(一)發(fā)病原因

　　硬皮病屬結(jié)締組織病影響多個(gè)器官的纖維組織及小血管當(dāng)累及食管時(shí)導(dǎo)致食管平滑肌痙攣缺血以及平滑肌萎縮和黏膜下膠原沉積及纖維化形成。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.免疫學(xué)說(shuō) 本病常合并LE皮肌炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等自身免疫性疾病血清中存在多種自身抗體雖然這些自身抗體在發(fā)病中的作用尚不清楚但已發(fā)現(xiàn)與疾病的型別相關(guān)。

　　2.膠原合成異常學(xué)說(shuō) 現(xiàn)在已經(jīng)明確硬皮病皮膚的繃緊和堅(jiān)硬度是由于新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪使皮膚與其下組織緊貼。

　　3.血管學(xué)說(shuō) 雷諾現(xiàn)象常為PSS早期表現(xiàn)PSS中可見(jiàn)到的毛細(xì)血管擴(kuò)張發(fā)生部位通常是雷諾現(xiàn)象的好發(fā)部位即面部舌唇手和上胸在硬皮病中95%的患者具有雷諾現(xiàn)象其中75%以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀這些病人往往具有內(nèi)臟損害且硬皮病的預(yù)后和最終結(jié)局很大程度上取決于血管損害的范圍和嚴(yán)重性。