唇腭裂是頜面部最常見(jiàn)的先天性發(fā)育畸形，主要由胚胎發(fā)育期間面部球狀突、上頜突、腭突之間未完全融合引起，表現為顏面畸形、鼻腔與口腔連通、上頜牙槽突骨質(zhì)缺失等，除影響患者面容、發(fā)音、營(yíng)養攝取等功能，也會(huì )產(chǎn)生不同程度的心理問(wèn)題。目前，全世界發(fā)病率約1‰，我國屬于高患病率地區。唇腭裂的發(fā)生一般認為與母體激素水平紊亂、使用精神類(lèi)藥物、維生素葉缺乏、組織缺氧、吸煙、母體超重及環(huán)境等多因素相關(guān)。目前唇腭裂的主流治療方法仍是序貫治療，通過(guò)手術(shù)糾正畸形，并進(jìn)行術(shù)后發(fā)音矯正治療及心理干預等措施，解決患者面容和發(fā)音問(wèn)題。家人對患者發(fā)音異常的反復糾正和強調，會(huì )導致患者產(chǎn)生自卑、抵觸、焦慮等心理問(wèn)題，表現為聲帶緊張、音調升高、拉長(cháng)音、重復率高，嚴重影響語(yǔ)句表達的流暢性和節奏性，導致語(yǔ)言糾正難度加大。因此，臨床腭裂患者更為突出的發(fā)音異常是目前整體治療過(guò)程中的重點(diǎn)。

1、腭裂語(yǔ)音的形成原因

腭裂語(yǔ)音是由于腭裂患者腭咽閉合不全和代償性發(fā)音習慣導致的不同程度的語(yǔ)音障礙，是腭裂患者因器質(zhì)性或功能性腭咽閉合不全（velopharyngeal incompetence，VPI）所致的一組異常語(yǔ)音總稱(chēng)。唇腭裂患者形成腭裂語(yǔ)音的原因主要有以下方面。

1.1 解剖結構異常

正常語(yǔ)音是依賴(lài)于多器官協(xié)調配合產(chǎn)生，口鼻腔的瞬間分離是清晰語(yǔ)音產(chǎn)生的重要因素之一。腭裂患者由于口鼻腔相通，發(fā)音時(shí)不能達到完全的腭咽閉合，同時(shí)口腔蓄積氣體能力減弱，引起額外鼻腔共鳴或在發(fā)壓力性輔音時(shí)氣流從鼻腔溢出，導致某些輔音脫落或弱化，產(chǎn)生高鼻音、鼻漏氣為主的語(yǔ)音紊亂。

1.2 聽(tīng)力障礙

研究發(fā)現，低齡唇腭裂患兒聽(tīng)力損傷患病率較高，聽(tīng)力損傷與腭裂密切相關(guān)，但與腭裂類(lèi)型無(wú)關(guān)。陳偉良提出腭裂患兒由于腭帆張肌肌纖維方向異常，使咽鼓管長(cháng)期處于閉合或半閉合狀態(tài)，導致漿液性中耳炎，在腭裂患兒中患病率高達95%，致使患兒聽(tīng)力下降，影響語(yǔ)音及語(yǔ)言發(fā)育。

1.3 不良語(yǔ)音習慣

腭裂患者在解剖結構不能達到清晰語(yǔ)音的條件下，為了盡可能達到類(lèi)似的發(fā)音效果，通過(guò)構音點(diǎn)后移建立新的發(fā)音位置，形成特有的聲門(mén)塞音、咽塞音、咽擦音等，即所謂的代償性構音習慣。腭裂修復手術(shù)通過(guò)關(guān)閉裂隙為患者正常發(fā)音創(chuàng )造生理條件，但術(shù)后瘢痕攣縮或軟腭肌群功能不足，常致使手術(shù)不能完全達到腭咽閉合。即使術(shù)后腭咽達到完全閉合，對于年齡較大的患兒仍需術(shù)后輔助發(fā)音訓練，方能糾正不良發(fā)音習慣。

2、腭裂語(yǔ)音的診斷與評估

腭裂語(yǔ)音的判斷包括主觀(guān)判斷及客觀(guān)判斷。主觀(guān)評價(jià)方法主要是通過(guò)臨床醫師或語(yǔ)音病理師對患者的發(fā)音特征如鼻漏氣、過(guò)高鼻音、不良發(fā)音習慣等臨床表現進(jìn)行檢查，檢測患者的語(yǔ)音清晰度，從而對患者的腭咽閉合狀況進(jìn)行評價(jià)。20世紀60年代國外學(xué)者便報道了評價(jià)腭咽閉合功能的語(yǔ)音測聽(tīng)實(shí)驗（Iowa Pressure Articulation Test，IPAT），這種方法能有效判斷腭咽閉合功能，從而決定是否進(jìn)行手術(shù)干預。20世紀90年代，王國民制定了適用于臨床的《漢語(yǔ)語(yǔ)音清晰度測試表》，該字表包含了漢語(yǔ)常用的音節，能夠全面地反映漢語(yǔ)語(yǔ)音特有的音、韻、調等特征。腭裂患兒實(shí)驗語(yǔ)音學(xué)認為，元音共振峰與舌位高低、口度、唇形、軟腭位置有一定關(guān)系。李錦峰等人也認為可以把前高元音/i/作為反映舌位后縮和VPI的一個(gè)敏感因素。國內外學(xué)者認為口腔塞音（如/p/、/b/）是評價(jià)腭咽閉合功能的一個(gè)早期指標，能夠預測患兒的構音能力。對4歲以上患兒，還可使用儀器輔助的客觀(guān)評價(jià)方法，包括鼻咽內窺鏡檢查，其不僅應用于臨床診斷，還用于腭咽閉合不全的治療。此外，影像檢查方法，如MRI、X線(xiàn)頭顱側位片、視頻透視檢查、鼻音計檢查、鼻息鏡檢查、氣流氣壓技術(shù)、計算機語(yǔ)音分析等多種方法可作為輔助腭咽閉合不全的臨床檢查。

目前對于腭咽閉合功能的評價(jià)已逐漸由單一的主觀(guān)評價(jià)向主客觀(guān)評價(jià)、平面評價(jià)向三維動(dòng)態(tài)評價(jià)、定性到定量方向發(fā)展。但仍然沒(méi)有一種方法可對腭咽閉合狀況進(jìn)行完整評價(jià)，如何有效結合主客觀(guān)方法對腭咽閉合功能進(jìn)行直接、客觀(guān)、定量及個(gè)體化的評價(jià)仍有待進(jìn)一步探索和研究。

3、腭裂語(yǔ)音的糾正

唇腭裂患兒語(yǔ)言發(fā)育過(guò)程中形成的各種代償性的發(fā)音習慣均可通過(guò)語(yǔ)音訓練得到矯正。研究發(fā)現，手術(shù)整復后通過(guò)學(xué)習新的肌肉運動(dòng)模式可改變術(shù)前原有的習慣性異常運動(dòng)模式，從而使腭裂患者能夠在術(shù)后糾正錯構語(yǔ)音。近些年，語(yǔ)音治療方法和手段不斷充實(shí)，已由單純的語(yǔ)音訓練擴大到除手術(shù)外的所有促進(jìn)語(yǔ)音康復的多種手段的綜合治療，使腭裂患者的語(yǔ)音功能有了極大提高。

3.1 語(yǔ)音治療方法

腭裂語(yǔ)音有腭咽閉合不全和非腭咽閉合不全2種類(lèi)型，即功能異常型及構音異常型。腭咽閉合不全型病理性語(yǔ)音主要有聲門(mén)爆破音、咽喉爆破音和咽喉摩擦音；非腭咽閉合不全型的病理性語(yǔ)音有腭化構音、側化構音、鼻腔構音，以及置換音、高鼻音。對于非腭咽閉合不全引起的腭裂語(yǔ)音可直接進(jìn)行語(yǔ)音治療；而由于腭咽閉合不全造成的腭裂語(yǔ)音，需先行咽成形術(shù)或置發(fā)音輔助器，再進(jìn)行語(yǔ)音訓練。

3.2 腭裂語(yǔ)音的訓練

腭裂患者語(yǔ)音訓練時(shí)主要是以糾正輔音發(fā)音為重點(diǎn)，由易至難，重點(diǎn)進(jìn)行輔音矯正，以建立正確的發(fā)音部位和發(fā)音方式。除/m/、/n/、/ /外，大部分輔音的產(chǎn)生是由口腔獨立完成，而不需要鼻腔參與共鳴，需要腭咽閉合以清晰發(fā)音。共鳴腔位置不同產(chǎn)生不同的共鳴頻率，訓練可以更好的使用共鳴系統。這也是腭裂患兒能夠通過(guò)語(yǔ)音訓練獲得正確發(fā)音的基礎。腭裂患者語(yǔ)音訓練分為3個(gè)階段進(jìn)行，第一階段為功能性訓練；第二階段為針對性訓練；第三階段為綜合訓練。

腭裂患者由于術(shù)后瘢痕導致腭咽閉合不全，因此術(shù)后1個(gè)月常規應進(jìn)行第一階段腭咽閉合功能訓練，包括控制鼻腔氣流訓練、唇運動(dòng)功能訓練、舌運動(dòng)功能訓練，以增強唇舌的靈活性。第二階段針對性訓練首選音素矯治練習及構音行為矯治練習。因素矯治練習包括強化送氣練習，可以/p/為訓練入口點(diǎn)。對于部分在控制送氣、雙唇力度及聲帶振動(dòng)不能同步的患者，可先誘導其發(fā)無(wú)聲/p/，然后再引導其發(fā)輕聲/p/，再到有聲/p/，待患者可發(fā)出正確的/p/音后，反復鞏固，強化正確的發(fā)音方法和發(fā)音部位。對于部分舌根與軟腭無(wú)法接觸的患者，表現為/g、k/脫落，可從訓練/k/的正確發(fā)音開(kāi)始，建立舌根與軟腭接觸的正確部位。舌發(fā)音部位后移的腭裂患者發(fā)音時(shí)無(wú)氣流或氣流很弱，表現為聲門(mén)爆破音，輔音脫落近似/i/音，訓練時(shí)應建立舌面與硬腭前部正確的對應位點(diǎn)，控制舌位后縮，保持發(fā)音時(shí)舌位正確及氣流穩定，可選擇矯治音素/x/。對于舌尖前音患者發(fā)音時(shí)無(wú)氣流或氣流弱，伴有自主性鼻漏氣，清擦音/s/、/c/、池塞擦音/z/、/r/表現為弱化或脫落，訓練時(shí)以建立舌尖與上下牙齒前部正確接觸點(diǎn)為重點(diǎn)。糾正自主性鼻漏氣習慣，首選矯治音素/s/。發(fā)音時(shí)無(wú)氣流或氣流弱，常表現為/zh/脫落，類(lèi)似池輔音/r/，則需矯治舌尖后音，首選矯治音素/sh/，以建立舌尖與硬腭前部的正確對應位置。低年齡組患者掌握程度不同應區別對待。

構音行為異常矯治包括送氣音替代和舌位異常。①送氣音替代矯治可讓患者將手背放在治療師口前或用一張紙放在患者口前，比較發(fā)送氣音和不送氣音時(shí)紙的擺動(dòng)幅度。②舌位異常矯治主要是糾正舌后縮、舌背抬高、卷曲、舌偏斜等導致語(yǔ)音異常的錯誤發(fā)音習慣。對此構音習慣的矯正主要是使舌體居于口腔正中并平展前伸，強化舌尖的作用，可通過(guò)齒間音/θ/、舌肌肌力對抗法破除原有的舌運動(dòng)習慣。舌尖音與舌根音兩個(gè)極端位置的置換也是不良構音習慣的常見(jiàn)表現，如/d/-/g/、/t/-/k/替換，可通過(guò)壓舌后推法使舌根被動(dòng)上抬，控制舌尖的異常運動(dòng)。③聲門(mén)、咽部異常是由于VPI導致的代償性構音習慣，聲門(mén)塞音是由于后移成阻位置將氣流控制在聲門(mén)及聲門(mén)以下部位，通過(guò)控制聲門(mén)的開(kāi)放以糾正錯誤發(fā)音習慣。本階段矯治因素和構音異常訓練周期為3～6個(gè)月，訓練頻率1～2次/周。

以上訓練結束后，可進(jìn)行綜合性訓練，以提高患者會(huì )話(huà)交流的能力。主要以相同聲母詞組、短句組合練習，不同聲母詞組、短句綜合練習，兒歌練習，日常會(huì )話(huà)等，以患者自己高聲朗讀為主，此時(shí)只要求患者能夠清晰準確的發(fā)音，而不要求語(yǔ)速。此階段的訓練周期為1個(gè)月，每周1～2次。

3.3 腭裂語(yǔ)音糾正的時(shí)間

腭裂語(yǔ)音的糾正作為腭裂患者序貫治療的一部分，可從新生兒期開(kāi)始。有學(xué)者對出生7～14天的患兒行唇腭裂術(shù)前鼻部塑形治療。新生兒期腭托矯治器可避免兒童喂養時(shí)嗆咳，促進(jìn)牙槽裂的治療，避免兒童形成錯誤的發(fā)音習慣。腭裂手術(shù)形成腭咽閉合的時(shí)間和手術(shù)方式均影響術(shù)后腭裂語(yǔ)音糾正效果。國內外學(xué)者證實(shí)，6歲前手術(shù)形成腭咽閉合，遠期語(yǔ)音效果明顯優(yōu)于較大年齡組。Harding等人對48例6歲及青春期患者言語(yǔ)發(fā)育進(jìn)行研究，強調了腭咽閉合功能的建立需要在6歲前完成，此后發(fā)音共鳴和構音缺陷會(huì )存在某種程度的頑固性。我國腭裂兒童的手術(shù)時(shí)機一般晚于6歲。與低齡患者相比，高齡腭裂患者腭部相關(guān)肌群的錯位和附著(zhù)更加明顯，軟腭功能退化，再加上裂隙大、咽腔深，術(shù)后的語(yǔ)音功能恢復會(huì )受到一定影響。因此目前推薦的唇腭裂序列治療，包括從新生兒時(shí)期開(kāi)始的腭托矯治器，3個(gè)月時(shí)行唇裂修補術(shù)，1～1.5歲行腭裂修補術(shù)，隨后開(kāi)始語(yǔ)音治療，乳牙及混合牙列期開(kāi)始正畸治療，9歲左右行牙槽突植骨術(shù)。在患者術(shù)后1個(gè)月可進(jìn)行腭咽閉合功能訓練，如按摩手術(shù)瘢痕區促進(jìn)瘢痕軟化，改善腭部運動(dòng)功能；吹氣訓練以增加口腔內壓力，改善腭咽閉合功能。

4、唇腭裂語(yǔ)音治療中的問(wèn)題

唇腭裂序列治療在我國尚未普及，語(yǔ)音矯治目前僅在少數城市提供。對于多數限于經(jīng)濟或交通因素影響的人群，無(wú)法獲得方便的服務(wù)。如在尼日利亞，唇腭裂序列治療小組由頜面外科醫師、耳鼻喉科醫師、心理醫師、語(yǔ)音病理學(xué)家、兒科醫師、正畸醫師共同組成。兒科醫師、正畸醫師的治療由于是自費項目，微笑列車(chē)等項目暫不負擔，因此很少人接受相關(guān)治療，多數家屬仍只關(guān)注手術(shù)。

我國幅員遼闊，各地方言差異較大，目前尚無(wú)針對方言的語(yǔ)音序列治療相關(guān)研究。多數采用普通話(huà)的發(fā)音方式糾正不良發(fā)音習慣；采用普通話(huà)語(yǔ)音系統進(jìn)行語(yǔ)音訓練，可使患者掌握普通話(huà)的發(fā)音方法和規律，糾正病理性語(yǔ)音，建立正常語(yǔ)音。而這些訓練與患者日常交流用語(yǔ)（方言）差距較大，不利于患者重復加強語(yǔ)音糾正的效果。

綜上所述，患者語(yǔ)音功能的恢復程度是腭裂治療成功與否的重要指標，因此在我國積極開(kāi)展術(shù)后語(yǔ)音治療工作對推動(dòng)我國唇腭裂治療水平的發(fā)展具有重要意義。一般認為，患者的智力應正常，無(wú)聽(tīng)力障礙，手術(shù)成功，腭咽閉合達到語(yǔ)音訓練要求。在條件許可的情況下，應在4～5周歲時(shí)請語(yǔ)音專(zhuān)科醫師檢測腭裂術(shù)后患者的語(yǔ)音清晰度，爭取在學(xué)齡前完成語(yǔ)音治療。語(yǔ)音治療應做到個(gè)體化，主張一對一進(jìn)行。