硬皮病 的檢查：

紅斑狼瘡細胞(LEC) 抗心磷脂抗體（ACA） 煙酸(Niacin) 血管鏡 血清球蛋白(G,GL0) 類(lèi)風(fēng)濕因子（RF） 可提取性核抗原（ENA） 尿羥脯氨酸 抗硬皮病-70抗體 血管緊張素Ⅱ

1.一般檢查 部分病人可有貧血、血紅蛋白降低。貧血最常見(jiàn)的原因是與慢性炎癥有關(guān)的增生低下性貧血，亦可因胃腸道受累導致鐵、葉酸或維生素B12吸收障礙而繼發(fā)缺鐵性貧血或巨幼紅細胞性貧血。微血管病性溶血性貧血常與腎臟受累有關(guān)，由存在于腎小動(dòng)脈內的纖維蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒細胞增多，血小板升高。有腎臟受累時(shí)出現蛋白尿、血尿、白細胞尿和各種管型、血肌酐、尿素氮升高，肌酐清除率下降。尿17羥、17酮皮質(zhì)醇測定值偏低。
病人可有血沉增快，但C-反應蛋白一般正常。血清白蛋白降低、球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血癥，IgG、IgA、IgM升高，冷球蛋白升高。血中纖維蛋白原含量增高。病人受累或未受累的皮膚感覺(jué)時(shí)值測定均較正常明顯延長(cháng)，可達正常的5～12倍。
2.免疫學(xué)檢查 以人類(lèi)喉癌細胞(Hep-2)作底物來(lái)檢測抗核抗體，約95%的病人可為陽(yáng)性。熒光核型可為斑點(diǎn)型、核仁型和抗著(zhù)絲點(diǎn)型(anticentromere)。其中斑點(diǎn)型和核仁型對硬皮病，特別是彌漫型硬皮病的診斷較有意義。抗核仁抗體對硬皮病的診斷相對特異，可見(jiàn)于20%～30%的病人，已證實(shí)與硬皮病有關(guān)的抗核仁抗體為抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗體，可見(jiàn)于5%～40%的彌漫型硬皮病，病人心、腎受累出現率較高。抗著(zhù)絲點(diǎn)型抗體可見(jiàn)于50%～90%的CREST綜合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的彌漫型硬皮病病人，偶見(jiàn)有雷諾現象的病人，很少見(jiàn)于其他結締組織病。抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體被認為是CREST綜合征的標記抗體，該抗體陽(yáng)性的病人易出現皮膚毛細血管擴張和皮下鈣質(zhì)沉積，比該抗體陰性者出現肺部疾患少，且它的滴度不隨時(shí)間和病程而變化，對CREST綜合征的早期診斷和硬皮病的分類(lèi)均有幫助。
對硬皮病診斷有高度特異性的抗核抗體是抗拓撲異構酶Ⅰ抗體，最初叫做Scl-70抗體(70kD)，識別核酶DNA拓撲異構酶Ⅰ。出現于20%～40%的彌漫型硬皮病病人，被稱(chēng)作硬皮病的標記抗體，該抗體與彌漫性皮膚受累、肺間質(zhì)性病變和其他內臟器官受累有關(guān)。很少見(jiàn)于其他疾病，亦不與抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體同時(shí)出現。
抗Th RNP(ribonucleoprotein)抗體可出現于14%的局限型硬皮病。抗PM-Sel抗體，以前稱(chēng)作抗PM-1抗體，可見(jiàn)于25%有局限型硬皮病與多發(fā)性肌炎重疊特征的病人。抗U3 RNP即抗原纖維素(anti-fibrillarin)抗體對硬皮病的診斷也很特異，而且與骨骼肌、腸道受累以及肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。抗U1 RNP可見(jiàn)于5%～10%的硬皮病病人以及95%～100%的有硬皮病特征的混合結締組織病病人，抗SSA和(或)抗SSB抗體存在于有硬皮病與舍格倫綜合征重疊的病人。抗Sm抗體和抗dsDNA抗體陰性，抗心磷脂抗體IgG型陰性或IgM型低滴度陽(yáng)性。30%可出現類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，但效價(jià)較低，7%可出現狼瘡細胞。
50%的病人可有循環(huán)免疫復合物增高，補體C3、C4降低。免疫調節T細胞檢測發(fā)現：輔助T細胞(Th，CD4 )數量增多，抑制T細胞(Ts，CD8 )數量減少。體外測試淋巴細胞轉化率下降。
3.皮膚毛細血管鏡檢查及血液流變學(xué)檢查 在系統性硬化病患者甲根皺襞處，顯示多數毛細血管袢模糊，血管袢數顯著(zhù)減少，而異常血管袢增多，伴有水腫和滲出，血管支明顯擴張和彎曲，血流遲緩，有的伴有出血點(diǎn)。有報道認為系統性硬化病的甲皺微循環(huán)變化與內臟器官受累的嚴重程度相一致，因此可以間接反映內臟器官受累情況。
系統性硬化病患者有血液流變學(xué)檢測異常，表現為全血比黏度、血漿比粘度及全血還原粘度增高，紅細胞電泳時(shí)間延長(cháng)。
血流圖檢查顯示，肢端血流速度減慢，血流量減少，血管彈性差。
4.組織病理檢查 纖維化和微血管閉塞是系統性硬化病病人所有受累組織和器官的特征性病理改變。
(1)皮膚病理檢查：早期，真皮間質(zhì)水腫，膠原纖維束腫脹，膠原纖維間和真皮層小血管周?chē)辛馨图毎?以T細胞為主。晚期，真皮和皮下組織膠原纖維增生，真皮明顯增厚，膠原腫脹、纖維化，彈性纖維破壞，血管壁增厚，管腔狹窄，甚至閉塞。以后，出現表皮、皮膚附屬器及皮脂腺萎縮，汗腺減少，真皮深層和皮下組織鈣鹽沉著(zhù)。
(2)腎臟病理檢查：光鏡下可見(jiàn)特征性的小弓形動(dòng)脈和小葉間動(dòng)脈受累，表現為內膜增厚伴內皮細胞增生，呈“洋蔥皮”樣改變，嚴重時(shí)可部分或完全阻塞血管腔。腎小球常呈缺血性改變，出現毛細血管腔萎縮、血管壁增厚、皺折、甚至壞死。腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。
免疫熒光檢查，發(fā)現血管壁存在纖維蛋白原，有免疫球蛋白，主要是IgM以及補體C3沉積。
電鏡顯示腎小球輕度系膜增生和上皮細胞足突融合，小動(dòng)脈內皮下顆粒狀沉淀，腎小球基底膜分裂、增厚、皺折，小葉間動(dòng)脈內膜纖維蛋白原沉積。
5.X線(xiàn)檢查 兩肺紋理增強，或有小的囊狀改變，亦可在下葉出現網(wǎng)狀-結節狀改變。食管、胃腸道蠕動(dòng)減弱或消失，下端狹窄，近側增寬，小腸蠕動(dòng)亦減少，近側小腸擴張，結腸袋可呈球形改變。指端骨質(zhì)吸收，軟組織內有鈣鹽沉積。