小兒硬皮病別名：小兒膠原沉著(zhù)病
小兒硬皮病
(一)發(fā)病原因
病因未明，很多報道提示是在遺傳因素(如HLADR1和DR3頻率較高)的參與下，由于某種因子刺激所導致的自身免疫性疾病。并認為本病的纖維化病變與5-羥色胺代謝異常有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
近年來(lái)很多報道提示血管、免疫及代謝異常學(xué)說(shuō)。
1.血管異常學(xué)說(shuō) 近年來(lái)認為硬皮病是血管內皮細胞，特別是微血管內皮細胞反復受損的結果。血管內皮損害引起毛細血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周?chē)g質(zhì)中的成纖維細胞分泌大量膠原而導致纖維化。
2.免疫機制 由T淋巴細胞介導的對結締組織或其他抗原的自身反應，導致淋巴因子和單核因子的釋放而刺激成纖維細胞分泌大量膠原。近年來(lái)很多資料提到患者有高丙種球蛋白血癥，部分患者血清中存在多種特異性自身抗體及類(lèi)風(fēng)濕因子。以上這些改變均提示免疫因素在本病的發(fā)病機制方面起主要作用。
3.結締組織代謝異常 組織內過(guò)度纖維化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮膚中發(fā)現成纖維細胞增多，從而使膠原合成增多。還有人認為本病的纖維化病變與膠原分子糖化和羥化異常，從而阻斷了其有效控制膠原合成的反饋機制有關(guān)。
4.遺傳基礎 有報道在硬皮病的親屬中有患相同病患者。有很多報道HLA和本病有一定相關(guān)性，但結果不完全一致。國外報道本病與HLA-A9，B8和Bw35以及DR3，DR5相關(guān)，還有報道與DQB3.1，DQB1.1，DQB1.2和DQB1.3相關(guān)。
5.病理改變 主要病理表現為結締組織炎性細胞浸潤，血管內膜增生，血管壁萎縮、纖維化，結果造成管腔狹窄或閉塞。90%以上的系統性硬化癥患兒發(fā)生雷諾現象。內臟肌肉纖維變性、萎縮、肌間纖維組織增生而造成臟器硬化。
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