日本MCLS研究委員會(huì )(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿(mǎn)足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續5天或更久;②雙側結膜充血;③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復期指趾端出現膜狀脫皮;⑤軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結痂;⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診。

　　近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。