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國際罕見病日|胸腔外心臟“裸”跳的外“心”人

2018-02-28 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:全世界范圍內(nèi)約有近8000種罕見病,依據(jù)世界衛(wèi)生組織估算,全球受罕見病影響的人數(shù)約有4億,據(jù)此推算,中國約有9千萬受其影響。但這個(gè)九千萬龐大數(shù)字的群體并不孤單!
瓷娃娃、玻璃人、袖珍人、企鵝人、外“心”人、月亮孩子……
 
在我們的身邊有這樣一個(gè)群體,他們有一個(gè)相同的名字:罕見病患者。
 
當(dāng)“漸凍癥”因?yàn)?ldquo;冰桶挑戰(zhàn)”為人們所熟知的同時(shí),罕見病群體也逐漸被廣泛關(guān)注。
 
罕見病,顧名思義,是一個(gè)流行率很低、很少見的疾病,一般為慢性、嚴(yán)重性,常危及生命,絕大數(shù)缺乏有效治療方法。罕見病患者從出生,可能就會有一輩子的痛苦。目前約有80%的罕見病為遺傳性疾病,約50%的罕見病在出生時(shí)或者兒童期發(fā)病,約30%的罕見病兒童不超過15歲,目前只有不到5%的罕見病有治療方法。
 
全世界范圍內(nèi)約有近8000種罕見病,依據(jù)世界衛(wèi)生組織估算,全球受罕見病影響的人數(shù)約有4億,據(jù)此推算,中國約有9千萬受其影響。但這個(gè)九千萬龐大數(shù)字的群體并不孤單!
 
2008年,歐洲罕見病組織(EURODIS)將每年2月的最后一天,設(shè)為“國際罕見病日”
 
旨在促進(jìn)社會公眾和政府對罕見病及罕見病群體面臨問題的關(guān)注,呼吁各方積極行動,為戰(zhàn)勝罕見疾病這一全人類共同面臨的公共健康問題而奮斗。今天,是第十一個(gè)“國際罕見病日”。
 
有一種世界罕見先天心臟病叫外“心”人
 
眾所周知,我們正常人的心臟是位于胸腔內(nèi)兩肺之間,如拳頭大小。但是有意中人的心臟確是“掛”在胸口,沒有常人那樣的胸腔保護(hù),可能生長在從頸到腹的任何部位,他們被稱之為“外心人”。
 
“外心人”是世界上非常罕見的一種先天性發(fā)育畸形,因它包含5種畸形,故又稱之為“Cantrell五聯(lián)癥”,主要表現(xiàn)為體表可看到心臟跳動,發(fā)病率在5/100萬以下。目前能查閱到的最新統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示,此病在全球范圍僅200多例。
 
一顆小小的心臟裸露在體外,通過薄薄的皮膚能清晰的看到它在劇烈跳動,任何正常人可以承受的撞擊、拍打甚至觸碰都有可能導(dǎo)致心臟外傷、心律失常,造成生命危險(xiǎn)。目前,Cantrell五聯(lián)癥的有效治療方法還是手術(shù)治療,由于病情罕見且世界范圍相關(guān)臨床資料的匱乏,手術(shù)的難度還是非常高的。不僅要矯正修復(fù)心臟畸形等多處畸形,更重要的是要讓裸露在外的小心臟回歸胸腔,其技術(shù)難度和術(shù)后維護(hù)難度都位居心臟病種之首。
 
拯救“外心人”遠(yuǎn)大在行動
 
從2007年至今,上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院通過患者自發(fā)來院和公益救助共治療了8名“外心人”病患,是目前國內(nèi)治療此種疾病較多的醫(yī)院。
 
遠(yuǎn)大第8例Cantrell五聯(lián)癥患兒小穎
 
從第一例外心人手術(shù)的首次嘗試和突破,到如今的得心應(yīng)手,全球范圍內(nèi)尚屬罕見的Cantrell五聯(lián)癥手術(shù),在如今的上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院儼然已經(jīng)與常規(guī)手術(shù)無異。“日益成熟的技術(shù),這將為越來越多的先心家庭帶來福音!”肖明第院長表示。
 
作為致力于心胸疾病診療的國家臨床重點(diǎn)專科醫(yī)院,上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院憑借精湛的技術(shù)為中國乃至世界各種疑難復(fù)雜心臟病患者帶來康復(fù),同時(shí)秉承治病救人、救死扶傷的人道主義奉獻(xiàn)精神,攜手搜狐焦點(diǎn)公益基金會、北京彩虹橋基金會、73慈善基金、上海心連心、愛里的心項(xiàng)目等慈善基金組織長期開展全國先天性心臟病公益救助,為符合條件的0-18歲家庭貧困的先心病患者進(jìn)行救助減免,解除病痛,詳情可直接點(diǎn)擊“閱讀原文”在線申請。
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