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腎上腺髓質(zhì)功能亢進(jìn)

如有典型的發(fā)作型高血壓,又能觸及腫瘤,則診斷較易,但仍須用特殊檢查方法明確診斷。但因臨床上嗜鉻細胞瘤常有不典型和多變的癥狀,以致部分病例被誤診,故凡高血壓病例,都應檢測其尿液中兒茶酚胺及其主要代謝產(chǎn)物的排出量;同時(shí)對不明原因的腹部腫塊亦要考慮到嗜鉻細胞瘤的可能。
(一)血與尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測定 某些食物和藥物可干擾其測定,故檢查前必須停用。
高血壓發(fā)作時(shí),測定血漿或尿中兒茶酚胺增高較明顯,尤其測定發(fā)作后3小時(shí)尿兒茶酚胺及香草基扁桃酸(VMA)排出量并與不發(fā)作時(shí)的3小時(shí)排出量作比較時(shí)更為明顯。
正常人尿中VMA24小時(shí)排出量1~6mg。超過(guò)10mg/24h則有診斷意義。有時(shí)病人留24小時(shí)尿有困難時(shí)也可測尿中VMA和肌酐比率,正常為0.25~3.5μg/mg,正常平均值為1.4μg/mg。正常人24小時(shí)尿中兒茶酚胺排出量腎上腺素10~30μg,去甲腎上腺素20~60μg。
血漿中正常兒茶酚胺值<1μg/L,腎上腺素0.05±0.03μg/L,去甲腎上腺素為0.2±0.08μg/L。
(二)藥理試驗 僅在診斷不能肯定時(shí)才采用。診斷如已肯定時(shí)不再作此試驗。因此試驗有一定的危險性和副作用。測定前尚須做一些準備工作:
①停服鎮靜劑及所有干擾兒茶酚胺測定的食物和藥物2天。
②靜臥15分鐘,重復測定血壓至血壓穩定在一水平上。
③試驗前應排空膀胱。
④準備好去甲腎上腺素、酚妥拉明(rigitine)和其它搶救藥物。
1.激發(fā)試驗 適用于高血壓不明顯,收縮壓低于22.7kPa(170mmHg)者。
①按摩試驗:按摩腫塊或可能長(cháng)有嗜鉻細胞瘤的部位,并同時(shí)觀(guān)察其血壓的變化。
②冷加壓試驗:右臂測血壓,左手浸泡在4℃冷水中至腕上部達1分鐘。在15秒,30秒,60秒,2分,5分,15分鐘時(shí)分別測量血壓1次,直至血壓恢復正常。如血壓上升超過(guò)原來(lái)達4.6/3.33kPa(35/25mmHg),則為陽(yáng)性。
③組胺(histamine)試驗:靜脈快速注入組胺0.05mg后,每半分鐘測血壓1次,共3分鐘,隨后每2分鐘1次共15分鐘,直至血壓平穩為止。患者如血壓超過(guò)原來(lái)6/3.33kPa(45/25mmHg)并持續5分鐘為陽(yáng)性,表示有嗜鉻細胞瘤可能。激發(fā)試驗后測定尿VMA排出量(1小時(shí)、3小時(shí)或24小時(shí))并與激發(fā)前作比較則意義更大。如激發(fā)試驗中出現高血壓危象,可靜脈滴入酚妥拉明(rigitine)拮抗之。組胺試驗有假陽(yáng)性發(fā)生約10%,假陰性5%以上。副作用有頭痛、面紅、心動(dòng)過(guò)速、血壓下降、支氣管痙攣等。哮喘病人忌用。
④胰高血糖素(glucagon)試驗:劑量為0.5~1.0mg,方法同組胺試驗。
⑤酪氨酸(tyrosine )試驗:劑量為1mg,方法同組胺試驗。
2.抑制試驗 試驗前的準備同激發(fā)試驗。適用于血壓高于24/14.66kPa(180/110mmHg)的患者。
①酚妥拉明(rigitine):靜脈快速注入酚妥拉明5mg(用5ml生理鹽水稀釋?zhuān)┖螅缪獕合陆党^(guò)4.6/3.33kPa(35/25mmHg)且持續3~5分鐘者為陽(yáng)性,說(shuō)明有嗜鉻細胞瘤可能。如有休克時(shí),可用去甲腎上腺素拮抗。
②苯芐胺(dibenzyline)試驗:口服苯芐胺20mg1日3~4次共2周。血壓下降,發(fā)作減少,癥狀明顯好轉者為陽(yáng)性。同時(shí)也作為術(shù)前準備之一。
(三)腫瘤的定位 嗜鉻細胞瘤的定位方法同其它腎上腺腫瘤,如B超,CT均是常用的診斷方法。嗜鉻細胞瘤一般體積較大,血供豐富,故也較容易發(fā)現。但在作某些帶有一定創(chuàng )傷性檢查前(如腎上腺血管造影),應同手術(shù)一樣,做好充分準備,以防在檢查中出現高血壓危象和意外。腎上腺動(dòng)脈造影或腹主動(dòng)脈造影常可發(fā)現一血供十分豐富的腫瘤。常可見(jiàn)較粗的供應動(dòng)脈。因腫瘤富于血供,故在作腹主動(dòng)脈造影時(shí),有時(shí)不但能顯示腎上腺部位的較大嗜鉻細胞瘤,也可顯示異位的或多發(fā)的其它嗜鉻細胞瘤。這對手術(shù)是十分有幫助的。腎上腺靜脈造影除可顯示腫瘤外,尚可從靜脈導管抽取不同部位的靜脈血測定血中兒茶酚胺含量來(lái)幫助診斷。用放射性核素標記的腎上腺髓質(zhì)顯影劑(如131I-MIBG)作核掃描,也有助于腫瘤的定位。

 

結合輔助檢查即能明確診斷。

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