星形細胞瘤別名:星細胞瘤
星形細胞瘤生長(cháng)緩慢,病程較長(cháng),自出現癥狀至就診時(shí)平均2年,有時(shí)可長(cháng)達10年。臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀,前者主要取決于顱內壓增高,后者則取決于病變的部位和腫瘤的病理類(lèi)型及生物學(xué)特性。
1.一般癥狀 腫瘤的不斷生長(cháng)占據顱腔內空間,腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路造成腦內積水和(或)腦水腫,腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內壓增高。正常顱腔容積比腦組織約大10%,當腦組織的體積增加8%~10%時(shí)尚可能無(wú)顱高壓癥狀的出現,而當顱內占位病變占據150ml以上的容積時(shí)即可能產(chǎn)生相應的顱高壓癥狀。大腦半球的星形細胞瘤發(fā)病緩慢,病程較長(cháng),多數先出現由于腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀,隨后又出現顱內壓增高的癥狀。小腦星形細胞瘤由于較早的影響腦脊液循環(huán)通路,多先出現顱內壓增高癥狀,腦干的星形細胞瘤進(jìn)展較快,病程較短,早期出現腦神經(jīng)損害和錐體束征,而顱內壓增高的癥狀常見(jiàn)于晚期。顱內壓增高的癥狀主要包括頭疼、嘔吐、視盤(pán)水腫,視力視野改變,癲癇、復視,頭顱擴大(兒童期)和生命體征的改變等。
2.不同性質(zhì)腫瘤的臨床表現
(1)星形細胞瘤:生長(cháng)緩慢,病程常長(cháng)達數年,平均3.5年,多數患者呈緩慢進(jìn)行性發(fā)展。癲癇常為首發(fā)癥狀,50%患者以癲癇起病。75%患者有頭痛,50%有精神運動(dòng)性肌無(wú)力,出現嘔吐與明顯意識障礙分別為33%與20%。神經(jīng)系統檢查多數患者有視盤(pán)水腫與腦神經(jīng)障礙,均占60%。近半數患者出現肢體肌無(wú)力,而出現言語(yǔ)困難、感覺(jué)障礙、視野改變者也分別為20%。
(2)間變性星形細胞瘤:病程較星形細胞瘤短,平均6~24個(gè)月。大腦半球病灶主要臨床癥狀為頭痛(71%)、精神癥狀(51%)、肢體無(wú)力(40%)、嘔吐(29%)、言語(yǔ)困難(26%)、視力改變(23%)及嗜睡(22%)。癲癇發(fā)作少見(jiàn)。神經(jīng)系統檢查可發(fā)現偏癱(59%)、視盤(pán)水腫(47%)、腦神經(jīng)損害表現(46%)、偏盲(32%)、偏身感覺(jué)缺失(32%)。發(fā)病呈進(jìn)行性加重,部分可出現突然惡化。間腦腫瘤早期即可有顱內壓增高表現,有偏癱、神經(jīng)性無(wú)力、記憶力減退、意識混亂及癲癇與內分泌紊亂癥狀。前視路腫瘤病情發(fā)展迅速,自單側視力下降到雙側失明多不超過(guò)2個(gè)月。常伴有頭痛、發(fā)熱與尿崩。晚期可見(jiàn)眼底視盤(pán)腫脹及動(dòng)靜脈阻塞表現。
(3)毛細胞型星形細胞瘤:一般病程較長(cháng),前視路型腫瘤位于眶內者主要表現為視力受損伴有無(wú)痛性突眼,可有不同類(lèi)型的偏盲、斜視及視神經(jīng)萎縮。腫瘤位于視交叉者則多以雙側視力受影響,有視盤(pán)水腫、斜視、視神經(jīng)萎縮及頭痛。下丘腦型腫瘤多有內分泌紊亂、間腦綜合征、Fr?lich綜合征與早熟。直徑2cm以上的腫瘤可引起腦積水。腦干型腫瘤以腫瘤平面交叉性癱瘓為主要表現。大腦型腫瘤可出現癲癇、顱內壓增高癥狀及局灶癥狀,而小腦型腫瘤為走路不穩等共濟失調表現。
3.不同部位腫瘤的臨床表現
(1)大腦半球星形細胞瘤:可為實(shí)性,也可能有大囊,壁的某一部位附有腫瘤實(shí)質(zhì)部分。大腦半球星形細胞瘤約有60%發(fā)生癲癇,腫瘤接近腦表面者易出現,約有1/3的病人可以癲癇為首發(fā)癥狀或主要癥狀,而在若干年后才出現顱內壓增高及局灶癥狀,癲癇發(fā)作的類(lèi)型與腫瘤所在的部位有關(guān)。額葉多為癲癇的大發(fā)作,中央區和頂葉多為局灶性發(fā)作,顳葉腫瘤則表現為精神運動(dòng)性發(fā)作。廣泛侵犯額葉腫瘤尤其在侵犯胼胝體至對側半球的患者表現明顯的精神障礙,包括反應遲鈍、注意力渙散、情感異常、記憶力減退、定向力及計算力的下降等。在顳枕葉累及視覺(jué)傳導通路或視覺(jué)中樞時(shí)可出現幻視、視野缺損。額后中央前回附近受累時(shí)常出現不同程度的偏癱。頂葉下部角回和緣上回受累者可有失算、失讀、失用及命名障礙。在優(yōu)勢半球運動(dòng)或感覺(jué)性語(yǔ)言中樞損害時(shí),可相應出現運動(dòng)和感覺(jué)性失語(yǔ)。頂葉皮質(zhì)病變可造成皮質(zhì)感覺(jué)障礙。由于大腦半球的所謂“啞區”的存在,使得該部位(主要指額、顳葉前部)的腫瘤無(wú)局部癥狀(占20%)。
(2)小腦星形細胞瘤:約占星形細胞瘤的25%,腫瘤多數位于小腦半球,其次為蚓部及四腦室。少數位于橋小腦角。兒童較成人多見(jiàn),位于小腦半球者多表現為單側肢體的共濟失調,上肢較下肢明顯,患側肢體動(dòng)作笨拙、持物不穩,肌張力和腱反射低下。腫瘤位于蚓部或小腦半球近中線(xiàn)時(shí),可出現靜止性共濟失調、小腦步態(tài)和平衡失調。上蚓部腫瘤表現為向前傾斜,下蚓部腫瘤多向后傾斜。水平眼震多見(jiàn)于小腦半球腫瘤,出現旋轉或垂直眼震表明腫瘤可能侵犯腦干。嚴重的小腦損害可出現小腦性語(yǔ)言。存在小腦扁桃體下疝者則可出現頸部抵抗、強迫頭位甚至小腦危象。
(3)丘腦星形細胞瘤:典型的丘腦綜合征,包括:
①病變對側肢體輕癱。
②病變對側半身感覺(jué)障礙(以深感覺(jué)為主)。
③病變對側半身自發(fā)性疼痛。
④同側肢體的共濟運動(dòng)失調。
⑤病變同側舞蹈樣運動(dòng)。但丘腦腫瘤患者發(fā)生以上典型表現者甚少,臨床癥狀表現出很大的變異,當腫瘤向前內側發(fā)展時(shí)精神障礙較明顯;向丘腦下部發(fā)展時(shí)內分泌障礙較為突出;向丘腦枕部發(fā)展除了出現病變對側同向性偏盲外,還可影響四疊體出現瞳孔不等大、眼球上視障礙,聽(tīng)力障礙等癥狀。
(4)視神經(jīng)星形細胞瘤:多見(jiàn)于兒童,成人亦可見(jiàn)。腫瘤生長(cháng)緩慢,多數患者病程較長(cháng),極少數表現急性病程。臨床表現因腫瘤部位而異,主要為視力損害和眼球的位置異常,顱內型腫瘤可阻塞室間孔而出現顱內壓增高的表現,少數侵犯視丘下部而出現內分泌功能的紊亂,眶內或顱眶溝通型可造成同側視力減退和視野的縮小,視交叉受累則可出現不規則偏盲。受損視神經(jīng)經(jīng)常呈原發(fā)性萎縮。侵犯或位于視交叉的腫瘤可表現Foster-Kennedy綜合征。
(5)第三腦室星形細胞瘤:第三腦室星形細胞瘤起源于第三腦室前部結構,也可起源于第三腦室壁。病人早期一般無(wú)明顯癥狀,因第三腦室的室腔狹小,腫瘤擠壓室間孔或堵塞導水管上口而出現梗阻性腦積水,因而病程較短。典型的病人表現有劇烈的頭疼,發(fā)作時(shí)與用力、頭位和體位變動(dòng)有關(guān),并可出現突然的意識喪失。影響下丘腦可出現內分泌的改變,影響第三腦室的底部可出現間腦性癲癇發(fā)作,影響海馬-丘腦-下丘腦聯(lián)系時(shí)可出現精神障礙,記憶力減退,肢體無(wú)力和走路不穩等癥狀。
(6)腦干星形細胞瘤:腦干腫瘤中90%為神經(jīng)膠質(zhì)瘤,而半數以上為星形細胞瘤,腫瘤多位于腦橋,其次為延髓,位于中腦者罕見(jiàn)。中腦腫瘤出現動(dòng)眼神經(jīng)麻痹;腦橋腫瘤為展神經(jīng)、面神經(jīng)和三叉神經(jīng)受累;延髓腫瘤可有后組腦神經(jīng)麻痹。腫瘤常侵犯腦干腹側面的錐體束而有“交叉性麻痹”。病人感覺(jué)障礙和小腦性共濟失調十分常見(jiàn)。晚期可有雙側腦神經(jīng)麻痹、雙側錐體束征及顱內壓增高等表現。
根據患者的臨床表現與影像學(xué)檢查,一般可以做出診斷。
1、少突膠質(zhì)細胞瘤:瘤內鈣化是少突膠質(zhì)細胞瘤的特點(diǎn)之一,其鈣化率達50%-80%,形態(tài)上為點(diǎn)狀,或為斑點(diǎn)狀,或為曲條狀,后者在少突膠質(zhì)細胞瘤的診斷上有一定的特征性,此外,少突膠質(zhì)細胞瘤的瘤體常較大,而瘤周水腫相對較輕,不到腫瘤的1/3。但鈣化亦見(jiàn)于星形細胞瘤,且其發(fā)病率高于少突膠質(zhì)細胞瘤,故當大腦皮質(zhì)下區顯示含鈣化的結節或腫塊時(shí),通常應首先考慮星形細胞瘤。
2、血管畸形:畸形的血管反復出血后,有含鐵血黃素沉積及鈣化,可表現為不均勻密度的結節,但病變周?chē)粦忻黠@水腫,亦無(wú)占位效應,除非有急性出血。
3、星形細胞瘤與腦梗死急性期和脫髓鞘性疾病的急性期難以鑒別,只有加強隨訪(fǎng)才能進(jìn)行區別。急性腦梗死和脫髓鞘疾病分別在5~10天及3~6周后,頭顱CT與MRI上會(huì )出現病變的典型變化,而星形細胞瘤短期內在影像學(xué)上將不會(huì )發(fā)生變化。下丘腦毛細胞型星形細胞瘤MRI檢查由于腫瘤信號均勻,可明顯增強,常不易與實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤及鞍上生殖細胞瘤等鑒別
另外不同級別的星形細胞瘤還需與腦軟化灶、腦膿腫、腦穿通畸形囊腫、腦膜瘤、腦轉移瘤等鑒別。
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