套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）最常見的表現(xiàn)是淋巴結(jié)腫大，常累及肝、脾、腸道、扁桃體、鼻咽部等，但以骨髓最為常見，近1/3伴骨髓和外周血浸潤。1/3伴全身癥狀。幾乎80%病人在診斷時已是Ⅲ期或Ⅳ期病變。疾病進(jìn)展較快，5年生存率僅25%。
MCL有特征性染色體易位t（11；14）即由11號染色體的Bcl-1基因(11q13)易位到14號染色體免疫球蛋白重鏈基因啟動子的下游，從而導(dǎo)致Bcl-1基因表達(dá)的上調(diào)。Bcl-1基因的移位、cyclinDlmRNA過度表達(dá)，最終導(dǎo)致細(xì)胞增殖調(diào)控紊亂。典型的免疫表型為CD5、CDl9、CD20、CD22、CD79a、FMC7、CD43、Bcl-2表達(dá)陽性，而CDl0、CD23、Bcl-6表達(dá)陰性。
治療：對MCL尚無標(biāo)準(zhǔn)治療，應(yīng)鼓勵患者進(jìn)入臨床試驗研究。CHOP方案療效不滿意，只有少數(shù)病人達(dá)到完全緩解。高劑量化療聯(lián)合造血干細(xì)胞移植也未改善其總生存，但對初治緩解的患者可能改善其無病生存。聯(lián)合應(yīng)用利妥昔單抗(R)和化療有更好的臨床結(jié)果，目前推薦R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和R聯(lián)合克拉曲濱等作為一線治療方案。對年輕病人考慮造血干細(xì)胞移植作為一線鞏固治療。R聯(lián)合沙利度胺或雷那度胺顯示較好的臨床結(jié)果；蛋白酶體抑制劑硼替佐米對難治復(fù)發(fā)套細(xì)胞淋巴瘤可作為二線治療方案。針對PI3K/mTOR的雷帕霉素、新的靶向藥物BTK抑制劑、抗CD20單抗正在臨床試驗中。
中醫(yī)藥在套細(xì)胞淋巴瘤的治療中顯示了優(yōu)勢。中藥輔助化療可以可以保護(hù)正常細(xì)胞，使患者能耐受較強的化療；同時提高化療藥物敏感性，部分逆轉(zhuǎn)耐藥，一方面提高療效、一方面不致太痛苦，保證生活質(zhì)量，從而延長生存期。
(實習(xí)編輯：江曉賢)
1．各型急性白血病，特別是急性淋巴細(xì)胞白血病、惡性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和蕈樣肉芽腫、多發(fā)性骨髓病； 2．頭頸部癌、肺癌、各種軟組織肉瘤、銀屑?。?3．乳腺癌、卵巢癌、宮頸癌、惡性葡萄胎、絨毛膜上皮癌、睪丸癌。
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健客價： ￥1100適用于惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴細(xì)胞白血病、神母細(xì)胞瘤、卵巢癌、乳癌以及各種肉瘤及肺癌等。
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