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星形細胞瘤別名:星細胞瘤

(一)治療
星形細胞瘤的治療方案目前尚存在爭論。由于腫瘤生長(cháng)緩慢,在患者出現癥狀前后的影像學(xué)上可長(cháng)期無(wú)明顯改變,因此有作者認為對星形細胞瘤治療的目的是以改善患者神經(jīng)系統癥狀為主,對長(cháng)期無(wú)癥狀的患者可對其進(jìn)行間隔期為3個(gè)月的影像學(xué)檢查隨訪(fǎng)。更有作者提出放療或是手術(shù)可加重癥狀,并且有時(shí)非但不能減緩腫瘤惡變的發(fā)生,甚至有促使腫瘤惡變的可能。
當患者出現明顯的神經(jīng)系統癥狀或影像學(xué)檢查發(fā)現腫瘤明顯增大,應積極治療。治療以手術(shù)為主,爭取做到腫瘤全切除。腫瘤范圍切除愈廣,對放療效果愈佳,且可減少易引起惡變的腫瘤細胞。腫瘤經(jīng)常自皮質(zhì)表面一直長(cháng)向深部白質(zhì)。在皮質(zhì)處腫瘤常有清楚界限,而深部白質(zhì)U纖維處腫瘤與正常組織界限不清。因此當深部腫瘤生長(cháng)于丘腦、基底節、腦干等重要結構處,全切腫瘤可導致嚴重的神經(jīng)功能損害,僅可予大部切除腫瘤。星形細胞瘤的術(shù)后放療仍有爭論,至今為止尚無(wú)設計合理的完整研究提示術(shù)后放療對患者預后的有效性。放療另可產(chǎn)生放射性不良反應。腫瘤免疫組化染色BudR或Ki-67陽(yáng)性,或PET檢查發(fā)現腫瘤內有高代謝區者。提示應行放療。我們同意這樣的觀(guān)點(diǎn):在尚未對放療有研究結論之前,對手術(shù)未能全切腫瘤的患者,術(shù)后應進(jìn)行放療。瘤床放射劑量應達到54Gy。部分患者在行腫瘤活檢后行放療也可有較滿(mǎn)意的治療效果。對于星形細胞瘤當前不建議行化療。
位于大腦半球的腫瘤一般可手術(shù)切除,如位于非功能區可連同腦葉一并切除,腫瘤位于深部可做部分切除加外減壓術(shù)。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤和第三腦室腫瘤的手術(shù)要注意保護丘腦下部。浸潤性的實(shí)質(zhì)性小腦星形細胞瘤手術(shù)原則與大腦半球表淺部腫瘤一致,囊性小腦星形細胞瘤若“瘤在囊內”只要將瘤結節切除即可達到根治的目的。腦干腫瘤可用顯微技術(shù)切除,如梗阻性腦積水未能解決時(shí)可做側腦室腹腔分流術(shù)。一般實(shí)質(zhì)性星形細胞瘤難以達到根治性切除,術(shù)后應給予放療、化療等綜合治療,可延長(cháng)生存時(shí)間。
毛細胞型星形細胞瘤生長(cháng)速度極慢,部分作者認為腫瘤可長(cháng)期靜止,有的甚至可自然退縮,治療以手術(shù)為主。手術(shù)切除的程度和預后直接相關(guān)。對于毛細胞星形細胞瘤,應當爭取手術(shù)全切除,這是提高療效、減少復發(fā)的根本措施,對于未能全切除者可給予一定劑量的放療,不主張化學(xué)治療。對前視路型腫瘤,由于手術(shù)或放療可直接或間接地影響視力,導致失明,因此曾提出多種治療方案,如:?jiǎn)渭兎暖?病灶活檢后行放療;病灶活檢后僅對視交叉后方生長(cháng)的腫瘤行放療;病灶活檢后對單側視神經(jīng)腫瘤行切除;對單側視神經(jīng)腫瘤行切除,其余病灶放療。另有作者強調對于靜止期腫瘤可長(cháng)期隨訪(fǎng)而不需做任何治療。若患者短期內出現進(jìn)行性視力下降或影像學(xué)發(fā)現腫瘤增大,則應考慮手術(shù)活檢或切除。對雙側視神經(jīng)受累而腫瘤未能切除者,應同時(shí)行視神經(jīng)管減壓。對復發(fā)腫瘤再次手術(shù)者,術(shù)后應予放療。下丘腦型腫瘤由于手術(shù)易產(chǎn)生腦血管痙攣及下丘腦損害等嚴重的并發(fā)癥,全切腫瘤病死率較高,因此僅可行部分切除或活檢,術(shù)后加行放療。小腦型或大腦型腫瘤應行腫瘤全切除,包括切除腫瘤囊壁結節并放除囊液。對未含瘤細胞的囊壁不應一并切除,以免影響神經(jīng)功能。
良性星形細胞瘤術(shù)后實(shí)性殘余腫瘤行放射治療,它對延長(cháng)生存期有肯定的效果,腫瘤位于大腦半球者,單純手術(shù)5年生存率為20%,而術(shù)后加放療可達31.7%。但有的學(xué)者對累積腦干和重要功能區無(wú)法完全切除的良性星形細胞瘤是否行常規放射治療尚存在爭議,有人認為放療能抑制腫瘤生長(cháng),提高生存率,另外有人認為放療并不能減少殘余腫瘤的體積,卻使腫瘤因低劑量照射向惡性轉化,并對年幼兒童產(chǎn)生嚴重放療副反應,主張即使有殘余腫瘤也不做放射治療。利用立體定向放射外科技術(shù)(X-刀,伽瑪刀)能使大劑量射線(xiàn)聚焦殘余腫瘤靶點(diǎn),產(chǎn)生局灶性壞死而不損傷正常腦組織,較常規外照射減少了放療副反應,起到很好治療效果,已經(jīng)得到多數學(xué)者的認同。
對于間變性星形細胞瘤,手術(shù)切除腫瘤是不可缺少的治療手段之一,應盡可能多地切除腫瘤,甚至全切除。有時(shí)腫瘤累及重要結構而被迫使腫瘤殘留。間腦腫瘤除“蕈樣”生長(cháng)、邊界清楚者,一般全切困難。對腦積水未能解除者應行腦脊液分流術(shù)。前視路型腫瘤一般只能做活檢或部分切除。由于即使肉眼下全切腫瘤,鏡下仍見(jiàn)腫瘤對正常瘤周腦組織的浸潤,因此對所有患者均應術(shù)后行放療與化療。大腦半球腫瘤放療劑量應達到60Gy。化療藥物中效果最顯著(zhù)的藥物為亞硝脲類(lèi)。常用的化療方案有洛莫司汀單獨應用,或洛莫司汀與羥基脲、丙卡巴肼(甲基芐肼)及長(cháng)春新堿等聯(lián)合應用。
(二)預后
星形細胞瘤經(jīng)手術(shù)和(或)放療后,預后尚佳。目前認為腫瘤的病理類(lèi)型、手術(shù)切除程度、發(fā)病年齡、病程、臨床表現均可反應患者的預后。肥大細胞型星形細胞瘤患者預后較差,而病程長(cháng)、年齡輕、腫瘤位于小腦、以癲癇為主要表現、無(wú)頭痛及性格改變、腫瘤全切除者,一般預后較佳。腫瘤全切者5年生存率可達80%,而部分切除腫瘤或行腫瘤活檢者5年生存率僅為45%~50%。對40歲以上腫瘤次全切除的患者,放療可獲得滿(mǎn)意效果。腫瘤復發(fā)預后不佳,約半數腫瘤復發(fā)后惡變,近1/3腫瘤復發(fā)后演變?yōu)槟z母細胞瘤。復發(fā)后腫瘤的快速生長(cháng)常為死亡原因。
間變性星形細胞瘤預后較差。手術(shù)加放療后患者的5年生存率基本不超過(guò)50%。腫瘤位于間腦或前視路者預后更差,生存期不超過(guò)2年。年輕患者,腫瘤組織學(xué)檢查間變程度較輕者預后相對稍好。手術(shù)切除腫瘤的程度直接影響患者生存情況。部分切除者即使放療后5年生存率僅16%~25%。放療對術(shù)后患者重要。單行手術(shù)治療者生存期僅2.2年,5年生存率僅21%。73%患者手術(shù)加放療后神經(jīng)系統癥狀有好轉。經(jīng)完整的放療后,40%患者3年內可控制腫瘤復發(fā)。腫瘤復發(fā)常為患者的死亡原因。復發(fā)后腫瘤生長(cháng)迅速,常惡變,間變程度加重。其中50%演化為多形性膠母細胞瘤。復發(fā)后多需嘗試包括手術(shù)、放療、化療、免疫治療、基因治療等綜合治療。
大腦型與小腦型毛細胞型星形細胞瘤手術(shù)全切后預后均佳,尤其兒童小腦毛細胞型星形細胞瘤顯微鏡下全切除時(shí),其預后更令人滿(mǎn)意,10年生存率達100%,患者可獲得長(cháng)期生存,并可改善癥狀。約60%患者癲癇可控制,但次全切除腫瘤者復發(fā)率高達67%。前視路型僅累及單側視神經(jīng)的腫瘤切除后預后良好,80%~90%患者可治愈,5%可見(jiàn)腫瘤于視交叉處復發(fā)。下丘腦型與視交叉腫瘤部分切除腫瘤達減壓目的后加放療仍可有較好的治療效果。

 

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