族的小兒，患者近親中基因攜帶者約l/50。臨床特征為豐富多樣的自主神經(jīng)功能失常，如無(wú)淚液、異常多汗、皮膚紅斑、吞咽困難、偶發(fā)高熱及舌部蕈狀乳頭缺失等。本病最先由Riley于1949年描述，故又稱(chēng)Riey—Day syndrome。本病是一種少見(jiàn)、原因尚不明的皮膚內臟疾病。有自主性、運動(dòng)神經(jīng)和軀體的感覺(jué)功能缺陷。其特征為多汗、流涎、斑點(diǎn)狀紅斑、間歇性高血壓和淚腺分泌缺陷。此外，還有角膜痛覺(jué)缺失、腱反射減弱及反復發(fā)作的肺部疾患。本病有家族性，主要發(fā)生在猶太籍兒童，為常染色體隱性遺傳。本病的癥狀是由自主神經(jīng)功能不平衡的結果或兒茶酚前驅物致去甲腎上腺素和腎上腺素代謝過(guò)程障礙所致。

小貼士

患病部位：: 頭部

所屬科室：: 五官科

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