根據1980年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì )制訂的PSS分類(lèi)標準：凡具備以下1個(gè)主要指標或2個(gè)次要指標可以診斷為PSS。

　　1.主要指標近端硬皮，有對稱(chēng)性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚，緊硬，類(lèi)似病變也見(jiàn)于整個(gè)四肢、面、頸、軀干(胸腹)。

　　2.次要指標

　　(1)上述皮膚改變僅限于手指。

　　(2)指端可凹性瘢痕形成或指墊變薄。由于缺血指端有下陷區，指墊組織喪失。

　　(3)肺底部纖維化：無(wú)原發(fā)性肺疾患者雙肺底部出現網(wǎng)狀線(xiàn)索、結節、密度增加，亦可呈彌漫斑點(diǎn)狀或蜂窩狀。

　　當PSS患者出現蛋白尿、高血壓或氮質(zhì)血癥時(shí)可診斷PSS腎損害。但不少患者，尤其在疾病早期，常無(wú)明顯腎損害表現而被漏診。對PSS患者應該結合臨床表現、腎動(dòng)脈造影及腎活檢，以提高腎損害的診斷。

　　實(shí)驗室檢查：

　　1.尿液檢查蛋白尿<500mg/24h，鏡下血尿及顆粒管型。

　　2.血液檢查部分病例血中可找到狼瘡細胞，血沉正常或輕度升高;蛋白電泳約半數患者丙種球蛋白升高;血BUN、Scr升高，血尿素氮>25mg/dl，Ccr下降;血漿腎素水平升高。

　　3.免疫學(xué)檢查

　　(1)類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)：1/3PSS患者RF陽(yáng)性。

　　(2)ANA：70%PSS患者ANA陽(yáng)性。

　　(3)抗Scl-70抗體：為彌漫型PSS的標記性抗體，見(jiàn)于50%～60%的患者。

　　(4)抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體：為局限型PSS的標記性抗體，70%～80%的局限型PSS患者抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性。

　　(5)抗核仁抗體：30%～40%PSS患者該抗體陽(yáng)性，彌漫型PSS陽(yáng)性率高。

　　(6)抗核糖核蛋白抗體(抗RNP抗體)和抗SS-A(Ro)抗體有時(shí)陽(yáng)性。

　　其他輔助檢查：

　　1.腎活檢腎活檢是評價(jià)PSS患者腎損害的重要途徑。組織學(xué)上將腎損害分為急性和慢性?xún)煞N形式，為評價(jià)腎損害的嚴重性和分型提供了幫助。急性病變(動(dòng)脈黏液樣水腫、小動(dòng)脈纖維素樣壞死、腎小球毛細血管內血栓以及腎梗死)總是見(jiàn)于急性少尿型腎衰，多數提示病情嚴重。慢性非活動(dòng)性病變(動(dòng)脈內膜硬化、腎小球硬化、腎小管萎縮和腎間質(zhì)纖維化)提示患者為急性腎衰后遺的腎功能損害。輕到中度的慢性病變通常見(jiàn)于病程長(cháng)、慢性經(jīng)過(guò)或以腎功能不全和輕度蛋白尿伴或不伴輕度高血壓為特征的病情穩定者。有些無(wú)臨床腎病病史的患者，這些非活動(dòng)性病變僅在尸解時(shí)才被發(fā)現。

　　2.腎活檢指征PSS患者腎活檢指征有限，而且沒(méi)有明確定義。對于PSS、狼瘡性腎炎和混合性結締組織病患者的鑒別，腎活檢具有相當大的價(jià)值。PSS伴急性腎功能衰竭患者，如不能明確診斷為PSS腎臟危象，而且又無(wú)法排除間質(zhì)性腎炎等疾病所致，可通過(guò)腎活檢而明確診斷。由于PSS患者腎臟病變不能從臨床和其他實(shí)驗室資料來(lái)估計，因此腎活檢可為PSS的預后提供有用的資料。

　　3.腎臟病理PSS患者腎臟病理學(xué)改變的實(shí)際發(fā)生率很難確定，估計在58%～100%。PSS患者腎臟的解剖特征隨腎血管損傷的時(shí)間長(cháng)短和嚴重程度不同而不同。PSS急性腎功能衰竭伴或不伴嚴重高血壓的患者，腎臟大小是正常的，這是因為腎損害發(fā)生迅速的緣故。急性腎衰患者腎表面呈細顆粒狀或平滑，但在原有慢性病變基礎上發(fā)生急性腎衰時(shí)，腎表面則表現為粗顆粒狀。急性腎衰時(shí)腎呈鮮紅色，腎皮質(zhì)有大量瘀點(diǎn)、瘀斑和小的楔形出血或淡黃色梗死區。有些病例，皮質(zhì)梗死病灶非常多且互相融合，使皮質(zhì)表面呈花斑樣。輕度慢性腎功能不全的患者，腎臟有輕微縮小，皮質(zhì)表面呈細小顆粒狀，顏色蒼白或呈褐色。

　　(1)動(dòng)脈組織學(xué)改變：PSS患者腎血管組織學(xué)改變的主要病變部位在小葉間動(dòng)脈和小動(dòng)脈。血管病變可分為急性和慢性。急性血管病變有以下兩種類(lèi)型：一種為內膜增殖呈黏液水腫樣，該類(lèi)型主要影響較大的動(dòng)脈。另一種為纖維素樣壞死，主要影響小動(dòng)脈。這些病變可能是局灶性的，也可能是全身性的。

　　①急性期：黏液水腫性?xún)饶ぴ鲋呈紫瘸霈F在小葉間動(dòng)脈，少數出現于小弓形動(dòng)脈，大弓形動(dòng)脈和葉間動(dòng)脈常不被累及。血管受累的典型病變?yōu)橥膱A狀黏液水腫性?xún)饶ぴ錾毎鄬ι僖?jiàn)，管腔變狹窄。內皮細胞水腫，局部脫落，內膜基質(zhì)松散，蘇木精-嗜伊紅染色基質(zhì)呈輕度嗜堿性或透明，三色染色黏液樣基質(zhì)呈透明或淡藍色。基質(zhì)中存在少量拉長(cháng)的肌內膜細胞，這些細胞呈螺旋式同心圓狀排列，即所謂“洋蔥皮”樣結構。有些動(dòng)脈黏液樣基質(zhì)內含有嗜堿性粒細胞、嗜品紅的小簇纖維蛋白樣物質(zhì)，這些物質(zhì)對纖維蛋白染色呈陽(yáng)性反應。數量不等的纖維蛋白沉積在狹窄的管腔，狹窄的管腔常充斥淤積的紅細胞，碎片紅細胞沉積在深層內膜基質(zhì)，這為微血管病性溶血性貧血參與本病發(fā)病機制提供了形態(tài)學(xué)依據。血管中層變薄擴展，圍繞擴張的內膜，血管外徑增加，三色染色法顯示血管中層輕度硬化。外膜改變不明顯，有些可觀(guān)察到外膜輕度纖維化，可見(jiàn)極少量的單核細胞。PSS患者腎臟超微結構改變報道較少。與光鏡下所觀(guān)察到的黏液樣內膜增殖一致，急性小葉間動(dòng)脈損害的超微結構呈同心圓樣線(xiàn)狀排列，具有中等電子致密度。小葉間動(dòng)脈的血管中層變薄，僅有1～2層細胞，其中部分肌纖維萎縮，內質(zhì)網(wǎng)腫脹，吞噬體增多。外膜超微結構無(wú)明顯改變。

　　②慢性期：慢性動(dòng)脈損害因管腔致密同心圓狀的內膜纖維彈性組織增生而變狹窄，不存在黏液水腫性?xún)饶ぴ錾Ｔ錾睦w維彈性組織在三色染色下呈深藍色，說(shuō)明存在豐富的基質(zhì)。血管中層一般正常或輕度硬化，具有正常厚度，無(wú)急性動(dòng)脈損傷時(shí)所見(jiàn)的擴展現象。外膜改變不明顯。超微結構檢查可見(jiàn)慢性動(dòng)脈損害表現為內膜增厚，增厚的內膜由致密的同心圓狀的肌內膜細胞層組成，肌內膜細胞被內膜基質(zhì)構成的致密帶、增厚的彈性組織膜以及膠原蛋白束所分隔。血管中層可見(jiàn)輕度增厚的環(huán)繞肌纖維的基底膜套。外徑50～15μm的小動(dòng)脈較少出現黏液樣內膜增生。PSS小動(dòng)脈主要表現為纖維素樣壞死，既內皮細胞和中層肌纖維腫脹、壞死，強嗜酸性纖維素樣物質(zhì)占據血管腔和內膜，受累血管?chē)乐鬲M窄或堵塞;偶見(jiàn)少量多形核白細胞、淋巴細胞浸潤于受損血管內膜或附集于血管壁。此為PSS血管損害的第2種特征性病變。

　　(2)腎小球：

　　①急性期：嚴重PSS患者急性期腎小球損害表現各異。部分小球毛細血管內可見(jiàn)纖維蛋白血栓，呈節段性或小球性分布。這些部位毛細血管內常見(jiàn)紅細胞淤積和內皮細胞腫脹變性。偶見(jiàn)輕度毛細血管內或系膜區細胞增多。急性梗死區腎小球出現部分或完全壞死。PSS腎臟危象患者，球旁細胞可出現增生。

　　②慢性期：PSS慢性期腎小球病理改變?yōu)槟I小球硬化，可見(jiàn)血管內凝血、腎小球局部缺血、腎小球毛細血管壁增厚等。電鏡觀(guān)察可見(jiàn)腎小球基底膜增厚，可有輕度、不規則的足突融合。

　　(3)腎小管和間質(zhì)：PSS患者腎小管和間質(zhì)的改變取決于血管和腎小球損傷害的分布、嚴重程度和病程。急性血管損傷時(shí)可見(jiàn)皮質(zhì)壞死灶，出現間質(zhì)水腫和淋巴細胞浸潤，集合管內可見(jiàn)紅細胞、白細胞和脫落的小管上皮細胞。在慢性損害部位，可見(jiàn)輕到重度的小管萎縮、少量淋巴細胞浸潤和間質(zhì)纖維化。PSS患者腎小球和血管免疫熒光檢查呈多種多樣的改變。與組織學(xué)改變相似，血管損傷的免疫熒光染色通常是局灶性的。急性損傷時(shí)，內膜可見(jiàn)IgM、C3和纖維蛋白原強陽(yáng)性，也可見(jiàn)IgG、IgA、C1q和C4沉積。慢性血管損傷，可見(jiàn)少量IgM和C3沉積，但無(wú)纖維蛋白原沉積。腎小球和腎小管的病變與動(dòng)脈一樣，染色最深、最普遍的是IgM和C3。少數情況下可見(jiàn)IgG、IgA、C1q和C4沉積。

　　4.X線(xiàn)檢查系統型患者往往顯示牙周膜增寬;食管、胃腸道蠕動(dòng)消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動(dòng)減少，近側小腸擴張，結腸袋呈球形改變;指端骨質(zhì)吸收;兩肺紋理增粗，或見(jiàn)囊狀改變;軟組織內有鈣鹽沉積陰影等。