除了IBM目前尚無(wú)有效的治療辦法外，多數PM和DM對免疫抑制劑具有明顯的療效。
腎上腺皮質(zhì)激素治療
已被公認為治療IIMs的首選藥物，但有關(guān)類(lèi)固醇激素的制劑選擇、治療的開(kāi)始劑量、給藥方式以及減量速度等多為經(jīng)驗性，缺少循證醫學(xué)的證據。常用的類(lèi)固醇激素為強的松。由于地塞米松容易引起類(lèi)固醇肌病，故一般避免采用。近年來(lái)，大劑量甲基強的松龍沖擊療法也被用于治療重癥IIMs。
（1）開(kāi)始劑量及用法：強的松治療的開(kāi)始劑量一般為1mg/(kg·d)，成人為60～100mg/d，可以分3次服用或一次頓服。兒童用量通常為2mg/(kg·d)。一些病情嚴重的患者可采用大劑量甲基強的松龍沖擊治療，成人每日靜脈滴注500～1000mg，連續3天，繼之用強的松60mg/d。
（2）激素減量與療效判斷：開(kāi)始劑量一般要持續1～3個(gè)月，多數為4～6周，如果CK無(wú)明顯下降，可延長(cháng)至2～3個(gè)月，若此時(shí)CK和臨床癥狀仍無(wú)改善，多提示類(lèi)固醇治療無(wú)效或應重新考慮肌炎的診斷。減量時(shí)應遵循的原則是減量的速度隨劑量的減少而減慢。開(kāi)始減5mg，服1周；再減5mg，服2周；再減5mg，服3周，依次類(lèi)推，至30mg/d時(shí)，每次減2.5mg，直至10～15mg/d的維持量。若初始劑量為60mg/d，則總減量時(shí)間為55周（約為1年）。可根據療效和類(lèi)固醇的副反應情況，適當調整減量速度，達到以最小劑量在最短時(shí)間內取得最佳療效。類(lèi)固醇治療的療效判定要結合血清CK水平和臨床肌力檢查。如果類(lèi)固醇治療有效，CK下降一般早于肌力改善4～6周，因此早期療效評估主要依賴(lài)血清CK水平監測而非臨床肌力檢查。如果在減量過(guò)程中癥狀復發(fā)應暫緩減量或重新增加至初始劑量。
（3）副作用：常見(jiàn)的副作用包括庫興氏綜合征、消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、缺血性股骨頭壞死及機會(huì )感染。在應用類(lèi)固醇的同時(shí)應加用抗胃酸制劑、補鉀、補鈣，建議患者低糖、低脂、高蛋白飲食。
難治性IIMs的治療
絕大多數PM/DM患者經(jīng)合理的類(lèi)固醇治療后可取得滿(mǎn)意療效，但約有20%的患者對類(lèi)固醇治療無(wú)效或不能耐受，稱(chēng)為難治性IIMs。主要包括以下情況：①應用強的松60～100mg/d，1～2個(gè)月內未出現血清CK下降或肌力改善，即所謂“類(lèi)固醇抵抗”（steroid resistance）現象；②激素依賴(lài)型，類(lèi)固醇治療有效，但減量后即復發(fā)，致使不得不長(cháng)期應用大劑量強的松維持治療，如果超過(guò)3～6個(gè)月，就容易出現不良反應而被迫中斷治療。此外對于類(lèi)固醇抵抗的患者，還應該重新考慮IIMs的診斷，注意排除肌營(yíng)養不良繼發(fā)炎癥浸潤的可能。③患者無(wú)法忍受激素副作用如嚴重原發(fā)性高血壓病、糖尿病、消化道出血等，或有禁忌癥。難治性IIMs的治療，可依次選用以下方法：
（1）硫唑嘌呤（AZA）：常用劑量為2～3mg/(kg·d)，一般成人劑量為100～200mg/d。半數患者有效，治療2個(gè)月時(shí)開(kāi)始顯效，6～9個(gè)月療效顯著(zhù)，減量速度為每月25mg，病情緩解后，維持量為50mg/d。為減少強的松用量，有時(shí)一開(kāi)始就采用AZA和強的松聯(lián)合治療，待臨床癥狀改善后，將強的松減至15mg/d。AZA的副作用大小與劑量有關(guān)，2mg/(kg·d)副作用很小。常見(jiàn)的有惡心、嘔吐、骨髓抑制、機會(huì )感染和出現惡性病變。
（2）甲氨喋呤（MTX）：成人口服劑量為7.5mg～10mg/周，1次給藥，也可以分3次給藥，每次2.5mg，每次間隔12小時(shí)，以后每周增加2.5mg，直到每周20～25mg。至少用藥4～6周才能見(jiàn)效，有時(shí)需4個(gè)月，它能較好地控制肌肉炎癥，也能改善DM皮膚癥狀，較硫唑嘌呤易耐受，在類(lèi)固醇治療無(wú)效的患者中，約有60～75%對MTX 有效。由于其顯效較AZA快，因此也有主張將其作為非類(lèi)固醇治療的首選藥物。減量方法是將每周劑量減少或延長(cháng)給藥時(shí)間。一般按減少總量的25%遞減或延長(cháng)用藥間隔時(shí)間，開(kāi)始為2周給藥1次，以后改為每月給藥1次。如果與類(lèi)固醇聯(lián)合應用，減藥時(shí)應先減類(lèi)固醇，以后再減MTX。MTX的主要副作用有骨髓抑制、胃炎、腹瀉、皮疹、感染、肝炎、惡性腫瘤等。對肥胖、糖尿病、腎病、老年及嗜酒者有一定危險，應慎用。另外，在MTX治療過(guò)程中可能會(huì )出現MTX相關(guān)性過(guò)敏性肺炎或肺纖維化，臨床上很難將其與PM/DM引起的間質(zhì)性肺炎相區別，尤其對于快速進(jìn)展性病例。硫唑嘌呤和MTX單獨治療無(wú)效時(shí)也可給予二者聯(lián)合治療，效果較單獨治療好，這兩種藥物也是治療PM/DM主要的非激素類(lèi)免疫抑制劑。
（3）環(huán)磷酰胺（CTX）：口服劑量為50～200mg/d。有報告大劑量沖擊治療可增加療效，減少副作用。方法為1000mg CTX加入500～1000ml生理鹽水中，靜脈點(diǎn)滴，每周一次，用前檢查血常規，白細胞計數小于3.0×109/L時(shí)停用，一周后復查，恢復后繼續應用，總量8～10g。CTX的副作用為出血性膀胱炎、骨髓抑制、潛在性致癌作用及機會(huì )感染等。CTX療效不肯定，且副作用較大，多數學(xué)者推薦僅局限于治療伴有間質(zhì)性肺病和(或)病情嚴重的PM/DM患者。
（4）靜脈用免疫球蛋白：用于難治性肌炎或重癥患者首次治療時(shí)與強的松聯(lián)合應用。用法為 400 mg/(kg·d)，連用5天。每月一次，一般在2次輸注后即可見(jiàn)效，平均療程為4個(gè)月。主要副作用為無(wú)菌性腦膜炎、一過(guò)性惡心、頭痛和嘔吐。