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炎癥性肌病

IIMs的診斷依據(jù)包括亞急性或慢性起病的以四肢近端為主的肌無力、頸前屈肌無力、吞咽困難和典型的皮膚損害。實驗室檢查顯示血清肌酶明顯升高,肌電圖示肌源性損害。最終確診要依靠肌肉活檢發(fā)現(xiàn)上述典型的病理特征。 

由于多數(shù)IIMs的臨床表現(xiàn)缺乏特征性,因此幾乎所有以近端肌無力為主要癥狀的患者都應(yīng)與之進行鑒別,如進行性肌營養(yǎng)不良、線粒體肌病、脂質(zhì)沉積性肌病、近端型脊髓性肌萎縮等。炎性細胞浸潤是診斷炎癥性肌病的重要病理依據(jù),但肌活檢病理檢查找不到炎性細胞浸潤并不能除外本病,反之發(fā)現(xiàn)炎性細胞浸潤也不一定都是IIMs,一些有嚴重肌纖維壞死的Duchenne型、肢帶型或面肩肱型肌營養(yǎng)不良癥可伴有肌肉的炎癥反應(yīng),但后者為繼發(fā),與IIMs的炎癥浸潤在發(fā)生機制上不同,對激素的治療反應(yīng)也不一樣??傊?,炎癥性肌病的診斷需結(jié)合臨床和肌活檢病理進行綜合考慮,由于多數(shù)PM或DM對皮質(zhì)類固醇激素反應(yīng)良好,在某些情況下做為一種排除性診斷而試驗性地應(yīng)用類固醇治療也是必要的。 

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  • 笪宇威 笪宇威 副主任醫(yī)師
    首都醫(yī)科大學(xué)附屬宣武醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科
  • 王卓龍 王卓龍 副主任醫(yī)師
    廣州醫(yī)學(xué)院第二附屬醫(yī)院
    風濕免疫科
  • 王卓龍 王卓龍 副主任醫(yī)師
    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
    風濕免疫科
  • 謝悅勝 謝悅勝 住院醫(yī)師
    廣東省人民醫(yī)院
    風濕免疫科
  • 徐婷 徐婷 醫(yī)師
    廣東省人民醫(yī)院
    風濕免疫科
  • 雷云霞 雷云霞 主治醫(yī)師
    廣東省人民醫(yī)院
    風濕免疫科
  • 石韞珍 石韞珍 副主任醫(yī)師
    廣東省人民醫(yī)院
    風濕免疫科
  • 盧家紅 盧家紅 主任醫(yī)師
    復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
    神經(jīng)內(nèi)科

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