(一)治療
急性發(fā)作時(shí)，應嚴格臥床休息，食用富有營(yíng)養及易消化的食物，忌生冷食物及飲酒。若有血管閉塞或動(dòng)脈瘤，可考慮進(jìn)行血管重建術(shù)或其他外科手術(shù)處理。 白塞病的治療需要內科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其側重面，治療方案需高度個(gè)體化，常局部治療與全身藥物治療并用。中西醫結合治療常可提高臨床療效。
1.一般治療：急性活動(dòng)期，尤其是重要臟器受累時(shí)，應臥床休息。發(fā)作間歇期應預防復發(fā)，例如保持口腔內清潔，避免進(jìn)食刺激性食物，及時(shí)控制口腔、咽部感染，可預防口腔病變發(fā)作。皮膚和眼部同樣也應保持清潔。腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴重時(shí)，應禁食，給予胃腸外營(yíng)養、輸液甚或輸血等支持治療。有報道小劑量阿司匹林(80mg/d)能預防血栓形成，可試用于本病。
2.藥物治療
(1)非甾類(lèi)抗炎藥：具消炎鎮痛作用。對緩解發(fā)熱、皮膚結節紅斑、生殖器潰瘍疼痛及關(guān)節炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生，0.2~0.4 2/d;雙氯酚酸鈉，25mg 3/d等，或其他非甾體藥和COX-2選擇性抑制劑(見(jiàn)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎治療)。
(2) 秋水仙堿：可抑制中性粒細胞趨化，對關(guān)節病變、結節紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用，常用劑量為0.5mg，2~3/d。應注意肝腎損害、粒細胞減少等不良反應。
(3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治療嚴重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開(kāi)始,逐漸增加至50mg 3/d。妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形(詳見(jiàn)強直性脊柱炎用藥)，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。
(4)糖皮質(zhì)激素：對控制急性癥狀有效，常用量為潑尼松40~60mg/d。重癥患者如嚴重眼炎、中樞神經(jīng)系統病變、嚴重血管炎患者可考慮采用靜脈應用大劑量甲基潑尼松龍沖擊，1,000mg/d，3~5天為一療程，與免疫抑制劑聯(lián)合效果更好。常期應用糖皮質(zhì)激素有不良反應(見(jiàn)系統性紅斑狼瘡用藥)。
(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應選用此類(lèi)藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類(lèi)藥物副作用較大，用藥時(shí)間應注意嚴密監測。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil, CB1348)：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統及血管病變。用法為2mg 3/d。持續使用數月直至病情控制至穩定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩解半年后可考慮停藥 。但眼損害應考慮用藥2~3年以上，以免復發(fā)。用藥期間、應定期眼科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長(cháng)期應用有可能停經(jīng)或精子減少、無(wú)精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine)：效果較苯丁酸氮芥差。用量為2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病變和關(guān)節炎，但停藥后容易復發(fā)。可與其他免疫抑制劑聯(lián)用。應用期間應定期復查血常規和肝功能等。
③甲氨蝶呤(Methotrexate)：每周7.5~15mg，口服或靜注用藥。用于治療神經(jīng)系統、皮膚黏膜等病變，可長(cháng)期小劑量服用。不良反應有骨髓抑制、肝損害及消化道癥狀等。應定期檢查血常規和肝功能等。
④環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中樞神經(jīng)系統損害或肺血管炎、眼炎時(shí)，與潑尼松聯(lián)合使用，可口服或大劑量靜脈沖擊治療(每次用量0.5~1.0/㎡體表面積，每3~4周一次)。使用時(shí)囑患者大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應及白細胞減少等(見(jiàn)系統性紅斑狼瘡用藥)。
⑤環(huán)孢素(Cyclosporine)：對秋水仙堿或其他免疫抑制劑療效不佳的眼白塞病效果較好。劑量為3~5mg/kg/d。應用時(shí)注意監測血壓和肝腎功能，避免不良反應。
⑥柳氮磺吡啶：3~4g/d，可用于腸道白塞病或關(guān)節炎者，應注意藥物的不良反應。
(6)其他
①α干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治療。
②TNF單克隆抗體(Infliximab)用于治療復發(fā)性色素膜炎已有報道，仍需臨床進(jìn)一步觀(guān)察。
③雷公藤制劑對口腔潰瘍、皮下結節、關(guān)節病、眼炎有肯定療效。對腸道癥狀療效較差。
④抗血小板藥物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纖維蛋白療法(尿激酶、鏈激酶)亦可用于治療血栓疾病，但不宜驟然停藥，以免反跳。
⑤如患者有結核病或有結核病史，PPD皮試強陽(yáng)性(5Iu有水皰)時(shí)，可試行抗結核治療(三聯(lián))至少三個(gè)月以上，并觀(guān)察療效。
3.對癥治療：本病一般病情不甚嚴重，但是有少數病人可發(fā)生嚴重的或致命的并發(fā)病，如腦膜炎等中樞神經(jīng)系統病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動(dòng)脈破裂等。因此，臨床應根據不同情況進(jìn)行及時(shí)的必要的治療。
①口腔潰瘍：局部涂以糖皮質(zhì)激素糊膏或貼膜，3～5次/d次或局部滴5%四環(huán)素液，以減輕疼痛，加速愈合。雷公藤總苷(雷公藤多甙)1mg/(kg·d)，2～3個(gè)月，沙利度胺(肽胺哌啶酮)每天200～300mg，分次服用，可防止口腔潰瘍復發(fā)。
②眼部病變：急性眼色素膜炎時(shí)，需要擴瞳以防止色素膜粘連，用0.5%可的松每天滴眼3～4次，連用4～5天，嚴重時(shí)于球結膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可減輕炎癥滲出。全身用藥可采用環(huán)磷酰胺沖擊治療，對后葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎、前葡萄膜炎及神經(jīng)炎均有可靠療效。通常以環(huán)磷酰胺1.0g/m2體表面積，靜脈注射，每月1次，加用潑尼松龍(強的松龍)0.5mg/(kg·d)，療效較好。無(wú)效時(shí)可試用環(huán)孢素治療。
③皮膚病變及外陰潰瘍：一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部后涂以抗生素軟膏，用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛。嚴重皮膚病變亦可考慮糖皮質(zhì)激素小劑量短療程療法。
④神經(jīng)白塞病：一般采用大劑量潑尼松(強的松)每天60～120mg，合并免疫抑制藥治療，如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等。一旦病情控制，糖皮質(zhì)激素應及時(shí)減量。
⑤腸白塞病：腸白塞病尤其有胃腸出血癥狀時(shí)，治療應積極而又慎重，首選雷公藤總苷或系統地使用抗結核藥物治療，一般不宜用糖皮質(zhì)激素類(lèi)藥物。內科不能控制的腸白塞病可考慮手術(shù)治療，但可能引致創(chuàng )口愈合不良，且復發(fā)率較高。
⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形成：口服腸溶阿司匹林0.3g，雙嘧達莫(潘生丁)25mg，3次/d。此外其他免疫調節劑左旋咪唑、轉移因子、生物反應調節劑——γ干擾素、中性粒細胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當選用。
⑦防治復發(fā)：白塞病有緩解與復發(fā)交替傾向，防止復發(fā)甚為重要。應特別注意防止各種感染，注意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛生。一旦有復發(fā)現象應抓緊進(jìn)行聯(lián)合治療。
4.手術(shù)治療
重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復發(fā)率可高達50%。復發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成動(dòng)脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續疼痛者可手術(shù)摘除。手術(shù)后應繼續應用免疫抑制劑治療可減少復發(fā)。
5.中西醫結合治療
(1)早期(急性發(fā)作期)：此期可出現發(fā)熱、血沉增快或急性嚴重的多系統多部位局部損害等，西藥應根據損害部位加強局部用藥，如有危及生命的中樞神經(jīng)系統病變時(shí)，應及時(shí)短期使用皮質(zhì)類(lèi)固醇制劑，如潑尼松每天60～80mg，分次服用，病情控制后，及時(shí)調整劑量。
急性發(fā)作期中醫癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主，中藥治療以清熱利濕、解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯、黃連解毒湯為基本方進(jìn)行加減組方治療。
(2)中期：此期多為病情遷延不愈，多系統多部位局部損害呈反復性發(fā)作與緩解交替出現，病情一般不重。中醫癥狀以陰虛津虧、邪熱留戀為主。西藥治療應根據個(gè)體情況應用免疫抑制劑，可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素(環(huán)孢菌素A)、甲氨蝶呤等。
中藥治療常需攻補兼施，以益氣養陰、清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯(丸)、甘草瀉心湯為基本方進(jìn)行加減組方治療。此期病程一般較長(cháng)，應正確立法，守方穩進(jìn)，堅持治療。
(3)晚期：由于病情遷延，晚期表現主要是不可逆的各系統損害，如局部潰瘍瘢痕、視力顯著(zhù)減退或失明、血管損害、血栓形成致心肺功能減低或嚴重并發(fā)癥等。中醫癥狀主要為肝腎陰虛、脾腎陽(yáng)虛、虛實(shí)惡化等癥候。此期西藥治療應充分個(gè)體化，竭力緩解病情。對血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林、雙嘧達莫、丹參片等作用緩和的抗凝藥物，慎用或避免使用肝素和華法林(華法令)。內科治療不能奏效者，應及時(shí)手術(shù)治療。
中藥治療以滋補肝腎、溫陽(yáng)健脾、活血化瘀、清熱解毒為法則，常用六味地黃湯(丸)、參苓白術(shù)散合四物湯、赤小豆當歸散、血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
(二)預后
1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合;反復發(fā)作性，每年至少發(fā)作3次以上;繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管BD，預后較好。
2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴重，預后差。脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜炎、球后視神經(jīng)炎、眼底出血或眼底動(dòng)靜脈炎、視神經(jīng)萎縮、玻璃體病變，可導致視力嚴重下降甚至失明。
3.常繼發(fā)于大動(dòng)脈阻塞、動(dòng)脈瘤、出血等，若有實(shí)質(zhì)損害，多局限于病變動(dòng)脈的供血區。
4.神經(jīng)BD約占BD患者的20%。原發(fā)性實(shí)質(zhì)病變是真正的神經(jīng)BD，預后差。繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管BD，預后較好。
5.消化道損害占8.4%～27.5%。潰瘍單發(fā)或多發(fā)，平均直徑為2.7cm，可并發(fā)穿孔或出血，大多數病人在切除后易復發(fā)。
6.肺部損害可因動(dòng)脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。