發(fā)病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅表現或發(fā)病的誘因.成人與兒童癥狀類(lèi)似,但兒童發(fā)病往往很急,而成人多為隱匿發(fā)病.早期癥狀通常為近端肌無(wú)力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少于肌無(wú)力.皮疹,多關(guān)節痛,雷諾現象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發(fā)熱,乏力,體重下降等均可出現.

　　肌無(wú)力可突然發(fā)生,并持續進(jìn)展數周到數月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無(wú)力(肌無(wú)力說(shuō)明進(jìn)展性肌炎).病人將上肢舉過(guò)肩部,上臺階及從坐位站起時(shí)感到困難,由于骨盆帶和肩帶肌群無(wú)力,病人需要坐輪椅或臥床不起.頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無(wú)力是造成發(fā)音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流.食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴張,同進(jìn)行性系統性硬化癥所見(jiàn)難以區別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發(fā)生在疾病后期的慢性階段.

　　皮疹一般發(fā)生于皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特征性皮膚改變.皮損稍稍高出皮膚,表面光滑或有鱗屑,可發(fā)生在額,頸三角區,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內踝以及近端指間關(guān)節附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴皮膚裂開(kāi)的特征性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側.皮膚損害常可完全消退,但亦可殘留帶褐色的色素沉著(zhù),萎縮,瘢痕或白斑.皮膚鈣化也可發(fā)生,特別是兒童.其分布與進(jìn)行性系統性硬化癥類(lèi)似,但趨于更加廣泛(普遍性鈣質(zhì)沉著(zhù)),尤其是那些未經(jīng)治療或治療不充分的病人.

　　約30%多肌炎和皮膚炎病人常發(fā)生多關(guān)節痛,伴有關(guān)節腫脹,關(guān)節滲液以及非致畸性關(guān)節炎等其他表現,這些風(fēng)濕性病痛一般都很輕微,更多地發(fā)生在J o -1抗體陽(yáng)性人群中.多肌炎與其他結締組織病同時(shí)存在的患者,雷諾現象的發(fā)生率特別高.

　　同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進(jìn)行性系統性硬化癥)的內臟病變發(fā)生率相比,多肌炎的內臟并發(fā)癥(除了咽和食管外)較少見(jiàn),但偶有內臟累及的表現出現在肌無(wú)力之前.可發(fā)生間質(zhì)性肺炎(表現為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現.據報道,心臟受累的發(fā)生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現Sjogren綜合征.腹部癥狀較多見(jiàn)于兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發(fā)展成穿孔,因而需要進(jìn)行外科治療.

　　近15%50歲以上男性和少數女性病人并發(fā)惡性腫瘤.其類(lèi)型和發(fā)病部位無(wú)明顯特征.

　　實(shí)驗室檢查

　　實(shí)驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性.血沉常常增快.少數病人有抗核抗體或狼瘡細胞,尤其是合并其他結締組織病者陽(yáng)性率更高.約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽(yáng)性或抗全胸腺核提取物(Jo -1)抗體陽(yáng)性.這些抗體與疾病發(fā)病機制的關(guān)系尚不清楚,雖然Jo -1抗體是一個(gè)與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關(guān)的重要標志物.血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶.定期檢查CK水平有助于指導治療;采用有效治療可使升高的酶下降.然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動(dòng)期,肌酶的水平也可正常.

　　診斷

　　主要有五項診斷標準：(1)近端肌肉無(wú)力;(2)特征性皮疹;(3)血清肌酶含量升高;(4)肌活檢改變(往往具有決定性);(5)特殊的肌電圖三聯(lián)征：自發(fā)性纖顫電位和正銳波及插入激惹增多;主動(dòng)收縮時(shí)呈多相短時(shí)限電位;受機械刺激時(shí)反復出現紊亂的高頻放電.肌電圖檢查一般為單測性的,故應選擇肌電圖出現異常的肌肉進(jìn)行活檢,通常為三角肌和股四頭肌,但為了避開(kāi)曾經(jīng)被肌電圖探針刺激過(guò)的部位,應在對側肢體上取材.即便是典型的皮肌炎,多肌炎患者,肌活檢對于最終診斷仍是必需的,需與一些較罕見(jiàn)的疾病如包涵體肌炎和病毒感染后橫紋肌溶解相鑒別,在提供組織學(xué)的明顯診斷后,醫生才能對一些激素不敏感者給予免疫抑制劑治療.有時(shí)需重復活檢以鑒別多肌炎復發(fā)與皮質(zhì)類(lèi)固醇誘發(fā)的肌病.MRI有時(shí)可區別水腫炎癥區域從而給出一個(gè)肯定的結果,尤其是兒童.對每個(gè)成年皮肌炎病人都必須仔細檢查有無(wú)惡性腫瘤,但不提倡進(jìn)行全身的,損傷性的盲目檢查.