魚(yú)鱗病有哪些類(lèi)型?

2016-09-26 來(lái)源：健客網(wǎng) 標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：魚(yú)鱗病治療問(wèn)題已成為世界上共同研究的話(huà)題，魚(yú)鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚(yú)鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。此病通常無(wú)自覺(jué)癥狀，皮損在冬季寒冷干燥季節加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。

　　魚(yú)鱗病治療問(wèn)題已成為世界上共同研究的話(huà)題，魚(yú)鱗病是一種以皮膚干燥伴有魚(yú)鱗狀鱗屑為特征的遺傳性皮膚病。此病通常無(wú)自覺(jué)癥狀，皮損在冬季寒冷干燥季節加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。皮膚干燥時(shí)瘙癢不適，發(fā)生皸裂時(shí)則感疼痛。皮損隨年齡增長(cháng)而加重，青春期后，由于皮脂腺、汗腺分泌增多，癥狀可減輕。患者常有家族遺傳史，自幼發(fā)病，持續終身。

　　魚(yú)鱗病有哪些類(lèi)型?

　　①魚(yú)鱗病痙攣性癱瘓智能障礙綜合征

　　為一少見(jiàn)的，由先天性魚(yú)鱗病、痙攣性肢體癱瘓和智能障礙三聯(lián)癥構成的綜合征。幾乎所有患者出生時(shí)就有廣泛的魚(yú)鱗病損害，約一半有不同程度的紅皮病。紅皮病隨年齡增長(cháng)逐步緩解，成年后消失殆盡。終生存在的魚(yú)鱗病有3種類(lèi)型：皺褶部位常為半透明黑色或黑黃色的角化過(guò)度損害，皮紋明顯加深;肢體和下腹等處的板層狀魚(yú)鱗病損害;其他損害較輕處表現為大量細薄干燥鱗屑。同一患者常同時(shí)具有3種皮損。瞼外翻常見(jiàn)。個(gè)別患者毛發(fā)干燥、纖細、無(wú)光澤。

　　大多數患者在出生后4~30個(gè)月內發(fā)生神經(jīng)系統病變，主要為智力障礙，痙攣性四肢癱瘓或截癱。雙下肢痙攣性癱瘓進(jìn)行性加重，至少持續至青春期方緩解或停止進(jìn)展。多數病人上肢有類(lèi)似病變，但輕些。絕大多數患者有智能障礙，且不會(huì )隨年齡增大而加重。

　　②魚(yú)鱗病侏儒智能障礙綜合征：

　　這是一個(gè)由魚(yú)鱗病樣紅皮病、侏儒、智能障礙和痙攣性癱瘓構成的綜合征。在病案記載中：一近親婚配夫妻的5個(gè)子女中，發(fā)現3例患者。先證者為一18歲女性，身高137cm。出生時(shí)面部即有紅皮病表現，雙足背少許大皰。出生數月全身彌漫性發(fā)紅，足背等處皮膚萎縮變薄似羊皮紙。16歲后發(fā)現雙下肢痙攣性癱瘓，致步行困難。智商38。年齡分別為12歲和8歲的胞妹及胞弟，除無(wú)痙攣性癱瘓外，有相似的皮損、智能障礙和侏儒體形。

　　③智能障礙癲癇魚(yú)鱗病綜合征：

　　嬰兒期發(fā)病。主要由輕度的魚(yú)鱗病樣紅皮病、智能障礙和癲癇三聯(lián)征構成。但有的患者還出現生殖器發(fā)育不全、侏儒等癥狀。智能很差，不能自理生活。癲癇多為大發(fā)作，魚(yú)鱗病可能是常染色體隱性遺傳所致，但也不能排除性連鎖遺傳。

　　做好這兩點(diǎn)幫你遠離魚(yú)鱗病

　　1、選擇正確的醫療機構

　　魚(yú)鱗病是一種先天性疾病，現在無(wú)法根治。報刊、雜志甚至電視臺、電臺媒體現在經(jīng)常打著(zhù)一些根治的廣告，其實(shí)都是對患者的誤導。建議您最好到當地或者外地的醫學(xué)院附屬醫院皮膚科就診。

　　2、選擇正確的治療方法

　　魚(yú)鱗病是基因突變引起的目前根治困難，但可以有辦法控制癥狀，一般是局部療法。

　　a、保持皮膚柔潤的軟膏如凡士林，10%的尿素軟膏

　　b、應用角質(zhì)松解軟膏如6%水楊酸軟膏，40-60%的丙二醇水溶液。或用含6%水楊酸的丙二醇的水及酒精凝膠劑，敷用4—8小時(shí)，對尋常性及性聯(lián)遺傳性魚(yú)鱗病療效較好，對板層狀魚(yú)鱗病及表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病療效差些。大劑量使用水楊酸制劑有呼吸系統的副作用，要特別注意。

　　c、0.1%的維甲酸霜劑對板層狀魚(yú)鱗病及表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病有效。

　　d、外用抗菌藥物控制化膿菌感染。