腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)
手術(shù)切除腫瘤是最好的治療方法。對有嚴重併發(fā)癥而不能耐受手術(shù)或惡性腫瘤已發(fā)生轉移者,可用藥物治療。
(一)手術(shù)治療
1.術(shù)前準備
①腎上腺素能受體阻滯劑的應用。術(shù)前應口服苯芐胺,劑量從10mg1日2次逐漸增加,可達20mg1日3~4次。至少2周以上,并使血壓降到正常水平,癥狀基本控制。其副反應有鼻塞和直立性虛脫。心律過(guò)快的病例可口服心得安以控制心率在90次/分以下。
②補充血容量。手術(shù)摘除腫瘤后使血漿內兒茶酚胺量急驟下降,小血管緊張性降低,小血管擴張而致血容量相對不足,可加重手術(shù)中休克。故術(shù)前應先補足血容量。可輸全血,也可輸中分子右旋糖酐溶液。并應準備足夠量的血源供術(shù)中應用。
2.麻醉準備
①術(shù)前麻醉用藥不宜用阿托品,可以東莨菪檢(scopolamine)0.3mg肌注代替。
②準備好一路靜脈補液通道專(zhuān)供輸血,另一路專(zhuān)供滴入調節血壓和心律失常的藥物。如右腎上腺巨大腫瘤在術(shù)中有可能需阻斷下腔靜脈時(shí),則應選用上肢或頸靜脈補液。調節血壓主要用去甲腎上腺素和酚妥拉明。術(shù)中血壓波動(dòng)最大是在分離和摘除腫瘤時(shí),此時(shí)尤應密切注意監護。手術(shù)結束后仍應至少保留一路靜脈補液。部分病例術(shù)后仍須靜脈滴入去甲腎上腺素維持血壓一段時(shí)間后才能逐步撒除。
③大多數病例可取連續硬膜外麻醉下手術(shù),如須作胸腹聯(lián)合切口時(shí),可選用全麻。
3.手術(shù)切口的選擇 腎上腺嗜鉻細胞瘤如能術(shù)前準備定位,可選用第11肋間切口、腰切口進(jìn)行手術(shù)。如定位不明確,腹腔內有多發(fā)或異位的嗜鉻細胞瘤,或為腎上腺髓質(zhì)增生癥時(shí),則可經(jīng)腹部切口探查。巨大的腎上腺嗜鉻細胞瘤如壓迫下腔靜脈,則可選用經(jīng)第8肋間胸腹聯(lián)合切口。術(shù)中應首先游離腫瘤上下的下腔靜脈,再行腫瘤摘除較為安全。
4.手術(shù)時(shí)的探查 部分異位和多發(fā)的嗜鉻細胞瘤在術(shù)前已明確診斷,但部分仍須在術(shù)中探查。探查如捫及腫塊則擠壓之,如為嗜鉻細胞瘤則血壓明顯上升。但服過(guò)量苯芐胺作準備的病例則可不明顯。腫瘤分離時(shí)應輕柔,以免擠壓導致血壓波動(dòng),結扎腫瘤供養血管或摘除腫瘤時(shí)應通知麻醉輔助人員,以準備隨時(shí)搶救可能發(fā)生的血壓驟降。腫瘤摘除后,血壓不下降或下降幅度不大,收縮壓仍高于正常或很快回升到原來(lái)水平,則可能體內有尚未被發(fā)現的殘余腫瘤,應繼續探查。98%以上的異位嗜鉻細胞瘤均在腹腔和盆腔之間,故可打開(kāi)腹膜探查之,尤其于兩腎上腺部位及大血管附近應更仔細探查。
凡因腹塊手術(shù)時(shí),如有血壓較大波動(dòng),均應考慮到嗜鉻細胞瘤的可能,應立即組織搶救。必要時(shí)應中止手術(shù),明確診斷后再作妥善準備,然后才行手術(shù)摘除。
腫瘤巨大無(wú)法摘除的病例,有作者報告作包膜下腫瘤剜除,取得一定效果。
雙側腎上腺髓質(zhì)增生的病例,可作增生較明顯一側的腎上腺全切除,術(shù)后如血壓仍不下降,再作對側的2/3切除。術(shù)中可刮除髓質(zhì)或用福爾馬林涂抹以清除髓質(zhì)。術(shù)前準備同嗜鉻細胞瘤,并應注意可能發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能不足的可能。
5.術(shù)后的處理 部分病例腫瘤摘除后血壓不穩定,則需調節靜脈滴注去甲腎上腺素或酚妥拉明的滴速來(lái)平衡。此種病例術(shù)后應嚴密觀(guān)察血壓變化以調節藥量的濃度和滴速,直到病情穩定后再逐步遞減。大多病例在術(shù)后1~2天內可最終停止用藥。
部分病例術(shù)后高血壓由繼發(fā)性腎臟、心血管系統疾病所致,需進(jìn)一步檢查和治療。
由于腫瘤有復發(fā)或再生的可能,故病人應長(cháng)期隨訪(fǎng)。如有復發(fā)及轉移、應考慮急性腫瘤的可能。
(二)藥物治療
常用腎上腺素能受體阻滯劑如α受體阻滯劑苯芐胺和β受體阻滯劑心得安。一般多用作術(shù)前準備。部分因有嚴重合併癥或腫瘤巨大無(wú)法切除者可長(cháng)期服用以控制癥狀。有作者報道可試用大劑量核素描記的腎上腺髓質(zhì)膽固醇進(jìn)行治療。
α-甲基對位酪氨酸(α-methyl-para-tyrosine)可以競爭性抑制酪氨酸羥化酶,阻斷從酪氨酸合成多巴,從而抑制兒茶酚胺的合成,故也可試用。劑量600~1200mg/d,分次口服。副反應有嗜睡、焦慮、口干、溢乳、震顫麻痹等。
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