根據患者對稱(chēng)性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時(shí)尿肌酸排出量增加，必要時(shí)結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。
可發(fā)生于任何年齡，女性略占多數。有些病例發(fā)作前有驅癥狀，如不規則發(fā)熱、雷諾氏現象、關(guān)節痛、頭痛、倦急和乏力等。發(fā)病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性發(fā)病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數周至數年發(fā)病，少數先有肌病，隨后出現皮損，部分患者肌肉和皮膚同時(shí)發(fā)病。
（一）肌肉癥狀  通常累及橫紋肌，有時(shí)平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對稱(chēng)性，在少數病例中損害可局限在一個(gè)肢體肌肉群，或一單獨肌肉或許多肌肉連續發(fā)作，此起彼伏；通常患者感乏力，隨后有肌肉疼痛、按痛和運動(dòng)痛；進(jìn)而由于肌力下降，呈現各種運動(dòng)機能障礙和特殊姿態(tài)。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運動(dòng)或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣，有時(shí)由于肌力急遽衰減，可呈現特殊姿態(tài)，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動(dòng)彈，甚至翻身。當咽、食管上部和腭部肌肉受累時(shí)可出現聲音嘶啞和吞咽困難；當膈肌和肋間肌累及可發(fā)生氣急和呼吸困難；心肌受累可產(chǎn)生心力衰竭，眼肌累及發(fā)生復視。病變肌肉質(zhì)地可如正常或呈柔靭感，有時(shí)纖維性變后而發(fā)硬或堅實(shí)，可促使關(guān)節攣縮影響功能，亦有報導有重癥肌無(wú)力病樣綜合征即無(wú)痛性肌軟弱，在活動(dòng)后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
（二）皮膚癥狀? 本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀；有的具有一定特異性，對診斷有幫助；有的出現提示伴發(fā)內臟惡性腫瘤；有的與預后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時(shí)皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時(shí)皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發(fā)出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見(jiàn)明顯擴張的樹(shù)枝狀毛細血管，偶見(jiàn)彎曲頂端有針頭大小瘀點(diǎn)的毛血管；以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關(guān)節和指間關(guān)節伸面出現紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑，偶見(jiàn)潰破，稱(chēng)Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見(jiàn)僵直毛細血管擴張和瘀點(diǎn)，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無(wú)瘙癢、疼痛、感覺(jué)異常，但少數病例可有劇癢，損害呈暫時(shí)性，反復發(fā)作，其后相互融合，持續不退，上有細小鱗屑，口腔粘膜亦出現紅斑。
在慢性病例中有時(shí)尚可出現多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著(zhù)、行細血管擴張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱(chēng)血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著(zhù)，象酒醉后外觀(guān)，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見(jiàn)林量蟠曲樹(shù)枝狀成堆成團擴張的毛細血管，稱(chēng)之惡性紅斑，常提示伴發(fā)惡性腫瘤。
此外可有皮下結節、鈣質(zhì)沉積排出皮膚形成漏管，有時(shí)在非典型病例中僅在眼瞼，一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑，或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發(fā)，或為蕁麻疹，多形紅斑樣，網(wǎng)狀青斑、雷諾現象等，部分病例對日光過(guò)敏。
近年來(lái)文獻中報告約有8%病例。只有皮疹，經(jīng)長(cháng)期隨訪(fǎng)亦未見(jiàn)肌肉病變稱(chēng)皮膚型皮肌炎。
小兒患者除上描述外，其特點(diǎn)是發(fā)病前常有上呼吸感染史，無(wú)雷諾現象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發(fā)生鈣質(zhì)沉著(zhù)，較成人為常見(jiàn)，有血管病變，腸胃道出現潰瘍和出血，與成人不同。
此外，患者可膛規則發(fā)熱、發(fā)熱可為本病的初發(fā)癥狀，亦可在本病的發(fā)展過(guò)程中發(fā)生，常為不規則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發(fā)熱；可有關(guān)節痛，肘膝肩和指關(guān)節發(fā)生畸形和運動(dòng)受阻，多數繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。X線(xiàn)攝片在有些病例中見(jiàn)關(guān)節間隙消失，骨皮質(zhì)破壞，約20%有關(guān)節病變。淺表淋巴結一般無(wú)明顯腫大，少數頸部淋巴結可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質(zhì)中堅，消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差，通過(guò)緩慢，食管擴張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復視，視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血，或有視網(wǎng)膜脈絡(luò )膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。
此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。

本病需與下列疾病相鑒別：
（一）系統性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指（趾）節伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指（趾）間關(guān)節和掌（蹠）指（趾）關(guān)節伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別；SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見(jiàn)，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時(shí)肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。
（二）系統性硬皮病 皮肌炎的后期病變如皮膚硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著(zhù)，組織學(xué)上也可見(jiàn)結締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統性硬皮病病初期，有雷諾氏現象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著(zhù)，為實(shí)質(zhì)性肌炎，而在系統性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。
（三）風(fēng)濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica），通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來(lái)疼痛來(lái)自肌肉還是關(guān)節，無(wú)肌無(wú)力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。
（四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無(wú)力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤，有時(shí)呈局灶性變化，為嗜酸性細胞增多綜合征病譜中的一個(gè)亞型。