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亨延頓舞蹈病

 目前沒(méi)有任何藥物可以改變亨廷頓病的自然病程,但可以采取措施改善臨床癥狀、減少舞蹈樣動(dòng)作。治療集中在對(duì)心理與神經(jīng)征候兩方面的癥狀治療,同時(shí)進(jìn)行必要的支持治療。要讓患者及可能得病者樹(shù)立信心,相互幫助,建成富有樂(lè)觀主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內(nèi)γ-氨酪酸(GABA)減少,膽堿能活動(dòng)受抑制,而多巴胺活動(dòng)過(guò)度,可選用對(duì)抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1.對(duì)抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙嗪、奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體。苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。
2.提高膽堿的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性,阻止膽堿的降解,可改善舞蹈樣運(yùn)動(dòng)。
3.增加中樞神經(jīng)系統(tǒng)的γ-氨酪酸(GABA)含量 異煙肼是γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)移酶的抑制劑,可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,使有些患者有輕到中度的進(jìn)步。一般劑量為10~20mg/kg,每一療程用藥時(shí)間4個(gè)月~1年;同時(shí)應(yīng)用維生素B6效果更好。
4.癡呆癥狀治療 目前還沒(méi)有很好的藥物。但精神癥狀通過(guò)藥物治療可以獲得改善。可用阿米替林、多塞平(多慮平)改善患者的抑郁癥狀。對(duì)暴躁和憤怒暴發(fā)時(shí)可用氟哌啶醇和碳酸鋰聯(lián)合治療。
5.神經(jīng)細(xì)胞移植或胚胎紋狀體組織的移植 尚處于探索之中,是否有效還不能確定。
6.其他治療 可配合應(yīng)用神經(jīng)系統(tǒng)促代謝藥物、維生素類和能量合劑等。抗自由基治療、抗氧化和抗細(xì)胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效。此外加強(qiáng)肢體功能訓(xùn)練和進(jìn)行心理治療也可以獲得良好的療效。

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