川崎病別名:皮膚粘膜淋巴結綜合征
由于心血管的病變,既是本病自身的癥狀,又是可致死亡的并發(fā)癥,在此節中將詳述其經(jīng)過(guò)情況,以期早期發(fā)現,及時(shí)適當治療。
1、冠狀動(dòng)脈病變 根據日本1009例川崎病觀(guān)察結果,提示一過(guò)性冠狀動(dòng)脈擴張占46%,冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現冠狀動(dòng)脈擴張在發(fā)病第3天即可出現,多數于3~6月內消退。發(fā)病第6天即可測得冠狀動(dòng)脈瘤,第2~3周檢出率最高,第4周之后很少出現新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15~30%,臨床心肌炎的存在并不預示冠狀動(dòng)脈受累。與冠狀動(dòng)脈瘤有明確相關(guān)的一些危險因素包括發(fā)病年齡在1歲以?xún)取⒛泻ⅰ⒊掷m發(fā)熱超過(guò)14天、貧血、白細胞總數在30×109/L以上、血沉超過(guò)100mm/h、C反應蛋白明顯升高,血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。大多數冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過(guò),多數于1~2年內自行消退。
本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端,左前降支最多見(jiàn),其次為左回旋支少見(jiàn)。罕見(jiàn)孤立的遠端動(dòng)脈瘤。一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴重的程度分為四度:
①正常(0度):冠狀動(dòng)脈無(wú)擴張。
②輕度(Ⅰ度):瘤樣擴張明顯而局限,內徑<4mm。
③中度(Ⅱ度):可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性,內徑為4~7mm。
④重度(Ⅲ度):巨瘤內徑≥8mm,多為廣泛性,累及1支以上。發(fā)生率約為5%,預后不良。故有冠狀動(dòng)脈病變者應密切隨訪(fǎng)定期復查超聲心動(dòng)圖。通常在發(fā)病4周內每周檢查1次,以后2月、半年復查,然后根據病變程度至少每年復查一次。對有癥狀的病人及冠狀動(dòng)脈嚴重受累者應作冠狀動(dòng)脈造影檢查。造影檢查可準確評估冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞程度及遠端病變。因導致端堵塞血管腔可發(fā)生一過(guò)性心肌缺血,心室顫動(dòng)等嚴重并發(fā)癥。冠狀動(dòng)脈造影的適應證為:
①有心肌缺血癥狀。
②持續心臟瓣膜病變。
③X-線(xiàn)平片示冠狀動(dòng)脈鈣化。
④超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤。
2、膽囊積液 多出現于亞急性期,可發(fā)生嚴重腹痛,腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊,腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈,偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。
3、關(guān)節炎或關(guān)節痛 發(fā)生于急性期或亞急性期,大小關(guān)節均可受累,約見(jiàn)于20%病例,隨病情好轉而痊愈。
4、神經(jīng)系統改變 急性期包括無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽(tīng)力喪失、急性腦病和高熱驚厥等,是由于血管炎引起,臨床多見(jiàn),恢復較快,預后良好。其中無(wú)菌性腦脊髓膜炎最常見(jiàn),發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內。部分患兒顱壓增高,表現前囪隆起。少數患兒頸項強直,可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識障礙。腦脊液淋巴細胞輕度增多,糖、氯化物正常,蛋白會(huì )計師絕大多數正常。臨床癥狀多在數日內消失,面神經(jīng)麻痹多見(jiàn)于嚴重患者,常為外周性麻痹,可能是由于血管炎性反應波及面神經(jīng),或鄰近部位血管病變,如動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈擴張等,一過(guò)性壓迫面神經(jīng)所致。恢復期由于大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓,則容易遺留后遺癥,較為少見(jiàn)。
5、其他并發(fā)癥 肺血管炎在X線(xiàn)胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影,偶有發(fā)生肺梗塞。急性期可有尿道炎,尿沉渣可見(jiàn)白細胞增多及輕度蛋白尿。虹膜睫狀體炎較少見(jiàn)。約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤,以腋、髂動(dòng)脈多見(jiàn)。偶見(jiàn)指趾壞疽。
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