主要癥狀 常見(jiàn)持續性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達39℃以上，抗生素治療無(wú)效。常見(jiàn)雙側結膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌。手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現潮紅，10天后出現特征性趾端大片狀脫皮，出現于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結腫脹，以前頸部最為顯著(zhù)，直徑約1.5cm以上，大多在單側出出現，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內發(fā)生，數日后自愈。發(fā)熱不久(約1～4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結痂，約一周左右消退。
其它癥狀 往出現心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽(tīng)診時(shí)可聞心動(dòng)過(guò)速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見(jiàn)多數患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線(xiàn)胸片可見(jiàn)心影擴大。偶見(jiàn)關(guān)節疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現。急性期約20%病例出現會(huì )陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂。恢復期指甲可見(jiàn)橫溝紡。
長(cháng)短不一。病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續出現，可發(fā)生嚴重心肌炎。進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重癥病例仍可持續發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復;有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
根據日本MCLS研究委員會(huì )1990年對217例死亡病例的總結，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：
Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：
①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周?chē)陌l(fā)炎;
②中等和大動(dòng)脈及其周?chē)陌l(fā)炎;
③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫。
Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：
①小血管的發(fā)炎減輕;
②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹鳎嘁?jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓;
③大動(dòng)脈少見(jiàn)血管性炎變;
④單核細胞浸潤或壞死性變化較著(zhù)。
Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：
①小血管及微血管炎消退;
②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。
Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內膜增厚而出現動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：
①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈;
②臟器內動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內膜炎最為顯著(zhù)，可波及傳導系統，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見(jiàn)缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。
MCLS的血管病理與嬰兒型結節性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內膜均有改變。熒光抗體檢查可見(jiàn)心肌、脾、淋巴結的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著(zhù)。頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大。但腎小球并無(wú)顯著(zhù)病變。
日本MCLS研究委員會(huì )(1984年)提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿(mǎn)足五條才能確定：
①不明原因的發(fā)熱，持續5天或更久;
②雙側結膜充血;
③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;
④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復斯指趾端出現膜狀脫皮;
⑤軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結痂;
⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診。
近年報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%。僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。

應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類(lèi)風(fēng)濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：
①皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始；
②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；
③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期；
④青霉素無(wú)療效。
本癥與幼年類(lèi)風(fēng)濕病不同之處為：
①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；
②手足硬腫，顯示常跖潮紅；
③類(lèi)風(fēng)濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點(diǎn)為：
①眼、唇、無(wú)膿性分泌物及假膜形成；
②皮疹不包括水皰和結痂。　
與典型結節性動(dòng)脈周?chē)祝↘ussmaul-Maier型）的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預后較好。區別之點(diǎn)如下：
①后者的血管炎顯示明顯的類(lèi)纖維樣壞死（fibrinoide necrosis），而MCLS則少見(jiàn)這種壞死性變化或僅有輕微變化；
②典型的結節性動(dòng)脈周?chē)纂y得涉及肺動(dòng)脈。
與系統性紅斑狼瘡不同之處為：
①皮疹在面部不顯著(zhù)；
②白細胞總數及血小板一般升高；
③抗核抗體陰性。
④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見(jiàn)。
與嬰兒型結節性多動(dòng)脈類(lèi)　與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：
①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；
②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現指趾端膜狀脫皮；
③眼結膜無(wú)水腫或分泌物；
④白細胞總數及粒細胞百分數均增高，伴核左移；
⑤血沉及C反應蛋白均顯著(zhù)增高。
與急性淋巴結炎不同之點(diǎn)為：
①頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫；
②無(wú)化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：
①冠狀動(dòng)脈病變突出；
②特征性手足改變；
③高熱持續不退。
與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：
①冠狀動(dòng)脈病變突出；
②無(wú)有意義的心臟雜音；
③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。