一家之言：原發(fā)性腎上腺淋巴瘤的診治經(jīng)驗

2017-01-23 來(lái)源：醫脈通泌尿外科標簽：掌上醫生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：腎上腺淋巴瘤可分為原發(fā)性腎上腺淋巴瘤（primary adrenal lymphoma，PAL）和繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤。

　　PAL在臨床上極為罕見(jiàn)。中山大學(xué)附屬第三醫院嶺南醫院泌尿外科的楊飛、佳榮、李騰成、李文標、周祥福、湛海倫以及放射科的郭若淚對2006年1月至2014年12月收治的5例PAL患者進(jìn)行了回顧性分析，對PAL的診治經(jīng)驗做出了總結原文發(fā)表于《中華泌尿外科雜志》2016年7月第37卷第7期，本文只節選原文中的討論部分。

　　PAL腫瘤局限于腎上腺而無(wú)其他部位的淋巴瘤病灶，外周血或骨髓內無(wú)同型細胞的白血病表現。PAL缺乏特異性臨床表現，常為局部腫瘤壓迫癥狀，如上腹部疼痛不適、發(fā)熱、消瘦、乏力等腎上腺功能不全表現。本組5例患者中，上腹部疼痛或不適2例，發(fā)熱、消瘦乏力2例，體檢發(fā)現腹部巨大腫塊而行CT檢查發(fā)現1例。

　　PAL臨床罕見(jiàn)，無(wú)特異性影像學(xué)表現，CT平掃和MRI檢查的T1WI多表現為軟組織腫塊影，與背部肌肉相近；T2WI信號明顯高于肌肉，增強掃描多數呈輕度強化而與肌肉接近，少數呈中度強化而與肝臟相近，其CT值和MRI信號并無(wú)特征性。CT和MRI平掃時(shí)腫塊多較均質(zhì)，增強掃描腫瘤較小時(shí)多強化均勻或稍不均勻，較大時(shí)內部可出現不均勻強化。本組5例患者術(shù)前影像學(xué)檢查結果與文獻報道相符。

　　由于PAL影像學(xué)檢查無(wú)特殊表現，因此術(shù)前易誤診。當腫瘤直徑≤5cm時(shí)，需與腺瘤等質(zhì)地均勻、強化較低的腫瘤相鑒別。當腫瘤直徑≥6cm時(shí)，需與腎上腺嗜鉻細胞瘤、皮質(zhì)癌等常見(jiàn)的腎上腺原發(fā)腫瘤鑒別。腎上腺是轉移瘤的好發(fā)部位，轉移瘤較容易發(fā)生壞死囊變，其形態(tài)多不規則，呈圓形或結節狀，可單側或雙側發(fā)病，需要結合臨床病史來(lái)與PAL鑒別。

　　腎上腺無(wú)淋巴組織，因此PAL的發(fā)病機制不明。腎上腺淋巴瘤屬結外淋巴瘤，目前報道的病理類(lèi)型以非霍奇金淋巴瘤為主。Singh等總結65例PAL患者的資料發(fā)現，腫瘤的組織學(xué)類(lèi)型以彌漫性大細胞型為主（77%），免疫分型以B細胞為主（87%）。本組5例患者中，診斷為彌漫性大細胞型3例；免疫分型中B細胞4例，T細胞1例。PAL治療包括手術(shù)、化療、放療以及手術(shù)聯(lián)合化療或放療。對于腎上腺淋巴瘤，不管為原發(fā)還是同時(shí)侵及腎上腺和其他臟器者，應采用手術(shù)聯(lián)合化療或手術(shù)聯(lián)合放化療的綜合治療。本組患者中，2例因術(shù)中發(fā)現腫瘤侵犯、粘連嚴重而行同側腎切除術(shù)。因此，術(shù)前應充分了解腫瘤浸潤范圍，制定詳細的手術(shù)方案。本組中3例采用手術(shù)聯(lián)合化療治療，效果良好，隨訪(fǎng)1年余無(wú)腫瘤復發(fā)或死亡。