一旦疑及或診為本病，即應住院監護治療。治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度(dv/dt)和外周動(dòng)脈壓。治療目標是使收縮壓控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。這樣能有效地穩定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續分離，使癥狀緩解，疼痛消失
(一)治療
主動(dòng)脈夾層的治療，主要是防止主動(dòng)脈夾層的擴展，因為其致命的并發(fā)癥并非是夾層擴展本身，而是夾層擴展所造成的后果。對任何懷疑或確診為主動(dòng)脈夾層的患者，應立即采取適當的治療，可使住院總死亡率降至30%以下，未經(jīng)治療的主動(dòng)脈夾層的長(cháng)期生存率很低。20世紀80年代初，Wheat總結了以前的經(jīng)驗，提出了普遍接受的“標準”治療方案，即藥物治療或伴同外科手術(shù)治療。近些年來(lái)，無(wú)論是藥物治療還是手術(shù)治療均有了很大的進(jìn)展。
內科藥物治療主要側重兩個(gè)方面：
①降低收縮壓;
②降低左室射血速度(dp/dt)。據認為后者是作用于主動(dòng)脈壁形成主動(dòng)脈夾層并使其擴展的重要因素。起初，內科藥物治療只用于病情嚴重難以耐受外科手術(shù)的病人，而今，內科治療對所有主動(dòng)脈夾層病人在影像學(xué)檢查明確診斷之前是早期治療的基礎，也可以作為部分病人的長(cháng)期治療手段。
1.早期急癥治療 所有高度懷疑主動(dòng)脈夾層的病人均應立即收入急癥監護病房，監測血壓、心率、中心靜脈壓、尿量，必要時(shí)還需監測肺小動(dòng)脈楔嵌壓和心輸出量。早期治療的目的是減輕疼痛，及時(shí)把收縮壓降至100～110mmHg或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等重要器官灌注量的低水平。同時(shí)，無(wú)論是否有收縮期高血壓或疼痛均應給予β-阻滯藥，使心率控制在60～75bpm，以減低動(dòng)脈dp/dt，如此就能有效地穩定或中止主動(dòng)脈夾層的繼續擴展。為此，20世紀70年代曾用過(guò)胍乙啶、利舍平等，20世紀80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但這些藥副作用大，易產(chǎn)生耐藥性。
近年來(lái)，國外普遍認為普萘洛爾(心得安)靜脈間歇給藥與硝普鈉靜脈聯(lián)合使用是較理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血壓。硝普鈉可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，開(kāi)始以20μg/min速度滴注，根據血壓反應調整劑量，最大劑量可達800μg/min，一般使用時(shí)間不超過(guò)48h，大劑量或長(cháng)期使用可致惡心、煩躁、嗜睡、低血壓和氰化物樣或硫氰酸鹽樣毒性作用。普萘洛爾(心得安)首次最大劑量不應超過(guò)0.15mg/kg(也有建議用靜脈給予0.5mg的試驗劑量)，每4～6小時(shí)應靜脈再次給予普萘洛爾(心得安)，以維持適當的β-阻滯藥效果，通常較首次用量稍低，即2～6mg。在慢性穩定的主動(dòng)脈夾層患者，可口服普萘洛爾(心得安)每6小時(shí)10～20mg.其禁忌證是心動(dòng)過(guò)緩、傳導阻滯、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滯藥也同樣有效，尤其是那些選擇性作用于心臟的藥物，如阿替洛爾(氨酰心安，Atenolol)和美托洛爾(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺點(diǎn)是，需要連續血壓監測，還需要輸液泵調節用藥等，更不利于運送病人。
1987年，Grubb等提出用拉貝洛爾(柳氨芐心定，Labetalol)治療急性主動(dòng)脈夾層，并取得成功。近年來(lái)，在國內也普遍開(kāi)展應用。該藥是有α-阻滯作用的β-阻滯藥，也可以降低dp/dt和血壓。初始劑量柳氨芐心定注射液25～50mg加10%葡萄糖20ml，于5～10min內緩慢推注，如降壓效果不理想，可于15min后重復一次，直至產(chǎn)生理想的降壓效果，總劑量不應超過(guò)200mg。一般推注后5min，即可出現最大作用，約維持6h;也可以200mg加入5%～10%葡萄糖注射液或生理鹽水250ml，以1～4mg/min速度靜脈滴注維持，直至取得較好療效后停止滴注，而后可改用口服維持。拉貝洛爾(柳氨芐心定)片起始劑量為100mg，2～3次/d，最大劑量可增至l200mg/d。
近幾年，又有一種新型藥物烏拉地爾(壓寧定，Urapidil)被用于治療急性主動(dòng)脈夾層，它可選擇性阻滯突觸后α1受體，解除交感神經(jīng)對血管的興奮，擴張血管，同時(shí)激活中樞5-羥色胺-ⅠA受體，抑制心血管運動(dòng)中樞的交感反饋調節。它的作用特點(diǎn)是降壓的同時(shí)不引起反射性心動(dòng)過(guò)速。烏拉地爾(壓寧定)注射液初始劑量為12.5～25mg加入生理鹽水或5%～10%葡萄糖注射液20ml內，5～10min靜脈注射，觀(guān)察血壓變化，5～10min后，如有必要可重復注射12.5～25mg。為維持療效或平穩降壓需要，可將烏拉地爾(壓寧定)注射液溶解在生理鹽水或葡萄糖液中以l00～400μg/min速度靜脈滴注。病情穩定后可改為口服，烏拉地爾(壓寧定)膠囊每次30～60mg，2～3次/d。
根據拉貝洛爾(柳氨芐心定)和烏拉地爾(壓寧定)兩種藥物的特性，有可能使它們成為取代普荼洛爾-硝普鈉方案的理想藥物，而且使用方便，搶救時(shí)可靜滴，病情緩解后可改為口服。
在藥物治療中，若對β-阻滯藥有禁忌者，鈣通道阻滯藥如維拉帕米、硝苯地平、非絡(luò )地平和腎素血管緊張素轉換酶抑制劑等均可選用。
近2年，對急性主動(dòng)脈夾層合并高血壓或心功能不全者選用卡托普利注射液(開(kāi)富林)取得了良好的療效。其降壓作用平穩，給藥5min后，血壓即開(kāi)始下降，15～30min達高峰，作用時(shí)間可長(cháng)達2h以上，且無(wú)反射性心率增快作用，但對合并有腎功能不全者、孕婦、哺乳期婦女不適合應用。該藥用法為25～50mg加入5%葡萄糖注射液20ml中，10min靜注完畢;半小時(shí)后，若無(wú)明顯效果可重復25～50mg加入5%葡萄糖注射液20ml中靜注，并可稀釋后以7.5～12.5mg/h速度靜滴維持。
需要注意的是，合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過(guò)度降壓治療;對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用β-阻滯藥以減低心肌收縮力。
2.內科治療 內科治療的適應證主要包括三個(gè)方面：
①遠端夾層而無(wú)并發(fā)癥;
②穩定的、孤立的弓部夾層;
③穩定的慢性?shī)A層，即發(fā)病2周以上而無(wú)并發(fā)癥的夾層。
長(cháng)期的內科治療目的仍在于控制血壓和減低dp/dt，收縮壓應控制在130mmHg以下，所選用的藥物，以兼備負性肌力作用和降壓作用的藥物為宜，如β-阻滯藥、鈣通道阻滯藥、腎素血管緊張素轉換酶抑制劑等降壓藥物單用或聯(lián)合應用，臨床上也有良好的療效。
3.外科治療 內科治療在急性主動(dòng)脈夾層的治療中占有重要地位，但不能代替或完全代替外科手術(shù)療法。外科治療的適應證包括：
①急性近端夾層。
②急性遠端夾層伴有下列并發(fā)癥時(shí)：重要臟器的進(jìn)行性損害;夾層破裂或瀕于破裂(囊性動(dòng)脈瘤的形成是破裂的征兆);逆向擴展累及升主動(dòng)脈;Marfan綜合征。
③對慢性?shī)A層只在有進(jìn)行性嚴重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全或夾層繼續擴大時(shí)才進(jìn)行手術(shù)。
雖然對不伴有致命性并發(fā)癥病人，外科手術(shù)的準確時(shí)間有些爭論，但一般認為應盡快手術(shù)，以防止夾層繼續擴展，導致更多、更嚴重的并發(fā)癥發(fā)生。年齡越大、并發(fā)癥越多，手術(shù)危險性亦越大。
傳統外科手術(shù)治療包括切除內膜撕裂的主動(dòng)脈、消滅夾層假腔的入口、重建主動(dòng)脈、置換人造血管及瓣膜等。近年來(lái)，隨著(zhù)經(jīng)典術(shù)式的改良、血流動(dòng)力學(xué)和病因學(xué)研究的深入，腦和心肌保護的完善，以及新材料的出現，主動(dòng)脈夾層手術(shù)成功率顯著(zhù)提高，早、晚期并發(fā)癥進(jìn)一步減少。自1955年deBakey首次成功地對主動(dòng)脈夾層進(jìn)行外科手術(shù)治療以來(lái)，人類(lèi)一直在探索更好、更完善的手術(shù)治療方法。
1964年，Wheat等采用Bacron血管替換冠狀動(dòng)脈開(kāi)口以上的升主動(dòng)脈瘤，曠置Valsval竇，即稱(chēng)為Wheat術(shù)。但對大多數病人，尤其是Marfan綜合征均有Valsval竇受累者，采用Wheat術(shù)則存在許多不足，以致影響術(shù)后遠期效果。
1966年，Bentall和de Bono首次采用帶瓣人工血管置換升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈瓣以及冠狀動(dòng)脈重新移植(簡(jiǎn)稱(chēng)Bentall術(shù))，被認為是對升主動(dòng)脈瘤或夾層伴主動(dòng)脈瓣反流的病人為首選和唯一根治的方法。但該手術(shù)仍存在許多缺陷和不足之處：
①由于術(shù)野欠佳、主動(dòng)脈組織脆弱和吻合時(shí)的張力，使得吻合口尤其是冠狀動(dòng)脈吻合困難加大，且不易控制出血;
②晚期并發(fā)癥，如冠狀動(dòng)脈吻合處和主動(dòng)脈遠端吻合口處假性動(dòng)脈瘤的形成。
為了減少Bentall術(shù)后的并發(fā)癥，Cabrol于1978年和1981年描述了一種改良的方法：即用Dacron血管作為中介管(代替1976年Zubiate等用大隱靜脈作為中介管)，先把兩側冠狀動(dòng)脈口連通起來(lái)，再進(jìn)行升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈瓣置換和把中介管與升主動(dòng)脈人工血管側-側吻合，并用瘤體壁包裹人工血管，在移植物外腔與右心耳之間造一1.5cm瘺，防止移植物外腔產(chǎn)生壓迫性血腫等，稱(chēng)為Cabrol術(shù)。
1994年，Suzuki在承認Cabrol術(shù)能有效地防止滲血的同時(shí)，也指出其不足之處：
①人工血管外腔和右心房之間存在左向右的分流;
②血腫仍可壓迫甚至阻塞中介管和冠狀動(dòng)脈，從而導致心肌缺血和室性心律失常。因此，Suzuki等設計了一種改良帶瓣人工血管移植術(shù)，并認為適合于動(dòng)脈炎、Marfan綜合征和退行性病變所致的脆弱主動(dòng)脈處理，在防止術(shù)后惡性出血、主動(dòng)脈組織脆弱和吻合口假性動(dòng)脈瘤形成方面有明顯優(yōu)勢。
Robicsek和Thubrkar在此基礎上開(kāi)展了主動(dòng)脈成形術(shù)：包括常規置換主動(dòng)脈瓣、在主動(dòng)脈前壁梭形切除適當長(cháng)度和大小的瘤壁以縮小主動(dòng)脈直徑、Dacron血管包裹加固主動(dòng)脈壁等步驟，不僅符合血流動(dòng)力學(xué)的要求，手術(shù)危險性亦小，遠期隨訪(fǎng)結果良好。
4.隨訪(fǎng) 近期隨訪(fǎng)經(jīng)內科或外科治療的近端與遠端、急性和慢性?shī)A層患者5年生存率無(wú)明顯差異，可達75%～80%。通常應對內外科治療的病人進(jìn)行長(cháng)期隨訪(fǎng)，晚期并發(fā)癥包括主動(dòng)脈瓣反流、復發(fā)的夾層、動(dòng)脈瘤形成或破裂等。因此，控制血壓和減少dp/dt的長(cháng)期藥物治療對所有經(jīng)內科或外科治療的夾層患者是必不可少的。另外長(cháng)期隨訪(fǎng)還包括反復的體格檢查，定期的胸片、CT、超聲心動(dòng)圖或MRI等，避免遠期并發(fā)癥的發(fā)生。
(二)預后
主動(dòng)脈夾層的自然經(jīng)過(guò)十分兇險，如果未能及時(shí)診斷治療，病死率極高。根據報道未及時(shí)治療的Stanford A型患者，24h內有33%的患者死亡，48h有50%的患者死亡;1周內有80%死亡;95%的患者1個(gè)月內死亡。3/4的死亡是由于剝離的夾層破入心包形成心包壓塞或縱隔、胸腔大出血。其他患者是并發(fā)急性心功能衰竭、遠端器官灌注不良、出現急性腦卒中、急性腎功能衰竭、腸壞死及肢體壞死而死亡。慢性主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤破裂的發(fā)生率仍然很高，5年生存率只有10%～15%。Stanford B型藥物治療1年，生存率可達70%～90%，3～5年生存率50%左右。
綜合文獻報道，急性Ⅰ、Ⅱ型夾層動(dòng)脈瘤術(shù)后的3年生存率為70%～91%，10年生存率為55%～68%。Ⅲ型夾層動(dòng)脈瘤術(shù)后的5年生存率為65%～85%，10年為55%～65%。作者的手術(shù)組Ⅰ、Ⅱ型主動(dòng)脈夾層治療結果，平均隨訪(fǎng)(40.74±19.32)個(gè)月，1年 、3年和8年生存率分別為92.6%，89.7%和86.8%。