左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈左瓣葉或后瓣葉瓣竇上方。距起始部5～6mm處分為前降支和回旋支。左、右冠狀動(dòng)脈之間存在側支循環(huán)分支，但其數量多寡不一。右冠狀動(dòng)脈起源部位和分支情況正常。左心室肥厚并高度擴大，左心室心尖區擴大更為明顯。左心室廣泛纖維化，以心內膜下區最為顯著(zhù)，常有心肌梗塞病灶。纖維化病變區有時(shí)呈現局灶性鈣化，心內膜下尚呈現不同程度的纖維彈性組織增生。由于乳頭肌廣泛纖維化甚或鈣化，引致乳頭肌功能失調。心內膜纖維彈性組織增生造成睫索融合和縮短和左心室纖維化引致左心室和二尖瓣瓣環(huán)擴大等原因，常呈現二尖瓣關(guān)閉不全。

　　病理生理：左冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈產(chǎn)生的病理生理影響取決于體循環(huán)與肺循環(huán)的壓差，以及左、右冠狀動(dòng)脈之間側支循環(huán)的多寡和范圍。在胎兒和新生兒期，左、右心室壓力和血氧含量均相等，肺循環(huán)阻力與體循環(huán)阻力亦相近，因此起源于肺動(dòng)脈的左冠狀動(dòng)脈可以獲得與來(lái)自主動(dòng)脈同等的灌注壓力和氧供應，對胎兒的發(fā)育生長(cháng)不產(chǎn)生任何影響。出生后7～10日肺循環(huán)阻力降低，肺動(dòng)脈壓降至正常。與此同時(shí)肺動(dòng)脈血液氧飽和度亦降低到70%左右，血液紅細胞壓積也從出生前70～80%，到出生后3個(gè)月左右下降到40%左右，血紅蛋白含量隨之降低，于是異位起源的左冠狀動(dòng)脈不僅灌注壓力下降到2.7～6.7KPa(20～50mmHg)，而且灌注血液的氧含量也顯著(zhù)減少，引致左冠狀動(dòng)脈供血區的心肌氧供不足，左心室發(fā)生肥厚病變者，心內膜下區心肌由于缺血缺氧，呈現廣泛纖維化。出生后嬰兒能否存活取決于左、右冠狀動(dòng)脈之間側支循環(huán)的發(fā)育情況。側支循環(huán)充分發(fā)育則嬰兒得以生存;側支循環(huán)發(fā)育不充分則必將引致心肌梗塞而死亡。側支循環(huán)過(guò)度豐富則起源于主動(dòng)脈的右冠狀動(dòng)脈運送血流，經(jīng)側支循環(huán)進(jìn)入左冠狀動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，產(chǎn)生左至右分流，引致充血性心力衰竭和冠狀血管竊血綜合征，約80～90%的病人于出生后1年內死于充血性心力衰竭或心肌梗塞，僅少數病人由于左、右冠狀動(dòng)脈之間側支循環(huán)豐富，且大部分心肌包括左心室膈面和大部分心室間隔和左心室側壁的血供來(lái)自右冠狀動(dòng)脈，則可能生存入成年期。

　　冠狀動(dòng)脈異位起源于肺動(dòng)脈，最為多見(jiàn)。