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愚型樣斜的杏形眼

愚型樣斜的杏形眼是什么引起的

  (一)發(fā)病原因

  賴利-戴綜合征的病因至今尚不完全清楚。近年來研究發(fā)現(xiàn),本病為常染色體隱性遺傳性周圍性神經(jīng)病,所有的患者均有兩個復制基因缺陷,致病基因位于9號染色體短臂31~33區(qū)上。

  (二)發(fā)病機制

  本病為自主神經(jīng)系統(tǒng)先天性異常,患兒感覺神經(jīng)節(jié)、交感神經(jīng)節(jié)及副交感神經(jīng)節(jié)中的神經(jīng)元明顯減少,這些神經(jīng)元在患者一生中不斷喪失。交感神經(jīng)末梢數(shù)量減少是病人血液循環(huán)中去甲腎上腺素、多巴胺、β-羥化酶較少的原因。由于外周組織交感神經(jīng)支配減少,使腎上腺能受體過敏,以致腎上腺髓質(zhì)釋放兒茶酚胺可引起過度應激反應。雖有些癥狀提示累及中樞神經(jīng)系統(tǒng),但中樞神經(jīng)系統(tǒng)未見類似病變,智力屬正常范圍。

  也有研究指出,患兒尿中的去甲腎上腺素、腎上腺素代謝產(chǎn)物香草酰扁桃酸(VMA)降低,高香草酸(HVA)大量增多,也可能是由于患兒體內(nèi)兒茶酚胺代謝異常,去甲腎上腺素及其衍生物形成障礙所致。

  本病的病理改變主要是頸交感神經(jīng)節(jié)發(fā)育不良,神經(jīng)元數(shù)目和體積均減少。主要表現(xiàn)在丘腦背內(nèi)側(cè)核、頸髓與胸髓側(cè)角灰質(zhì)細胞、背根神經(jīng)節(jié)及交感神經(jīng)節(jié)的異常改變,節(jié)前神經(jīng)元減少,腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)變性,蝶腭神經(jīng)節(jié)、睫狀神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)細胞異常;此外,脊髓背柱、背根、脊丘束等有脫髓鞘改變,少數(shù)發(fā)現(xiàn)脊髓交感神經(jīng)節(jié)有色素變性。

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