視病變部位而不同，主要表現如下：
1.突發(fā)劇烈疼痛 這是發(fā)病開(kāi)始最常見(jiàn)的癥狀，可見(jiàn)于90%以上的患者，并具有以下特點(diǎn)：
(1)疼痛強度比其部位更具有特征性：疼痛從一開(kāi)始即極為劇烈，難以忍受;疼痛性質(zhì)呈搏動(dòng)樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。
(2)疼痛部位有助于提示分離起始部位：前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區最劇烈的疼痛更多見(jiàn)于起始遠端的夾層;雖然近端和遠端夾層可同時(shí)感到前胸和后背的疼痛，但若無(wú)后面肩胛間區疼痛，則可排除遠端夾層，因為遠端夾層的病人90%以上有后背疼痛;頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓部。
(3)疼痛部位呈游走性提示主動(dòng)脈夾層的范圍在擴大：疼痛可由起始處移向其他部位，往往是沿著(zhù)分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛，約70%的病人具有這一特征.并因夾層血腫范圍的擴大而引起主動(dòng)脈各分支的鄰近器官的功能障礙。
(4)疼痛常為持續性：有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解;有的因夾層遠端內膜破裂使夾層血腫中的血液重新回到主動(dòng)脈管腔內而使疼痛消失;若疼痛消失后又反復出現，應警惕主動(dòng)脈夾層又繼續擴展并有向外破裂的危險;少數無(wú)疼痛的患者多因發(fā)病早期出現暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。
2.高血壓 患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高，約有80%～90%以上的遠端夾層和部分近端夾層有高血壓。不少病人原有高血壓者起病后疼痛使血壓更高。低血壓，常是夾層分離導致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的結果，而當夾層累及頭臂血管使肢體動(dòng)脈損害或閉塞時(shí)，則不能準確測定血壓而出現假性低血壓。
3.夾層破裂或壓迫癥狀 由于夾層血腫壓迫周?chē)浗M織，波及主動(dòng)脈大分支，或破入鄰近器官引起相應器官系統損害，出現多系統受損的臨床表現。
(1)心血管系統：
①主動(dòng)脈瓣反流：主動(dòng)脈瓣反流是近端主動(dòng)脈夾層的重要特征之一，可出現主動(dòng)脈瓣區舒張期雜音，常呈音樂(lè )樣，沿胸骨左緣更清晰，可隨血壓高低而呈強弱變化。根據返流程度的不同，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的其他外周血管征也可出現，如脈壓增寬或水沖脈等，急性嚴重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可出現心力衰竭。近端夾層引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的機制有四個(gè)方面：A.夾層使主動(dòng)脈根部擴張，瓣環(huán)擴大，舒張期時(shí)主動(dòng)脈瓣瓣葉不能閉攏;B.在非對稱(chēng)性?shī)A層，夾層血腫壓迫某一瓣葉，使之處于其他瓣葉的關(guān)閉線(xiàn)以下，造成關(guān)閉不全;C.瓣葉或瓣環(huán)支架撕裂，使一個(gè)瓣葉游離或呈連枷狀，導致瓣膜關(guān)閉不全;D.夾層血腫撕裂內膜片游離出主動(dòng)脈瓣葉之下，影響主動(dòng)脈瓣關(guān)閉。
②脈搏異常：近端夾層者有半數可累及頭臂血管，少數遠端夾層可累及左鎖骨下動(dòng)脈和股動(dòng)脈，出現脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現明顯差別，或上下肢血壓差距減小等血管阻塞征象。其原因或是由于夾層擴展直接
壓迫動(dòng)脈管腔，或是由于撕裂的內膜片覆蓋在血管口而阻斷血流。
③其他心血管受損表現：夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)，可出現心絞痛或心肌梗死;血腫壓迫上腔靜脈，可出現上腔靜脈綜合征;夾層血腫破裂到心包腔時(shí)，可迅速引起心包積血，導致急性心包填塞而死亡。
(2)神經(jīng)系統：夾層血腫沿著(zhù)無(wú)名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上擴展或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可出現頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷;壓迫喉返神經(jīng)，可出現聲嘶;壓迫頸交感神經(jīng)節，可出現霍納(Horner)綜合征等。
(3)消化系統：夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，病人可出現劇烈腹痛、惡心、嘔吐等類(lèi)似急腹癥的表現;夾層血腫壓迫食管，則出現吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血;血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。
(4)泌尿系統：夾層累及腎動(dòng)脈，可引起腰痛及血尿。腎臟急性缺血，可引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。
(5)呼吸系統：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現胸痛、呼吸困難或咯血等，有時(shí)可伴有出血性休克。
主動(dòng)脈夾層常見(jiàn)分類(lèi)方法是根據破口發(fā)生部位而劃分的。
①距主動(dòng)脈瓣數厘米內的升主動(dòng)脈;
②胸降主動(dòng)脈，往往是在鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口處的下方動(dòng)脈導管索的部位。根據主動(dòng)脈受累的范圍和程度有三種主要的分類(lèi)法。
1.DeBakey分類(lèi)法 Ⅰ型，夾層起始升主動(dòng)脈，并越過(guò)升主動(dòng)脈弓而至降主動(dòng)脈;Ⅱ型，夾層起始并局限于升主動(dòng)脈;Ⅲ型，夾層起始于降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠端并可延伸至膈下腹主動(dòng)脈，比較罕見(jiàn)的情況是逆向朝遠端延伸累及主動(dòng)脈弓和升主動(dòng)脈。
2.Daily和Miller分類(lèi)法 A型，即所有的近端主動(dòng)脈夾層以及那些遠端有夾層但逆向延伸累及弓部和升主動(dòng)脈者(包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型);B型，即夾層僅在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠端以下的部位而未累及近端者。
③解剖學(xué)類(lèi)型“近端”主動(dòng)脈夾層(deBakey Ⅰ型和Ⅱ型或A型);“遠端”主
動(dòng)脈動(dòng)脈壁夾層形成(deBakey Ⅲ型或B型)。
除此之外，主動(dòng)脈夾層還可根據病程長(cháng)短來(lái)分期：病程短于2周者，為“急性”主動(dòng)脈夾層;病程長(cháng)于2周者，為“慢性”主動(dòng)脈夾層。在未治療的急性主動(dòng)脈夾層患者中，死亡率可達75%～80%。在確診的患者中，2/3為急性主動(dòng)脈夾層，1/3為慢性主動(dòng)脈夾層。

主動(dòng)脈夾層臨床表現較復雜,幾乎累及全身各系統。常常表現為急起劇烈胸痛、血壓高、突發(fā)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、兩側脈搏不等或觸及搏動(dòng)性腫塊應考慮此癥。胸痛常被考慮為急性心肌梗塞，但心肌梗塞時(shí)胸痛開(kāi)始不甚劇烈，逐漸加重，或減輕后再加劇，不向胸部以下放射，用止痛藥可收效，伴心電圖特征性變化，若有休克外貌則血壓常低，也不引起兩側脈搏不等，以上各點(diǎn)足資鑒別。故在主動(dòng)脈夾層的早期鑒別診斷中須注意:
(1)持續性劇烈胸痛、腹痛,起病急驟,嗎啡等不能使之緩解;
(2)雖有胸痛、腹痛,并出現休克征象,但血壓輕度降低或不降,甚至反而升高;
(3)突然出現主動(dòng)脈關(guān)閉不全體征,或心衰進(jìn)行性加重;
(4)胸骨上窩、腹部觸及搏動(dòng)性腫塊;
(5)兩側肱動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)強弱不一,甚至出現無(wú)脈癥;
(6)酷似急性心肌梗死,而心電圖無(wú)特征性改變;
(7)胸痛伴神經(jīng)系統癥狀,如暈厥、偏癱及老年人突然出現意識障礙等。
如遇上述表現,則須高度懷疑主動(dòng)脈夾層可能,應及時(shí)行影像學(xué)檢查。近年來(lái)各種檢查方法對確立主動(dòng)脈夾層很大幫助，超聲心動(dòng)圖、CT掃描、磁共振均可用以診斷，對考慮手術(shù)者主動(dòng)脈造影仍甚必要。